Тетрада фалло у дітей

У групі вроджених вад серця тетрада Фалло займає стійке десяте місце. Поширеність серед «синіх» пороків становить половину. У медичній звітності і довідковій літературі нерідко застосовується абревіатура ВПС, що є синонімом терміна «порок серця вродженого характеру».

У Міжнародній класифікації хвороб МКБ-10 він включений в групу вроджених аномалій під кодом Q21.3. Незвичайне поєднання порушення формування серця і головних судин описав в 1888 році А. Фалло як окремий синдром. Його ім`я залишилося в історії медицини.

З яких аномалій полягає синдром, особливості анатомії

тетрада Фалло включає поєднання чотирьох аномалій:

• дефекту в міжшлуночкової перегородки;
• правобічної позиції аорти (як би «сидить верхи» на обох шлуночках);
• стенозирования або повного зрощення легеневої артерії, вона подовжується і звужується за рахунок повороту дуги аорти;
• вираженою правошлуночкової гіпертрофії міокарда.

Серед поєднань вад зі стенозом легеневої артерії і дефектами перегородок є ще 2 форми, описані теж Фалло.

Тріада складається з:

• отвори в міжпередсердної перегородці;
• стенозу легеневої артерії;
• правошлуночкової гіпертрофії.

пентада - До першого варіанту додає порушену цілісність Атріосептальний.

У більшості випадків аорта отримує великий обсяг крові з правих відділів серця без достатньої концентрації кисню. Гіпоксія формується по Циркуляторний типу. Синюшність виявляється у новонародженої дитини або в перші роки життя малюка.

В результаті звужується воронка правого шлуночка, над ним утворюється порожнина, схожа на додатковий третій шлуночок. Підвищене навантаження на правий шлуночок сприяє його гіпертрофії до товщини лівого.

Єдиним компенсаторним механізмом в цій ситуації можна вважати появу значної колатеральною (допоміжної) мережі вен і артерій, які представляють кров в легені. Відкритий боталлов проток тимчасово підтримує і покращує гемодинаміку.

Для тетради Фалло типово поєднання з іншими аномаліями розвитку:

• незарощення боталлова протоки;
• додаткової верхньої порожнистої веною;
• додатковими вінцевими артеріями;
• синдромом Денді Уокера (гідроцефалія і недорозвинення мозочка);
• у пацієнтів зберігається ембріональна права дуга аорти (хвороба Корвізара);
• вродженої карликовостью і олігофренію дітей (синдром Корнелії де Ланге);
• пороками внутрішніх органів.

причини

Причинами аномалії вважаються впливу на плід в ранні терміни вагітності (з другої по восьму тиждень):

• інфекційних захворювань майбутньої матері (краснуха, кір, грип, скарлатина);
• прийом алкоголю або наркотиків;
• лікування гормональними препаратами, седативними і снодійними ліками;
• токсичну дію нікотину;
• інтоксикація промисловими отруйними речовинами на шкідливих виробництвах;
• можлива спадкова схильність.

Застосування отрутохімікатів в саду і городі без захисту органів дихання впливає не тільки на здоров`я жінки, але і на її потомство

Важливим є те, що на малому терміні жінка може не помітити вагітність і самостійно спровокувати патологію плода.

Різновиди тетради Фалло

Прийнято розрізняти 4 типи тетради Фалло за особливостями анатомічних змін.

1. ембріологічний - Звуження викликано зсувом перегородки наперед вліво і низькою локалізацією. Максимальна стенозирование збігається з рівнем анатомічного розмежувальної м`язового кільця. При цьому структури легеневого клапана практично не змінені, можлива помірна гіпоплазія.
2. гіпертрофічний - До механізму попереднього типу додається виражена гіпертрофія зони виходу з правого шлуночка і розділового м`язового кільця.
3. тубулярний - Обструкція зумовлена неправильним розподілом в ембріональному періоді загального артеріального стовбура, через що легеневий конус (майбутнє легеневої артерії) виявляється недорозвиненим, звуженим і коротким. Одночасно можлива зміна клапанного апарату.
4. багатокомпонентний - У формуванні беруть участь частково всі перелічені фактори.

особливості гемодинаміки

Тяжкість пороку обумовлена ступенем звуження діаметра легеневої артерії. Для діагностики та визначення тактики лікування важливо виділення трьох типів аномалії:

• з повним заращением (атрезією) просвіту артерії: найбільш важке порушення, при великому міжшлуночкової отворів змішана кров обох шлуночків спрямовується переважно в аорту, киснева недостатність яскраво виражена, в разі повної атрезії кров в легені надходить з відкритого артеріального протоку або по колатеральних судинах;
• аціанотічная форма: при помірному стенозі перешкода на шляху кровотоку з правого шлуночка може бути подолано більш низьким тиском, ніж в аорті, тоді скидання крові піде сприятливим шляхом з артерії у вену, варіант пороку називають «білим», оскільки не утворюється ціаноз шкіри;
• цианотичная форма при стенозі різного ступеня: викликана прогресом обструкції, скиданням крові справа наліво це викликає перехід від «білої» форми до «синьої».

симптоми

Клінічна картина проявляється:

• значним ціанозом - розташований навколо губ, у верхній половині тіла, посилюється при плачі дитини, годуванні, напруженні;
• задишкою - носить нападоподібний характер, пов`язаний з фізичним навантаженням, дитина приймає найбільш зручну позу «на корточках", пояснюється тимчасовим рефлекторним додатковим спазмом легеневої артерії і припиненням насичення крові киснем в 2 рази;
• пальцями в формі «барабанних паличок»;
• фізичним недорозвиненням і слабкістю дітей- біг, рухливі ігри викликають підвищену втому, запаморочення;
• судомами - пов`язані з гіпоксією мозкових структур, згущенням крові, схильністю до тромбозів судин мозку.

Форма хвороби залежить від віку дитини, а він визначає достатність компенсації, у новонародженого ціаноз видно на обличчі, руках і стопах

розрізняють:

• ранні прояви у вигляді ціанозу відразу після народження або в перші 12 місяців життя;
• класичним плином вважається прояв ціанозу в двох-трирічному віці;
• важку форму - приступообразная клініка з задишкою і ціанозом;
• пізню - ціаноз з`являється тільки до 6 або 10 років;
• аціанотічную форму.

Напад задишки може виникнути в спокої: дитина стає неспокійною, посилюється ціаноз і задишка, підвищується частота серцебиття, можлива втрата свідомості з судомами і подальшими вогнищевими проявами у вигляді неповного паралічу кінцівок.

діагностика

Діагноз ставиться по спостереженню за дитиною і наявності об`єктивних ознак. Враховуються відомості від родичів про розвиток і активності, нападах з втратою свідомості і ціанозом.

При огляді у дітей звертає увагу цианотичность губ, змінена форма кінцевих фаланг пальців рук. Рідко формується «серцевий горб».

Перкуторно межі серця не змінені або розширені в обидві сторони. При аускультації вислуховується зліва від грудини в четвертому міжребер`ї грубий систолічний шум за рахунок проходження потоку крові крізь отвір в міжшлуночкової перегородки. Краще вислуховувати пацієнта в положенні лежачи.

На рентгенограмі контури серцевої тіні нагадують «башмак», направлений вліво

Через відсутність дуги легеневої артерії виникає втягнути в місці, де зазвичай розташовані судини. Збідніле легке виглядає більш прозорим. Збільшення серця до великих розмірів не буває.

В загальному аналізі крові визначається адаптаційна реакція на гіпоксію у вигляді збільшення кількості еритроцитів і зростання гемоглобіну.

Ультразвукова діагностика за допомогою звичайного УЗД-апарату або ДОППЛЄРОГРАФІЧНІ дослідження дозволяє точно визначити зміни камер серця, аномальний розвиток судин, напрямок і величину кровотоку.

На ЕКГ є ознаки правобічної гіпертрофії серця, можлива блокада правої ніжки пучка Гіса, значно відхилена вправо електрична вісь.

Зондування порожнин серця з виміром тиску в камерах і судинах проводять в спеціалізованих клініках при вирішенні питання про оперативне лікування.

Рідше може знадобитися коронарографія, магнітно-резонансна томографія.

У диференціальної діагностики необхідно виключити ряд захворювань:

• транспозиція легеневої артерії викликає з ростом дитини значне збільшення серця;
• зрощення на рівні тристулкового клапана сприяє гіпертрофії не правий, а лівого шлуночка;
• тетрада Ейзенменгера - порок, супроводжується не заращением, а розширенням легеневої артерії, її пульсація і характерний малюнок легеневих полів визначаються на рентгенівському знімку;
• стеноз просвіту легеневої артерії не супроводжується картиною «черевика».

Атипові форми допомагає відрізнити допплерографическое висновок.

лікування

Медикаментозна терапія пацієнта з тетрадой Фалло проводиться тільки з метою підготовки до операції або в післяопераційному періоді. Єдина мета - підтримати міокард, профілактика можливих тромбозів після нападів і порушеного коронарного і мозкового кровообігу.

Хворому показані:

• інгаляції киснево-повітряної суміші через носові катетери або в кисневій палатці, новонароджених містять в спеціальних реанімаційних боксах для зменшення гіпоксії;
• внутрішньовенно вводиться розчин Реополіглюкіну, Еуфілін (при відсутності тахікардії);
• в зв`язку з тканинним ацидозом необхідний розчин бікарбонату натрію.

Без хірургічної допомоги в лікуванні пацієнта не обійтися

Операції можуть бути:

• екстреної мірою тимчасовою допомоги;
• шунтирующего типу для скидання кровотоку по новому руслу;
• радикальним вибором з корекцією дефекту міжшлуночкової перегородки і розташування аорти.

У вигляді екстреної допомоги застосовують створення штучного з`єднання (анастомозу) між аортою і легеневою артерією за допомогою протеза.

Його застосовують як перший етап оперативного втручання новонародженим і дітям молодшого віку. Вважається, що подібні дії дозволяють підготувати дитину і уникнути ускладнень при подальшому лікуванні, знизити ризик до 5-7%.

Вирішувати питання про остаточну планової корекції вад необхідно у віці до трьох років. Тимчасові анастомози можуть накладатися між підключичної і легеневої артеріями.

Радикальна операція включає пластику вихідного конуса правого шлуночка, усунення отвори в міжшлуночкової перегородки, вальвулотоміі (розсічення зарослого клапана легеневої артерії). Проводиться на відкритому серці, потребує застосування апарату штучного кровообігу.

Перші дні після операції вже показують поліпшення гемодинаміки

Чи можуть розвинутися операційні ускладнення?

Після операції існує ризик ускладнень. До них відносяться:

• розвиток гострої серцевої недостатності;
• підвищене тромбоутворення в місці анастомозу;
• легенева гіпертензія;
• аритмії або атріовентрикулярна блокади;
• інфекційний ендокардит;
• аневризма стінки правого шлуночка.

Успішність хірургічного лікування залежить від своєчасності і достатньої підготовки пацієнта, досвіду кардіохірургів.

Який прогноз пацієнтів з пороком?

Діти з тетрадой Фалло, батьки яких не погоджуються на операцію, ростуть слабкими, не можуть достатньо рухатися, грати з однолітками. Для них типові часті інфекційні хвороби (грип, ГРВІ, тонзиліт, гайморит і інші синусити, повторні запалення в легенях). Середній вік дожиття складає 12 років.

У дорослому віці часто приєднується туберкульоз. На тлі вади прогноз будь-якої хвороби несприятливий, всі захворювання протікають важко, з декомпенсацією серця, тромбозами. Найбільш частими причинами смертельного результату служать ішемічний інсульт, абсцеси мозку. До 40 років доживають не більше 5% людей з подібною аномалією. Як правило, це люди з високим ступенем інвалідності, які потребують стороннього догляду.

При важкій формі пороку 25% дітей без операції гинуть в перший рік життя, половина в перший місяць.

Всі хворі спостерігаються у кардіолога, консультуються кардіохірургами. Щорічно їм показана антибіотикопрофілактика, рекомендується підтримувати здоров`я в порожнині рота.

В умовах сучасної медицини лікування хворих з тетрадой Фалло забезпечується клініками кардіохірургічного профілю. Після операції у пацієнта зникає ціаноз, напади задухи. Батькам варто прислухатися до думки фахівців. Втрачений термін, можливо, не пробачить підросла дитина.