Трансферин: що це, функції, визначення та норми в аналізах, відхилення

Трансферин (Tf), сидерофилина - білок транспортує залізо в організмі до місця, де в цьому хімічному елементі є необхідність. Не слід плутати, однак, білковий комплекс, що містить залізо, який називається ферритином, і зв`язує залізо глікопротеїн, який належить ₁-глобулиновой фракції - трансферин.

Норма трансферину в крові чоловіків і жінок неоднакова і становить:

• 2,0 - 3,8 г / л для чоловіків;
• 1.85 - 4,05 г / л для жінок відповідно (верхня межа цього показника у представниць слабкої вище). Із сечею в нормі повинно виводитися менше 2,4 мг / л переносить Fe білка.

З огляду на, що для проведення аналізу потрібне спеціальне лабораторне обладнання, яким не всі установи мають у своєму розпорядженні, про концентрацію транспортного білка судять за іншим показником (ОЖСС) - його називають загальною железосвязивающей здатністю сироватки крові (ОЖСС), коефіцієнтом насичення трансферину залізом або просто загальним трансферрином. Ця величина зазвичай коливається між кордонами 25 - 30%, хоча за даними різних джерел разбежка значень може бути ширшою (10 - 50%).

Що таке трансферин і звідки він береться?

Залізо, яке надходить з продуктами харчування в шлунково-кишковий тракт, як правило, перебуває в трехвалентной формі (Fe⁺⁺⁺), Проте, щоб повноцінно всмоктатися в кишечнику, воно повинно відновитися до двухвалентной форми (Fe⁺⁺), Що і відбувається під впливом численних факторів (вітамін С, ферменти, мікрофлора кишечника і ін.). Після того, як тривалентне залізо стане двовалентним, в клітинах слизової оболонки 12-палої кишки воно знову має повернутися у вихідну форму (Fe⁺⁺⁺), Яка дозволяє йому з`єднатися з ферритином і за допомогою специфічного білка трансферину піти за призначенням (в органи і тканини).

Для насичення трансферину залізом в молекулі транспортного білка знаходяться спеціальні ділянки (простору), готові прийняти іони Fe. Залежно від цього в організмі транспортний білок може бути присутнім і переміщатися в одній з чотирьох різних форм, кожна з яких виділяє своє місце для заліза:

• Апотрансферрін;
• Моножелезістий трансферрин А (феррум займає виключно А-простір);
• Моножелезістий трансферрин В (локалізація заліза поширюється тільки на В-простір;
• Діжелезістий транферрін (обидва простори зайняті залізом).

На молекулі транспортного білка може поміститися 2 іона заліза і коли трансферин, який несе ці іони, на своєму шляху зустрічається з кліткою, що має на своїй поверхні схожий на метелика трансферрінових рецептор, він неодмінно «помітить» його, зв`яжеться, проникне всередину клітини і віддасть їй залізо , відокремивши його від себе. Слід зазначити, що транспортний білок, доставивши даний хімічний елемент, не віддає його (Fe) всім підряд, кожне залізозв`язуючих простір наділяє залізом свою конкретну тканину: ЕРИТРОНУ і плацента користуються залізом А-простору, печінку та інші органи приймають Fe від простору В.

Насичення трансферину залізом здійснюється в області, відповідальної за всмоктування цього хімічного елемента в організмі, тобто, переважно в слизовій 12-палої кишки, або в місцях загибелі еритроцитів під час перетравлення їх макрофагами.

Інші здатності транспортного білка

Трасферрін, володіючи здатністю з`єднуватися з іонами тривалентного заліза, займається не тільки тим, що доставляє даний метал в органи і тканини про запас (феритин) або в кістковий мозок для участі в еритропоезі (синтез червоного пігменту крові, гемоглобіну, в нових червоних кров`яних тільцях):

1. Він «вміє впізнавати» ретикулоцити (Молоді еритроцити), які зайняті синтезом гемоглобіну.
2. Важливе завдання трансферину складається і в тому, щоб підібрати звільнилися після розпаду еритроцитів (І відповідно - що знаходиться в них гемоглобіну) іони тривалентного заліза, які у вільному стані становлять небезпеку для організму через високу токсичність.
3. Трансферин, входячи до складу -глобулінової фракції, відноситься до білків гострої фази. Він бере участь в забезпеченні імунної відповіді, запрограмованого від народження. Основне місце постійного перебування трансферину - слизова оболонка, де він, «вишукуючи» і пов`язуючи залізо, позбавляє можливості використання його потрапили туди патогенними мікроорганізму і тим самим створює їм неприйнятні для життя умови.
4. Здатність трансферину пов`язувати метали виявляється не дуже корисною при попаданні в організм плутонію, якого транспортний білок пов`язує замість заліза і забирає його «про запас» в кістки.

Головні виробники трансферину в організмі - печінка і головний мозок. Ген, який відповідає за продукцію «транспортним засобом» феруму, розташовується на третьому хромосомі. Різкий дефіцит (до повної відсутності) транспортного білка являє собою важку, але, на щастя, рідкісну спадкову патологію (аутосомно-рецесивний шлях), супроводжувану вираженою гіпохромною анемією і звану атрансферрінеміей.

Визначення білка, що транспортує залізо

Аналіз транферріна виробляють в пробі плазми або сироватки крові, взятої, як і всі біохімічні аналізи, вранці, на голодний шлунок. Тим часом, методики дослідження транспортного білка створюють певні труднощі, оскільки вимагають участі спеціального лабораторного обладнання і не завжди доступних тест-наборів. Однак відсутність оснащення не передбачає відмову в аналізі на Tf, пацієнт в будь-якому випадку не залишиться без обстеження.

Альтернативним способом вирішення даної проблеми вважають визначення коефіцієнта насичення трансферину залізом - аналіз, який більше відомий як загальна железосвязивающая здатність (ОЖСС) сироватки (плазми) крові, яка вказує на концентрацію трансферину в крові. Загалом, скільки заліза трансферрин пов`язав, таким його кількістю і наситився. У процентному вираженні у здорових людей ця величина складає не менше 25 - 30%. Це означає, що при нормальному стані організму приблизно 35% Tf має бути задіяно в зв`язуванні і перенесення заліза до органів і тканин.

Найчастіше у визначенні трансферину виникає необхідність при Дифдіагностика різних залізодефіцитних станів, що супроводжуються:

• Зниженою концентрацією сироваткового заліза;
• Підвищеним вмістом транспортного білка;
• Зниженим рівнем насичення трансферину залізом.

Норми транспортного білка і ступінь насичення трансферину залізом зручно показати в таблиці, яку ми наводимо нижче. Тим часом, читачеві слід мати на увазі, що діапазон референсних значень в залежності від місця проведення аналізу може звужуватися або розширюватися, тому порівняння результатів визначення того чи іншого показника потрібно проводити відповідно до даними лабораторії, що здійснює дослідження.

У осіб жіночої статі особливі відносини і з залізом, і з його транспортом, тому що переносить Fe білка у них приблизно на 10% більше, ніж у ровесників чоловічої статі. При вагітності (III триместр) можна очікувати підвищений в 1,5 рази рівень трансферину, в той час як в похилому віці його концентрація, навпаки - знижена і вже зовсім не має статевої приналежності. При запальних процесах трансферрин виступає в якості негативного острофазном білка, його рівень при запаленні - знижений.

Крім цього, визначення трансферину в крові можна проводити і в інших одиницях - мкмоль / л, тоді норма його для дорослих буде розташовуватися в межах 23 - 43 мкмоль / л (у осіб чоловічої статі) і 21 - 46 мкмоль / л (у «слабкої »половини). Аналогічно йде справа і з загальним трансферрином (ОЖСС) в крові, норма якого, виражена в тих же одиницях, що і Tf, становитиме 26,85 - 41,17 мкмоль / л. Насичення трансферину залізом у вагітних жінок зростає співзвучно зниження вмісту самого заліза в крові.

Трансферин в аналізі

Підвищений рівень трансферину можна очікувати в наступних випадках:

1. залізодефіцитні стану, обумовлені нестачею заліза в споживаних продуктах харчування або хронічної втратою крові (рясні місячні, геморой, ясеневі та носові кровотечі);
2. Вагітність (концентрація заліза падає, зміст трансферину в крові зростає);
3. Застосування естрогенів, використання в якості протизаплідних засобів гормональних препаратів.

знижений трансферрин виявляється при таких патологічних станах:

• Різні запальні процеси з хронічним перебігом;
• Злоякісні новоутворення;
• Захворювання печінки (цироз, гепатити), що цілком природно, адже саме цей орган є головним виробником трансферину;
• Втрата білка організмом (великі термічні і хімічні опіки, нефротичний синдром);
• Вживання андрогенних препаратів і глюкокортикоїдів;
• Спадкові аномалії (атранферрінемія);
• Надмірне надходження заліза в організм (масивні переливання крові);
• Захворювання, що тягнуть підвищення онкотичного тиску (множинна мієлома, гепатоцелюлярна патологія);
• Гемохроматоз (генетична патологія, результатом якої стає обумовлена надмірним всмоктуванням заліза в шлунково-кишковому тракті тріада синдромів - незвичайне забарвлення шкірних покривів, слизових і внутрішніх органів, цироз печінки, діабет);
• Гіперхромні анемія;
• Талассемия.

визначення ОЖСС

Підвищені або знижені значення ОЖСС не означає, що в цих же випадках буде підвищений або знижений рівень Tf. Наявність трансферину не збільшує його зв`язування з залізом або, навпаки, низький рівень транспортного білка не применшує його зв`язують здатності. Складний механізм, що відбувається при засвоєнні, розподілі та споживанні заліза важко уявити в маленькій статті, тому ми наведемо відомості, що інформують про патологічних станах, при яких рівень ОЖСС підвищений або знижений.

Підвищують загальну зв`язує здатність:

1. ЗДА (залізодефіцитна анемія);
2. Гормональні протизаплідні препарати;
3. Пошкодження гепатоцитів (клітин печінки) при гострих запальних захворюваннях (гепатит) і цирозі;
4. Надмірне навантаження організму залізом (дієта, ферротерапіі тривалий час);
5. Часті гемотрансфузії;
6. гемохроматоз;
7. Вагітність (в пізніх термінах, ближче до пологів);
8. Дитячий вік.

Знижений показник ОЖСС йдеться у випадках:

• Зменшення концентрація загального протеїну, що нерідко є наслідком голодних дієт, злоякісних новоутворень, нефротичного синдрому;
• Хронічного впливу якогось інфекційного агента, постійно «проживає» в організмі;
• Гемосидероза, як результату численних переливань крові;
• Залізодефіцитних станів.

Коефіцієнт насичення трансферину залізом залежить від концентрації Fe в організмі: при надлишку заліза - показник ОЖСС і в числовому, і в процентному вираженні буде підвищено. Це відбувається при патологічних станах, що тягнуть за собою посилений розпад еритроцитів і підвищений гемоліз, або при отруєнні залізом, якщо лікування препаратами Fe виявляється надмірно активним.