Хвороба іценко - кушинга, причини, симптоми, діашностіка і принципи лікування

Хвороба Іценко - Кушинга - це рідкісна нейроендокринна патологія. В основі захворювання - перевищення нормальної концентрації адренокортикотропного гормону (АКТГ).

У нормі АКТГ виробляється клітинами гіпофіза (центром ендокринної системи в головному мозку). Гормон стимулює секрецію стероїдів в надниркових залозах. Надлишок стероїдів проявляється особливим комплексом симптомів гіперкортицизму.

Хвороба Іценко - Кушинга значно частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків. У більшості випадків захворювання діагностують у людей працездатного (від 20 до 45 років).

Етіологія і патогенез хвороби Іценко - Кушинга

Надмірна концентрація АКТГ в крові виникає з різних причин.

Найчастіше гіперсекреція обумовлена:

великої аденомою гіпофіза (Освіта більш 1 см в діаметрі);
мікроаденомой гіпофіза (До 1 см в діаметрі);
гіперплазію клітин гіпофіза без вогнищевих утворень;
секрецією АКТГ поза гіпофіза (доброякісні або злоякісні пухлини легень, шлунково-кишкового тракту, яєчників і ін.).

Внегіпофізарное освіту і макроаденома є причиною хвороби Іценко - Кушинга в 15-20% випадків.

Найчастіше захворювання викликає типова неінвазивна кортікотрофная мікроаденома, розмірами 3-10 мм.

Характер новоутворення при хворобі Іценко - Кушинга впливає на перебіг захворювання.

Лікування макроаденом і внегіпофізарних пухлин рідше буває успішним.

Причини появи гормональноактивні пухлин при хворобі Іценко - Кушинга вивчені мало.

Фактори ризику хвороби Іценко - Кушинга:

жіноча стать;
вік від 20 років і старше;
черепно-мозкові травми в анамнезі;
перенесений енцефаліт або арахноидит;
повторні пологи і аборти;
тривалий період лактації;
опромінення голови.

Пухлина гіпофіза або іншої локалізації, що виробляє АКТГ, не підкоряється звичайним ритмам секреції. При хворобі Іценко - Кушинга середня продукція гормону за добу вище в 19 разів нормальних значень.

Клінічні прояви хвороби Іценко - Кушинга

Всі ознаки і симптоми хвороби Іценко-Кушинга пов`язані з ростом об`ємного утворення і гиперкортицизмом (надлишком кортизолу в крові).

Аденома гіпофіза великих розмірів може пошкоджувати перехрещення зорових нервів. У цьому випадку спостерігається звуження і випадання полів зору. У багатьох пацієнтів з хворобою Іценко - Кушинга новоутворення провокує підвищення внутрішньочерепного тиску і головні болі.

Надлишок кортизолу викликає:

відкладення жирової тканини на обличчі, шиї, тулубі;
атрофію м`язів рук і ніг;
поява розтяжок на шкірі;
постійний рум`янець на щоках;
сухість у роті, спрагу;
вторинний діабет;
артеріальну гіпертензію;
безпліддя;
переломи кісток;
гірсутизм.

Хвороба Іценко - Кушинга найчастіше розвивається повільно, протягом декількох років. Скарги з`являються поступово і всі симптоми можуть не надто сильно турбувати пацієнта. У багатьох випадках діагностику здійснюють під час лікування і обстеження з приводу інших патологій.

Діагностика хвороби Іценко - Кушинга

Характерні зміни зовнішності і ознаки об`ємного утворення головного мозку змушують пацієнтів обстежитися у різних лікарів.

Запідозрити захворювання може фахівець будь-якого профілю.

Для точної діагностики необхідно:

підтвердити надлишкову секрецію АКТГ;
візуалізувати пухлину.

Пацієнт проходить лабораторну діагностику:

АКТГ (о 8:00 і о 23:00);
кортизол (о 8:00 і о 23:00);
аналіз добової сечі на вільний кортизол.

Якщо буде виявлено високий рівень кортизолу, то далі проводять проби з дексаметазоном. Існує дві проби:

Мала проба (виключає функціональний характер порушень);
Велика проба (виявляє рівень ураження).

Для того щоб виявити аденому гіпофіза або іншу пухлину проводять інструментальну діагностику.

Раніше активно використовувався рентгенологічний метод. Виконувався знімок турецького сідла черепа. Це анатомічне утворення є природним ложем гіпофіза. У тому випадку, якщо з`являється велика аденома, турецьке сідло на рентгенограмі частково руйнується. Звичайно, в даний час цей метод вважається застарілим, оскільки не дає інформації щодо невеликим утворенням, а саме вони є найчастішою причиною захворювання.

Для візуалізації аденоми переважно використовувати магнітно-резонансну (МРТ) або комп`ютерну (КТ) томографію гіпофіза.

Внегіпофізарние пухлини виявити досить складно. Ці утворення в середньому не перевищують 1 см в діаметрі.

Діагностичний пошук таких новоутворень включає Мультиспіральна комп`ютерну томографію і радіоізотопні сцинтиграфію з октреотидом.

За результатами досліджень лікар діагностує хворобу Іценко - Кушинга або заперечує це захворювання.

Лікувальна тактика при хворобі Іценко - Кушинга

У лікуванні даного захворювання в останні роки з`явилися нові медикаментозні засоби. Проте основним методом боротьби з хворобою Іценко - Кушинга залишається хірургічний і променевий.

Способи лікування:

оперативний (видалення пухлини гіпофіза, надниркових залоз);
променевої (радіохірургія пучками протонів, гамма-ніж, техніка лінійного прискорювача або радіотерапія широкими пучками);
комбінований (променеве лікування і адреналектомія);
медикаментозний (блокатори синтезу стероїдів, аналоги соматостатину, агоністи дофаміну, симптоматичні засоби).

Кращі результати при хворобі Іценко - Кушинга на сьогоднішній день дають:

нейрохірургія (операція з видалення пухлини гіпофіза);
радіохірургія.

Нейрохірургічне лікування (аденомектомія) виконується у великих лікувальних установах досвідченими хірургами. Оперативний доступ може бути транссфеноідальний або транскраніальної. Лікування за допомогою мікрохірургічної техніки дозволяє повністю видалити пухлину і швидко досягти стійкої ремісії.

Видалення наднирників (адреналектомія) при хворобі Іценко - Кушинга усуває гиперкортицизм, але може ускладняться синдромом Нельсона. В даний час цей метод застосовують тільки при неефективності аденомектоміі і при вкрай важкому перебіг захворювання.

Консервативна тактика лікування застосовується при хворобі Іценко - Кушинга тільки як додатковий метод під час підготовки до операції, а також якщо операція неможлива.