Синдром кавасакі: причини, прояви, чим небезпечний, терапія
зміст:
Синдром Кавасакі розвивається у дітей у віці до 5 років. це захворювання обумовлено запаленням кровоносних судин і проявляється лихоманкою, появою короподібного висипу на шкірі і запаленням лімфатичних вузлів. Хлопчики в найбільшою мірою схильні до розвитку патології. Хвороба Кавасакі - це васкуліт, який при відсутності своєчасного і адекватного лікування призводить до розширення коронарних судин, розвитку аневризми, потовщення інтими, звуження просвіту, тромбозу і розриву судинної стінки. Зростання захворюваності відзначається в зимово-весняний період.
Синдром і однойменну хвороба відкрив дитячий лікар з Японії Т. Кавасакі. У 50 хворих дітей він виявив схожі клінічні симптоми: тривала лихоманка, збільшені лімфовузли, кон`юнктивіт, тріщини на губах, набряклість підошов і долонь, гіперемія, сухість, лущення шкіри і характерний висип. Захворювання погано піддавалося лікуванню, хворі вмирали від серцевої патології. Через кілька років весь світ дізнався про цю хворобу.
причини
Причини синдрому Кавасакі до кінця не вивчені і не відомі медицині. Припускають, що в розвитку патології провідну роль відіграють спадкова схильність і мікроби. Вірусна або бактеріальна інфекція, а також аутоімунні процеси, що протікають в організмі людини - основні етіологічні фактори хвороби.
аутоімунна атака при васкуліті
Аутоімунний процес, що лежить в основі синдрому Кавасакі, розвивається у дітей перших років життя і призводить до запалення кровоносних судин, яке виявляється раптово після проведення ряду діагностичних процедур. Стафілококи, стрептококи або рикетсії стимулюють утворення Т-лімфоцитів. У відповідь на антигени ендотеліальних клітин виробляються антитіла, і формується імунна відповідь.
Фактори ризику, що прискорюють розвиток змін в коронарних артеріях - куріння, гіпертонія, диспротеїнемія.
симптоматика
області поразки при синдромі Кавасакі
Клініка захворювання неспецифічна. У хворих підвищується температура тіла до 40 градусів і не знижується протягом 5 днів. На шкірі з`являється кореподобная висип, еритема, збільшуються шийні лімфовузли, мова стає малиновим, долоні і стопи лущаться і набрякають. У роті постійно сохне, червона облямівка губ покривається тріщинами, які кровоточать. У дітей виникає закладеність носа, гіперемія зіву, збільшення мигдалин, двосторонній кон`юнктивіт і увеїт. На тлі лихоманки з`являються симптоми інтоксикації - діарея, біль в животі, артралгія, нудота, швидка стомлюваність і дратівливість, тахікардія. Хворі діти стають примхливими, неспокійними, млявими або надмірно збудливими.
Шкірні прояви синдрому представлені дрібними червоними плямами, пухирями, скарлатіноподобной або кореподоной висипом. Її елементи виявляють на тулуб, кінцівках і в паху. Ділянки еритеми формуються на ущільненої шкірі долонь і підошов, що обмежує рухи пальців.
прояви хвороби Кавасакі
Протягом патології виділяють три стадії, циклічно змінюють один одного:
- гостра стадія триває два тижні і проявляється лихоманкою, симптомами астенізація і інтоксикації. У міокарді розвивається запальний процес, він слабшає і перестає функціонувати.
- подострая стадія проявляється тромбоцитозом в крові і симптомами серцевих розладів - систолічним шумом, приглушенностью серцевих тонів, аритмією.
- Одужання настає до кінця другого місяця хвороби: зникають всі симптоми патології і нормалізуються показники загального аналізу крові.
Синдром Кавасакі у дорослих характеризується запаленням коронарних судин, які перестають бути еластичними і набухають на деяких ділянках. Хвороба призводить до раннього атеросклерозу, кальцинозу, тромбоутворення, дистрофіїміокарда і інфаркту. У молодих людей аневризми з часом стають менше і можуть остаточно зникнути.
Пацієнти скаржаться на біль в серці, тахікардію, артралгія, блювоту, пронос. У більш рідкісних випадках відзначаються симптоми менінгіту, холециститу і уретриту, кардіомегалія, гепатомегалія.
ускладнення
Хвороба Кавасакі має дуже важке течії і часто ускладнюється розвитком серйозних порушень:
- міокардиту,
- інфаркту міокарда,
- Розриву аневризми,
- перикардиту,
- придбаної аортальной і мітральної недостатністю,
- гемоперикарду,
- Середнього отиту,
- вальвулита,
- Гострій і хронічній серцевій недостатності.
Своєчасна діагностика і лікування синдрому Кавасакі дозволили різко скоротити захворюваність і дитячу смертність.
діагностика
Діагностика захворювання грунтується на характерній симптоматиці: висока температура більше 5 днів, двосторонній кон`юнктивіт, тріщини на губах, набряки і гіперемія кінцівок, еритема долонь або стоп, поліморфний висип на тулубі, аденопатия.
- В загальному аналізі крові у хворих виявляють тромбоцитоз, анемію, підвищення рівня С-реактивного білка, збільшення ШОЕ.
- В загальному аналізі сечі - білок і лейкоцити.
- на ЕКГ - Ознаки інфаркту міокарда.
- На рентгенограмі - зміна меж серця.
- На МРТ і КТ - ознаки порушеної прохідності коронарних артерій.
- До додаткових методів належать УЗД серця і коронарографія.
лікування
Оскільки етіологія захворювання не визначена, етіотропне лікування не проводиться.
Патогенетична і симптоматична терапія полягає в застосуванні препаратів з групи НПЗЗ, які надають жарознижуючу дію і попереджають злипання тромбоцитів. Хворим вводять внутрішньовенно імуноглобуліни. це перший етап лікування. Він триває десять днів від початку гострої стадії захворювання. Адекватне використання даних препаратів дозволяє запобігти утворенню аневризм в коронарних судинах і повністю позбутися синдрому Кавасакі.
Другий етап - Лікування аневризм коронарних судин, яке полягає в призначенні додаткового курсу аспірину з періодичними оглядами хворих у кардіолога. Хворим також призначають антикоагулянти, кортикостероїди. При вираженому стенозі вінцевих судин проводять їх катетеризацію і шунтування.
Заборонено займатися самолікуванням. При появі перших симптомів патології необхідно викликати лікаря.
Прогноз зазвичай сприятливий. Захворювання найчастіше закінчується одужанням. При відсутності лікування найвищий ризик розвитку аневризми артерій відзначається у дітей до року. Причинами смерті стають: розрив аневризми або інфаркт міокарда.
