Двс-синдром (коагулопатія споживання): чому з`являється, як протікає, симптоматика, діагностика, терапія
ДВС-синдром, або синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, являє собою складний багатокомпонентний патологічний процес в системі гемостазу, що проявляється посиленим тромбоутворенням в судинах мікроциркуляторного русла.
Цей стан зустрічається досить часто в практиці лікарів будь-яких спеціальностей, з ним стикаються акушери-гінекологи, реаніматологи, хірурги, лікарі швидкої допомоги. Крім того, це найчастіша форма порушень згортання крові (коагулопатий) в інтенсивній терапії як у дорослих, так і у дітей.
Коагулопатії - це стани, що супроводжуються тими чи іншими змінами з боку згортання крові. Основні види коагулопатий - вроджені (генетичні) і придбані, одним з варіантів яких і є ДВС-синдром. У літературі можна зустріти дані про так званої гиперкоагуляционной коагулопатии, або гиперкоагуляционного синдромі, який характеризується лабораторними ознаками підвищеного згортання крові, проте тромбози найчастіше відсутні.
ДВС-синдром має складні механізми розвитку, різноманітні клінічні прояви, а точних діагностичних критеріїв для нього досі не виділено, що викликає значні труднощі в його розпізнаванні і лікуванні. Цей стан завжди ускладнює будь-які інші захворювання, тому не є самостійною хворобою.
Тромбоз: норма або патологія?
Для того щоб розібратися, в чому ж причина і які механізми виникнення такого тяжкого порушення як ДВС-синдром, потрібно знати основні етапи згортання крові.
Людина постійно стикається з ризиком можливих травм, від дрібних подряпин або порізів до серйозних поранень, тому природою передбачений спеціальний захисний механізм - тромбоз, тобто утворення кров`яного згортка в місці пошкодження судини.
В організмі існує дві протилежно спрямовані системи - згортає і протизгортальна, правильне взаємодія яких сприяє тромбоутворення в разі необхідності, а також рідкого стану крові в судинах при відсутності будь-яких ушкоджень. Ці системи гемостазу відіграють дуже важливу захисну роль.
Освіта тромбу
При порушенні цілісності судинної стінки відбувається активація системи згортання, цілий каскад реакцій якої і призводить до утворення тромбу (Згустку в просвіті судини або камері серця). Безпосередню участь в цьому беруть білки плазми, зокрема фібриноген, а також тромбоцити, фактори згортання, що утворюються в печінці, і різні ферменти. Результатом є формування згустка крові, який закриває дефект судинної стінки і перешкоджає подальшому кровотечі.
Для підтримки рідкого стану крові і перешкоди безконтрольного утворенню тромбів існують специфічні антитромботические механізми, реалізовані дією так званих антикоагулянтів - Речовин, що запобігають виникненню масивного тромбозу (білки плазми, протеолітичніферменти, ендогенний гепарин). Крім того, перешкодою тромбозу є швидкий кровотік і так званий фібриноліз, тобто розчинення білка фібрину і видалення його з судинного русла за допомогою ферментів, що циркулюють в плазмі крові і виділяються лейкоцитами, тромбоцитами і іншими клітинами. Залишки фібрину після його руйнування поглинаються лейкоцитами і макрофагами.
При зміні взаємодії компонентів системи гемостазу при різних захворюваннях і травмах, відбувається дискоординація в роботі іантизсідальної систем, що сприяє масивному неконтрольованого тромбоутворення поряд з кровотечами. Ці механізми складають основу патогенезу ДВС-синдрому, що є загрозливим життя ускладненням.
Причини ДВС-синдрому
Оскільки ДВС не є самостійним захворюванням, то без якогось впливу, що активує систему коагуляції, він не виникає. Найбільш часті причини його виникнення:
- інфекції - сепсис, септичний шок, важкі бактеріальні та вірусні ураження;
- Різні види шоку (травматичний, інфекційно-токсичний, гіповолемічний і ін.), Термінальні стани;
- Травми, в тому числі травматичні хірургічні втручання (пересадка органів, протезування клапанів серця), використання апаратів штучного кровообігу та гемодіалізу при проведенні оперативних втручань;
- Онкологічні захворювання, особливо лейкози і поширені форми раку;
- ДВС-синдром в акушерстві - масивні кровотечі, передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами;
- При вагітності в разі виникнення пізнього токсикозу (Еклампсія, прееклампсія), резус-конфлікт матері і плоду, позаматкової вагітності та ін .;
- Важкі захворювання серцево-судинної системи, гнійно-запальні процеси внутрішніх органів.
Таким чином, ДВС-синдром супроводжує більшість важких захворювань і термінальні стани (Клінічна смерть, наступні реанімаційні заходи). На етапі встановлення їх наявності, гіперкоагуляція або вже є, або розвинеться в разі, якщо не вжити відповідних профілактичних заходів.
У новонароджених дітей, що народилися здоровими і в термін, ДВС-синдром зустрічається вкрай рідко. Найчастіше він буває при важкій гіпоксії, родових травмах, емболії навколоплідними водами (в цьому випадку його ознаки будуть і у матері, і у плода), дихальних розладах.
У дітей можливі спадкові коагулопатії, зокрема, гемофілія і хвороба Віллебранда, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю, в той час як тромбогеморрагіческій синдром зустрічається порівняно рідко, а причинами його можуть стати важкі інфекції та травми.
Стадії розвитку і форми ДВС-синдрому
Існують різноманітні підходи до класифікації тромбогеморрагического синдрому: по етіології, особливостям патогенезу і клінічних проявів.
Виходячи з механізмів виникнення, виділяють наступні стадії ДВС-синдрому:
- Гіперкоагуляції - характеризується надходженням в кров тромбопластину, що запускає процес згортання крові і тромбоутворення;
- Коагулопатія споживання - інтенсивна витрата факторів згортання, подальше збільшення фібринолітичної активності (як захисний механізм проти масивного тромбозу);
- Стадія гіпокоагуляції - в результаті витрачання компонентів системи згортання настає несвертиваемость і дефіцит тромбоцитів (тромбоцитопенія);
- Відновлювальна стадія.
Таким чином, при впливі пошкоджуючого фактора, наприклад, травми або кровотечі, запускається захисний механізм - тромбоз, але неконтрольований витрата факторів згортання призводить до їх дефіциту і неминучою гіпокоагуляції, що виражається в вираженій кровоточивості. Якщо хворому пощастить і своєчасно буде надана вся необхідна кваліфікована допомога, то настане відновлювальна фаза з залишковими тромбозами.
Варто зазначити, що процес тромбозу відбувається в мікроциркуляторному руслі і носить генералізований характер, тому в патологічний процес залучаються всі органи і тканини, що створює важкі порушення в їх роботі.
Ініціюють фактори і основні ланки патогенезу ДВС-синдрому
Клінічна класифікація ДВС-синдрому має на увазі виділення наступних форм:
- гострий;
- підгострий;
- хронічний;
- рецидивуючий;
- Латентний.
Існує так званий блискавичний ДВС-синдром, для виникнення якого досить кількох хвилин. Особливо часто цей варіант зустрічається в акушерстві.
Гострий ДВС-синдром триває від декількох годин до декількох діб і супроводжує травми, сепсис, хірургічні операції, переливання великих кількостей крові і її компонентів.
підгострий перебіг характерно для хронічних інфекційних процесів, аутоімунних захворювань (наприклад, системна червона вовчанка) І триває кілька тижнів.
