Ти тут

Синдром ейзенменгера: причини, симптоми, діагностика, лікування

546848468

Синдром Ейзенменгера - кардіологічна патологія, що представляє собою некоррігірованное, комбінований порок серця. Комплекс Ейзенменгера включає в себе наявність дефекту в міжшлуночкової перегородки, отзеркаленное положення аорти і збільшення розмірів правого шлуночка. Клінічно синдром проявляється переважно в осіб зрілого віку. Ця складна аномалія серця вперше була описана німецьким лікарем, завдяки якому вона і отримала свою назву.

Наявний отвір між шлуночками призводить до гіпертензії в правому передсерді, що створює певні труднощі для проникнення крові в легеневій коло. Порушуються нормальні гемодинамічні процеси: скидання крові зліва направо збільшує легеневий кровотік, розвивається легенева гіпертензія, формується веноартеріальний шунт, скидання крові стає перехресним - справа наліво, в аорту з обох шлуночків потрапляє змішана, малооксігенірованная кров. Згодом легенева гіпертензія призводить до значного потовщення судинних стінок і ускладнює проникнення кисню з легеневих альвеол в кров.546886846648

Клінічну картину синдрому визначає гіпоксемія і центральний ціаноз. Хворі з синдромом Ейзенменгера скаржаться на швидку стомлюваність, загальну слабкість, ціаноз, задишку, кровохаркання, носові кровотечі. Пацієнти зазвичай ведуть довгу і активне життя. Щоб запобігти розвитку гіпоксемії, потрібні деякі обмеження. Фахівці рекомендують хворим уникати зневоднення, частих ГРВІ, перебування на висоті, різкого занурення в холодну воду, вживання наркотиків, тривалого перебування на сонці, гіпертермії, прийому НПЗЗ і деяких анестетиків.

У важких випадках розвивається аритмія, бактеріальний ендокардит, з`являється тенденція до легеневих кровотеч, підвищується ризик тромбоемболічнихускладнень і інфаркту легенів. Причиною смерті у пацієнтів без лікування стає серцева недостатність.

причини

Синдром Ейзенменгера - генетично обумовлене захворювання. Серед причин і провокуючих чинників патології виділяють наступні:

  • Хімічні фактори - отруєння плоду солями важких металів, БАДами,
  • Фізичне вплив на плід - вібрації, радіації, ЕМВ,
  • Токсична дія ліків - діуретиків, деяких пероральних контрацептивів,
  • Інфекційні хвороби і ендокринопатії вагітної жінки,
  • Ранні та пізні токсикози,
  • Вживання вітамінів сумнівної якості,
  • Хронічна патологія у майбутніх батьків.

Синдром Ейзенменгера буває білим, при якому артеріовенозний скидання крові не супроводжується ціанозом, і синім - з вираженою синюшностью шкіри.

симптоматика

Синдром Ейзенменгера - неоперабельний вроджений порок серця, що виявляється склеротичними змінами в легеневих судинах, стійким ціанозом і мультиорганної поразку.

Порушення внутрішньоутробного розвитку серцевого м`яза призводить до появи дефекту в перегородці між шлуночками, дзеркальному розташуванню аорти і гіпертрофії правих камер серця.




«Білий» синдром Ейзенменгера часто протікає безсимптомно і ніяк не обмежує життя хворих.

54648864846

Скидання крові справа наліво проявляється:

  1. стійким ціанозом,
  2. задишкою,
  3. Фізичної слабкістю,
  4. Набуханням яремних вен,
  5. тахікардією,
  6. Болем за грудиною,
  7. Швидкою стомлюваністю,
  8. Відчуттям нестачі повітря,
  9. серцебиттям,
  10. Синкопальними станами.

Хворі займають вимушене положення - сидять на корточках, що дозволяє в важких випадках зменшити вираженість задишки. У них часто болить голова, виникає кровохаркання, кровотеча з носа, дисфонія, деформація хребта, випинання передньої грудної стінки над проекцією серця, «барабанні палички», «годинникові скельця», втрата свідомості.

Розвивається вторинна поліцитемія, яка проявляється порушенням мови, зниженням гостроти зору, ознаками тромбоемболічних розладів, болем у животі. У хворих підвищується в`язкість крові і розпад еритроцитів. При цьому фізичний та інтелектуальний розвиток не страждає.

Пацієнти з синдромом Ейзенменгера часто хворіють на ГРВІ, запаленням бронхів або легенів. Біль у грудній клітці нагадує таку при стенокардії: вона виникає за грудиною зліва і іррадіює в ліву руку плече, лопатку, щелепу. У запущених випадках з`являються ознаки феномена емболії судин головного мозку або ендокардиту. Смерть хворих настає від серцевої недостатності або кровотечі з дихальних шляхів.

Безсимптомний перебіг синдрому Ейзенменгера небезпечно розвитком раптової смерті.

діагностика

Фахівці починають діагностику з виявлення характерних клінічних ознак:

  • Синюшність шкіри навколо губ і під нігтями,
  • Випинання передньої грудної стінки над проекцією серця,
  • Верхівковий поштовх і патологічна пульсація зліва.

Потім переходять до об`єктивного огляду та обстеження. Визначають акцент II тону над легеневим стовбуром, грубий систолічний шум, тремтіння і вібрацію грудної клітини. Фонокардіографія, електрокардіографія і ехокардіографія дозволяють точно поставити діагноз.

Рентгенодіагностика і катетеризація серця - методи візуального обстеження порожнини серця, встановлюють характер пошкоджень і морфологічна будова органу.

Відео: синдром Ейзенгеймера на ЕхоКГ

лікування

548864684

Лікування синдрому Ейзенменгера хірургічне, яке полягає в ушивання дефекту. Своєчасна кардіохірургічну операцію дозволяє уникнути розвитку небезпечних для життя наслідків. Під час операції патологічне отвір закривають і усувають аномальне відходження аорти шляхом протезування аортального клапана. Щоб уникнути високої летальності при даній патології, вдаються до паліативних операцій.

У важких випадках трансплантація серця і легенів стають методом вибору. Поліпшити результати хірургічного лікування допоможе иммуносупрессивная і антивірусна терапія. При розвитку загрозливих для життя аритмій показано вживлення електрокардіостимулятора.

Консервативне лікування - симптоматичне, що підтримує. Хворим призначають препарати, що знижують тиск в легеневій артерії, що поліпшують насосну функцію міокарда, зменшують симптоми серцевої недостатності. Підтримуючу терапію синдрому Ейзенменгера включає також використання оксигенотерапії. Для усунення полицитемии проводять флеботомій з одночасним відшкодуванням обсягу крові фізіологічним розчином.

Вагітним жінкам, які страждають синдромом Ейзенменгера, показано штучне переривання вагітності. В іншому випадку може статися викидень або початися передчасні пологи.


Поділися в соц мережах:

Схожі повідомлення