Системний червоний вовчак (скв) - причини, патогенез, симптоми, діагностика та лікування.

Системний червоний вовчак (ВКВ) - Хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням ушкоджують антитіл до власних клітин і тканин. Для ВКВ характерне ураження суглобів, шкіри, судин і різних органів (нирки, серце та ін.).

Причина та механізми розвитку захворювання

Причина захворювання не з`ясована. Передбачається, що пусковим механізмом розвитку хвороби служать віруси (РНК і ретровіруси). Крім того у людей є генетична схильність до ВКВ. Жінки хворіють в 10 разів частіше, що пов`язано з особливостями їх гормональної системи (висока концентрація в крові естрогенів). Доведено захисну дію відносно ВКВ чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Факторами здатні викликати розвиток хвороби можуть бути вірусна, бактеріальна інфекція, медикаменти.

В основі механізмів захворювання лежить порушення функцій імунних клітин (Т і В - лімфоцитів), що супроводжується надмірним утворенням антитіл до власних клітин організму. В результаті надмірного і не контрольованого виробництва антитіл формуються специфічні комплекси, що циркулюють по всьому організму. Циркулюючі імунні комплекси (ЦВК) осідають в шкірі, нирках, на серозних мембранах внутрішніх органів (серце, легені та ін.) Викликаючи запальні реакції.

симптоми захворювання

ВКВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає з загостреннями і ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, так і поступовим.
загальні симптоми

• втома
• Зниження ваги
• температура
• зниження працездатності
• Швидка втомлюваність

Поразка скелетно-м`язового апарату

• Артрит - запалення суглобів

• Зустрічається в 90% випадків, неерозівний, що не деформується, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап`ястя, колінні суглоби.

Остеопороз - зниження щільності кістки

Як результат запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди).

Болі в м`язах (15-64% випадків), запалення м`язів (5-11%), м`язова слабкість (5-10%)

Поразка слизових і шкіри

• Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби і зовсім не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Поразки мають вигляд еритеми (червонуваті бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, так як уражається спинка носа і щоки.
• Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі області. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
• Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.
• Поразка слизових відбувається в 25% випадків.

• Почервоніння, зниження пігментації, порушення харчування тканин губ (хейліт)
• Мелкоточечние крововиливи, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота

Ураження дихальної системи

Поразки з боку дихальної системи при ВКВ діагностуються в 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки покриває легені (плеврит). Характеризується болями в грудній клітці, задишкою. Так само ВКВ може стати причиною розвитку вовчакового запалення легенів (вовчаковий пневмоніт), характеризується: задишкою, кашлем з кров`яною мокротою. Часто ВКВ вражає судини легких, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі ВКВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а так само можливо розвитку важкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).

Поразка серцево-судинної системи

ВКВ здатен вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м`яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найбільш часто відбувається ураження перикарда (перикардит).

• Перикардит - запалення серозних оболонок покривають серцевий м`яз.

Прояви: основний симптом - тупий біль в області грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальної порожнини, при ВКВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів.

• Міокардит - запалення серцевого м`яза.

Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра або хронічна серцева недостатність.

• Поразка клапанів серця, частіше уражаються мітральний і аортальний клапани.
• Ураження коронарних судин, може привести до інфаркту міокарда, який може розвинутися і у молодих хворих ВКВ.
• Поразка внутрішньої оболонки судин (ендотелій), підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Поразка периферичних судин проявляється:

• Ливедо ретікуларіс (сині плями на шкіри створюють малюнок сітки)
• Вовчаночний панікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть покритися виразками)
• Тромбоз судин кінцівок і внутрішніх органів

ураження нирок

Найбільш часто при ВКВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити і циліндри зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при ВКВ є: проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г / сут, зниження білка в крові, набряки).

Ураження центральної нервової системи

Передбачається, що порушення з боку центральної нервової системи викликані ураженням судин головного мозку, а так само утворенням антитіл до нейронам, до клітин відповідають за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур і судин головного мозку:

• Головний біль і мігрень, найбільш часті симптоми при ВКВ
• Дратівливість, депресія - рідко
• енцефалопатія (21-67%)
• психози: параноя або галюцинації
• Інсульт головного мозку
• хорея, паркінсонізм - рідко
• мієлопатії, нейропатії та інші порушення освіти оболонок нервів (мієліну)
• Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти

Поразка травного тракту

Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих ВКВ.

• Поразка стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається в 5% випадків
• Виразки шлунка і 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування
• Болі в животі як прояв ВКВ, а ж може бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
• Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення

Зміни з боку системи крові

• анемія гипохромная нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, тяжкість залежить від активності ВКВ. гемолітична анемія при ВКВ зустрічається рідко.
• Лейкопенія - зниження лейкоцитів у крові. Обумовлена зниженням лімфоцитів і гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
• Тромбоцитопенія - зниження тромбоцитів в крові. Зустрічається в 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а так же антитіл до фосфоліпідів (жири входять до складу клітинних мембран).

Так само у 50% хворих ВКВ визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується захоплені в розмірах селезінка (спленомегалія).

діагностика ВКВ

Діагностика ВКВ грунтується на даних клінічних проявів захворювання, а так само на даних лабораторних та інструментальних досліджень. Американським Коледжем ревматології були розроблені спеціальні критерії, за якими можна поставити діагноз - системна червона вовчанка.

Критерії діагнозу системного червоного вовчака


Діагноз ВКВ ставиться в тому випадку, якщо присутні хоча б 4 критерії з 11-ти.

Ступінь активності хвороби визначається за спеціальними індексами SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Індекс активності хвороби включає 24 параметра і відображає стан 9-ти систем і органів, виражається в пунктах, які підсумовуються. Максимально 105 пунктів, що відповідає дуже високій активності захворювання.

Індекси активності хвороби по SLEDAI

• Легка активність: 1-5 бали
• Помірна активність: 6-10 балів
• Висока активність: 11-20 балів
• Дуже висока активність: більше 20 балів

Діагностичні тести, використовувані для виявлення ВКВ

1. ANA- тест скринінг, визначаються специфічні антитіла до ядер клітин, визначається у 95% пацієнтів, не підтверджує діагноз при відсутності клінічних проявів системного червоного вовчака
2. анти ДНК - Антитіла до ДНК, визначається у 50% пацієнтів, рівень даних антитіл відображає активність хвороби
3. анти- Sm - специфічні антитіла до антигену Сміта, що входить до складу коротких РНК, виявляються в 30-40% випадків
4. анти -SSA або АнтиSSB, антитіла до специфічних білків розташованих в ядрі клітини, присутні у 55% пацієнтів на системний червоний вовчак, не специфічні для ВКВ, визначаються і при інших захворюваннях сполучної тканини
5.  Антікардіоліпін - антитіла до мембран мітохондрій (енергетична станція клітин)
6. Антігістони - Антитіла проти білків необхідних для упаковки ДНК в хромосоми, характерні для ВКВ викликаної медикаментами.

Інші лабораторні тести

• маркери запалення

• ШОЕ - підвищена
• С - реактивний білок, підвищений

Рівень компліменту знижений

С3 і С4 знижені, як результат надмірного утворення імунних комплексів

У деяких людей з народження знижений рівень компліменту, це сприяючих чинників до розвитку ВКВ.

Система компліменту це група білків (С1, С3, С4 і ін.) Беруть участь в імунній відповіді організму.

• Загальний аналіз крові

• Можливе зниження еритроцитів, лейкоцитів, лімфоцитів, тромбоцитів

аналіз сечі

Білок в сечі (протеїнурія)

Еритроцити в сечі (гематурія)

Циліндри в сечі (цилиндрурия)

Лейкоцити в сечі (піурія)

Біохімічний аналіз крові

Креатинін - підвищення вказує на ураження нирок

АлАТ, АСАТ - підвищення вказує на ураження печінки

Креатинкіназа - підвищується при ураженні м`язового апарату

Інструментальні методи дослідження

• рентгенограма суглобів

Виявляються незначні зміни, без ерозій

• Рентген і комп`ютерна томографія грудної клітини

Виявляють: поразка плеври (плеврит), червоного вовчака пневмонію, емболію легеневої артерії.

• Ядерно магнітний резонанс і ангіографія

Виявляють ураження ЦНС, васкуліти, інсульт та інші неспецифічні зміни.

• ехокардіографія

Дозволять визначити рідина в перикардіальної порожнини, ураження перикарда, ураження клапанів серця і ін.
специфічні процедури

• Спинномозкова пункція дозволяє виключити інфекційні причини неврологічних симптомів.
• Біопсія (аналіз тканини органу) нирок, дозволяє визначити тип гломерулонефриту і полегшити вибір тактики лікування.
• Біопсія шкіри дозволяє уточнити діагноз і виключити схожі дерматологічні захворювання.

Лікування системного вовчака

Незважаючи на значні успіхи в сучасному лікуванні системного червоного вовчака, це завдання залишається досить важким. Лікування, спрямоване на усунення головної причини захворювання, не знайдено, як і не знайдена сама причина. Таким чином, принцип лікування направлений на усунення механізмів розвитку захворювання, зниження провокуючих чинників і запобігання ускладнень.

загальні рекомендації

• Виключити фізичні і психічні стресові стани
• Знизити перебування на сонці, користуватися сонцезахисними засобами

Медикаментозне лікування

1. глюкокортикостероїди найбільш ефективні препарати в лікуванні ВКВ.

Доведено, що довготривала терапія глюкокортикостероїдами пацієнтам з ВКВ підтримує гарну якість життя і збільшує її тривалість.
Режими прийому препаратів:

• всередину:

• Початкова доза преднізолону 0,5 - 1 мг / кг
• Підтримуюча доза 5-10 мг
• Приймати преднізолон слід з ранку, зниження дози проводять по 5 мг кожні 2-3 тижні

Внутрішньовенне ведення метилпреднизолона у великих дозах (пульс терапія)

Доза 500-1000 мг / добу, протягом 3-5 днів

Або 15-20 мг / кг маси тіла

Даний режим призначення препарату в перші кілька днів значно знижує надлишкову активність імунної системи і знімає прояви захворювання.

Показання до пульс терапії: молодий вік, блискавичний вовчаковий нефрит, висока імунологічна активність, ураження нервової системи.

Останнім часом рекомендується комбінована пульс терапія (Глюкокортікостероїд + цитостатик):

• 1000 мг метилпреднізолону і 1000 мг циклофосфан в перший день

2. цитостатики: циклофосфамід (циклофосфан), азатіоприн, метотрексат, застосовуються в комплексному лікуванні ВКВ.

показання:

• Гострий вовчаковий нефрит
• васкуліти
• Форми не піддаються лікуванню кортикостероїдами
• Необхідність зниження доз кортикостероїдів
• Висока активність ВКВ
• Прогресивне або блискавичний перебіг ВКВ

    Дози та шляхи введення препаратів:

• Циклофосфан при пульс терапії 1000 мг, потім кожен день по 200 мг до досягнення сумарної дози 5000 мг.
• Азатіоприн 2-2,5 мг / кг / день
• Метотрексат 75-10 мг / в тиждень, всередину

3. протизапальні засоби

Використовуються при високій температурі, при ураженні суглобів, і серозитов.

• Наклофен, німесіл, Аертал, Катафаст і ін.

4. Препарати аминохинолинового ряду

Мають протизапальний і іммуноподавляющего ефект, використовуються при підвищеній чутливості до сонячних променів і ураженнях шкіри.

• делагіл, плаквенил і ін.

5. біологічні препарати є перспективним методом лікування ВКВ

Дані препарати мають набагато менше побічних ефектів, ніж гормональні препарати. Мають вузьконаправлене дію на механізми розвитку імунних захворювань. Ефективні, але дорогі.

• Анти CD 20 - Ритуксимаб
• Фактор некрозу пухлин альфа - Ремікаде, Гуміров, Ембрел

6. інші препарати

• Антикоагулянти (гепарин, варфарин та ін.)
• Антиагреганти (аспірин, клопідогрель і ін.)
• Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид і ін.)
• Препарати кальцію і калію

7. Методи екстракорпорального лікування

• Плазмаферез - метод очищення крові поза організмом, при якому видаляється частина плазми крові, а з нею і антитіла викликають захворювання ВКВ.
• Гемосорбция - метод очищення крові поза організмом за допомогою специфічних сорбентів (іонообмінні смоли, активоване вугілля та ін.).

Дані методи застосовують в разі важкого перебігу ВКВ або при відсутності ефекту від класичного лікування.

Які ускладнення і прогнози для життя при системний червоний вовчак?

Ризик розвитку ускладнень системного червоного вовчака безпосередньо залежить від перебігу захворювання.

Варіанти перебігу системного червоного вовчака:

1.гостре протягом - Характеризується блискавичним початком, бурхливою течією і швидким одночасним розвитком симптомів ураження багатьох внутрішніх органів (легень, серця, центральної нервової системи і так далі). Гостре перебіг системного червоного вовчака, на щастя, зустрічається рідко, так як такий варіант швидко і практично завжди призводить до ускладнень і може стати причиною смерті пацієнта.
2.підгострий перебіг - Характеризується поступовим початком, зміною періодів загострень і ремісій, переважанням загальних симптомів (слабкість, схуднення, субфебрильна температура (До 38⁰С) та інші), ураження внутрішніх органів і ускладнення настають поступово, не раніше, ніж через 2-4 роки після початку захворювання.
3.хронічний перебіг - Найбільш сприятливий перебіг ВКВ, відзначається поступове початок, поразка в основному шкіри і суглобів, більш тривалі періоди ремісії, ураження внутрішніх органів і ускладнення настають через десятки років.

Поразка таких органів, як серце, нирки, легкі, центральна нервова система, і крові, які описуються як симптоми захворювання, по суті, і є ускладненнями системного червоного вовчака.

Але можна виділити ускладнення, які призводять до незворотних наслідків і можуть привести до смерті пацієнта:

• інфаркт міокарда;
• перикардит;
• кардіосклероз, пороки серця;
• серцево-дихальна недостатність;
• гостра або хронічна ниркова недостатність (нефрит);
• печінкова недостатність;
• тромбоемболія легеневої артерії;
• легенева гіпертензія і набряк легенів;
• гангрена кишечника;
• інсульт (ішемічний і геморагічний);
• гангрена нижніх кінцівок в результаті тромбозу судин;
• внутрішні кровотечі (частіше легеневі) і багато інших.

Що стосується прогнозу, системний червоний вовчак на даний момент повністю не виліковна і вимагає постійного прийому гормональних та інших препаратів.

Якість і тривалість життя при системний червоний вовчак залежить від деяких факторів:

1.      Варіант перебігу захворювання: гострий перебіг протікає вкрай несприятливо і через пару років можуть виникнути важкі, загрозливі для життя ускладнення. А з хронічним перебігом, а це 90% випадків ВКВ, можна жити до старості повноцінним життям (якщо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря ревматолога і терапевта).
2.      Своєчасність, регулярність і адекватність терапії: при тривалому прийомі гормонів глюкокортикоїдів та інших препаратів можна досягти тривалого періоду ремісії, зниження ризику розвитку ускладнень і як результат - поліпшення якості життя і її тривалості. Причому, дуже важливо почати лікування ще до розвитку ускладнень.
3.      Вік пацієнта: чим молодша пацієнт - тим вище активність аутоімунного процесу і агресивніше протікає захворювання, що пов`язано з більшою реактивністю імунітету в молодому віці (більше аутоімунних антитіл руйнують власні тканини).
4.      дотримання режиму значно покращує прогноз захворювання. Для цього необхідно постійно спостерігатися у лікаря, дотримуватися його рекомендацій, своєчасно звертатися до медиків при появі будь-яких симптомів загострення захворювання, уникати контакту з сонячними променями, обмежувати водні процедури, вести здоровий спосіб життя і дотримуватися інші правила профілактики загострень.

Які бувають види і форми червоного вовчака?

Форми системного червоного вовчака визначає варіант перебігу хвороби:

• гостра;
• подострая;
• хронічна (докладніше в попередньому розділі статті).

Червоний вовчак об`єднує в собі групу захворювань, схожих за своїми ознаками, проявам і патогенезу. Червоний вовчак називали зміни шкіри на обличчі, через те, що вони нагадували укус вовка.

1.Системна червона вовчанка - Вражає сполучну тканину шкіри, суглобів, нирок, судин та інших структур організму.

2.Лікарська червоний вовчак - На відміну від системного виду червоного вовчака, повністю оборотний процес. Лікарська вовчак розвивається в результаті впливу деяких лікарських препаратів:

• Лікарські препарати для лікування серцево-судинних захворювань: Групи фенотіазину (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Індерал, Метопролол, Бісопролол, Пропранолол і деякі інші;
• антиаритмічний засіб - новокаинамид;
• сульфаніламіди: бісептол та інші;
• протитуберкульозний препарат ізоніазид;
• оральні контрацептиви;
• препарати рослинного походження для лікування захворювань вен (тромбофлебіт, розширення вен нижніх кінцівок і так далі): кінський каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс і деякі інші.

клінічна картина при лікарської червоний вовчак не відрізняється від системного червоного вовчака. Всі прояви вовчака проходять після відміни лікарських препаратів, дуже рідко доводиться призначати короткі курси гормональної терапії (преднізолон). діагноз ставиться методом виключення: якщо симптоми червоного вовчака почалися відразу після початку прийому медикаментів і пройшли після їх скасування, і знову проявилися після повторного прийому цих ліків, то мова йде про лікарської червоний вовчак.

3.Дискоїдний (або шкірна) червоний вовчак може передувати розвитку системного червоного вовчака. При цьому виді захворювання уражається більшою мірою шкіра обличчя. Зміни на обличчі схожі з такими при системний червоний вовчак, але показники аналізів крові (біохімічні та імунологічні) при цьому не мають змін, характерних для ВКВ, і це і буде основним критерієм диференціальної діагностики з іншими видами червоного вовчака. Для уточнення діагнозу необхідно провести гістологічне дослідження шкіри, що допоможе диференціювати від подібних за зовнішнім виглядом захворювань (екзема, псоріаз, шкірна форма саркоидоза та інші).

4.Неонатальна червоний вовчак буває у новонароджених діток, матері яких страждають на системний червоний вовчак або іншими системними аутоімунними захворюваннями. При цьому у матері симптомів ВКВ може і не бути, але при їх обстеженні виявляють аутоімунні антитіла.

Симптоми неонатальної червоного вовчака у дитини зазвичай проявляються у віці до 3-х місяців:

• зміни на шкірі обличчя (часто мають вигляд метелики);
• вроджена аритмія, яка часто визначається на УЗД плода ще в II-III триместрах вагітності;
• недолік кров`яних клітин в Загалом аналізі крові (Зниження рівня еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів);
• виявлення аутоімунних антитіл, специфічних для ВКВ.

Всі ці прояви неонатальної червоного вовчака проходять через 3-6 місяців і без особливого лікування після того, як материнські антитіла перестають циркулювати в крові дитини. Але необхідно дотримуватися певного режиму (уникати впливу сонячних та інших ультрафіолетових променів), при виражених проявах на шкірі можливе використання 1% мазі Гідрокортизону.

5.Також термін «вовчак» використовується при туберкульозі шкіри обличчя - туберкульозний вовчак. Туберкульоз шкіри зовні дуже схожий з метеликом системного червоного вовчака. Діагноз допоможе встановити гістологічне дослідження шкіри і мікроскопічне і бактеріологічне дослідження зіскрібка - виявляються мікобактерії туберкульозу (кислотостійкі бактерії).


фото: так виглядає туберкульоз шкіри обличчя або туберкульозний вовчак.

Системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини, як диференціювати?

Група системних захворювань сполучної тканини:

• Системна червона вовчанка.
• ідіопатичний дерматомиозит (Поліміозит, хвороба Вагнера) - Поразка аутоімунними антитілами гладких і скелетних м`язів.
• системна склеродермія - Це захворювання, при якому відбувається заміщення нормальної тканини сполучною тканиною (що не несе функціональних властивостей), включаючи кровоносні судини.
• Дифузний фасциит (еозинофільний) - Ураження фасцій - структур, які є футлярами для скелетних м`язів, при цьому в крові у більшості хворих спостерігається підвищена кількість еозинофілів (Клітини крові, які відповідають за алергію).
• синдром Шегрена - Ураження різних залоз (слізних, слинних, потових і так далі), за що цей синдром також називають сухим.
• Інші системні захворювання.

Системний червоний вовчак доводиться диференціювати з системною склеродермією і дерматомиозитом, схожими за своїм патогенезу та клінічних проявів.

Диференціальний діагноз системних захворювань сполучної тканини.

критерії діагностики	Системна червона вовчанка	системна склеродермія	ідіопатичний дерматомиозит
початок хвороби	слабкість, стомлюваність; підвищення температури тіла; втрата маси тіла; порушення чутливості шкіри; періодичні болю в суглобах.	слабкість, стомлюваність; підвищення температури тіла; порушення чутливості шкіри, відчуття печіння шкіри і слизових оболонок; оніміння кінцівок; схуднення; болю в суглобах; синдром Рейно - Різке порушення циркуляції крові в кінцівках, особливо в кистях і стопах. фото: синдром Рейно	виражена слабкість; підвищення температури тіла; болю в м`язах; можуть бути болі і в суглобах; скутість рухів в кінцівках; ущільнення скелетних м`язів, їх збільшення в обсязі за рахунок набряку; набряк, синюшність століття; синдром Рейно.
температура	Тривала лихоманка, температура тіла вище 38-390С.	Тривалий субфебрилітет (до 380С).	Помірна тривала лихоманка (до 390С).
Зовнішній вигляд хворого (На початку хвороби і при деяких її формах зовнішній вигляд хворого може бути не змінений при всіх цих захворюваннях)	Поразка шкіри, більшою мірою особи, «метелик» (почервоніння, лусочки, рубці). Висипання можуть бути по всьому тілу і на слизових оболонках. Шкіра суха, випадання волосся, нігтів. Нігті деформуються, смугастих нігтьові пластинки. Також по всьому тілу можуть бути геморагічні висипання (синці і петехії).	Особа може придбати «маскообразное» вираз без міміки, натягнуте, шкіра блищить, навколо рота з`являються глибокі складки, шкіра нерухома, щільно спаяна з глибоко лежать тканинами. Часто спостерігається порушення роботи залоз (сухість слизових, як при синдромі Шегрена). Волосся і нігті випадають. На шкірі кінцівок і шиї темні плями на тлі «бронзової шкіри».	Специфічним симптомом є набряк повік, колір їх може бути корисним або фіолетовим, на обличчі і в зоні декольте різноманітна висип з почервонінням шкіри, лусочками, крововиливами, рубцями. З прогресуванням хвороби особа набуває «маскоподібний вид», без міміки, натягнуте, може бути перекошеним, часто виявляють опущення верхньої повіки (птоз).
Основні симптоми в період активності захворювання	ураження шкіри; фотосенсибілізація - чутливість шкіри при впливі сонячних променів (по типу опіків); болю в суглобах, скутість рухів, порушення згинання та розгинання пальців; зміни в кістках; нефрит (набряки, білок в сечі, підвищення артеріального тиску, затримка сечі та інші симптоми); аритмії, стенокардії, інфаркт та інші серцеві і судинні симптоми; задишка, кровянистая мокрота (набряк легенів); порушення моторики кишечника і інші симптоми; ураження центральної нервової системи.	зміни на шкірі; синдром Рейно; болю і скутість рухів в суглобах; утруднене розгинання і згинання пальців; дистрофічні зміни кісток, видно на рентгені (особливо фаланг пальців, щелепи); м`язова слабкість (атрофія м`язів); важкі порушення роботи кишкового тракту (моторика і всмоктування); порушення серцевого ритму (розростання рубцевої тканини в серцевому м`язі); задишка (Розростання сполучної тканини в легенях і плеврі) та інші симптоми; ураження периферичної нервової системи.	зміни на шкірі; виражені болі в м`язах, їх слабкість (іноді хворому не під силу підняти маленьку чашку); синдром Рейно; порушення рухів, з часом хворий повністю обездвіжівается; при ураженні дихальних м`язів - задишка, аж до повного паралічу м`язів і зупинки дихання; при ураженні жувальних м`язів і м`язів глотки - порушення акту ковтання; при ураженні серця - порушення ритму, аж до зупинки серця; при ураженні гладкої мускулатури кишечника - Його парез; порушення акту дефекації, сечовипускання і багато інші прояви.
прогноз	Хронічний перебіг, з часом уражається все більше і більше органів. Без лікування відбувається розвиток ускладнень, що загрожують життю пацієнта. При адекватному і регулярному лікуванні - можливе досягнення тривалої, стійкої ремісії.
лабораторні показники	підвищення гаммаглобулинов; прискорення ШОЕ; позитивний С-реактивний білок; зниження рівня імунних клітин комплементарної системи (С3, С4); низька кількість формених елементів крові; значно підвищено рівень LE-клітин; позитивний ANA-тест; анти-ДНК і виявлення інших аутоімунних антитіл.		підвищення гаммаглобулинов, а також міоглобіну, фібриногену, АлТ, АсТ, креатиніну - Через розпад м`язової тканини; позитивний тест на LE-клітини; рідко анти-ДНК.
принципи лікування	Тривала гормональна терапія (преднізолон) + цитостатики + симптоматична терапія та інші препарати (дивіться в розділі статті «Лікування системного вовчака»).

Як видно, немає жодного аналізу, який дозволив би повністю диференціювати системний червоний вовчак від інших системних захворювань, та й симптоми дуже схожі, особливо на ранніх стадіях. Досвідченим ревматологам часто досить оцінити шкірні прояви хвороби для проведення діагностики системного червоного вовчака (при їх наявності).

Системний червоний вовчак у дітей, які особливості симптомів і лікування?

У дітей системний червоний вовчак зустрічається рідше, ніж у дорослих людей. У дитячому віці з аутоімунних захворювань частіше виявляють ревматоїдний артрит. ВКВ переважно (в 90% випадків) хворіють дівчинки. Системний червоний вовчак може бути у дітей грудного та раннього віку, правда рідко, найбільшу кількість випадків цієї хвороби припадає на період статевого дозрівання, а саме на вік 11-15 років.

З огляду на особливість імунітету, гормональний фон, інтенсивність росту, системний червоний вовчак у дітей протікає зі своїми особливостями.

Особливості перебігу системного червоного вовчака в дитячому віці:

• більш важкий перебіг захворювання, велика активність аутоімунного процесу;
• хронічний перебіг хвороби у дітей зустрічається лише в третині випадків;
• частіше зустрічається гостре або підгострий перебіг захворювання з швидким ураженням внутрішніх органів;
• також тільки у дітей виділяють найгостріше або блискавичний перебіг ВКВ - практично одночасне ураження всіх органів, включаючи центральну нервову систему, що може привести до загибелі маленького пацієнта в перші півроку від початку захворювання;
• часте розвиток ускладнень і висока смертність;
• найбільш часте ускладнення - порушення згортання крові у вигляді внутрішніх кровотеч, геморагічних висипань (Синці, крововиливи на шкірі), як результат - розвиток шокового стану ДВС-синдрому - дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові;
• системний червоний вовчак у дітей часто протікає у вигляді васкулита - Запалення кровоносних судин, що і зумовлює тяжкість процесу;
• діти з ВКВ зазвичай виснажені, мають виражений дефіцит маси тіла, аж до кахексії (Крайня ступінь дистрофії).

Основні симптоми системного червоного вовчака у дітей:

1.початок хвороби гостре, з підвищенням температури тіла до високих цифр (понад 38-39⁰С), з болями в суглобах і вираженою слабкістю, різкою втратою маси тіла.
2.зміни шкіри у вигляді «метелика» у дітей зустрічаються відносно рідко. Але, з огляду на розвиток нестачі тромбоцитів крові, частіше зустрічається геморагічна висипка по всьому тілу (синці без причини, петехії або точкові крововиливи). Також одним з характерних ознак системних захворювань є випадання волосся, вій, брів, аж до повного облисіння. Шкіра стає мармурової, дуже чутливою до сонячних променів. На шкірі можуть бути різні висипання, характерні для алергічних дерматитів. У деяких випадках розвивається синдром Рейно - порушення кровообігу кистей рук. У ротовій порожнині можуть бути довго не загоюються виразки - стоматит.
3.Болі в суглобах - Типовий синдром активної системного червоного вовчака, біль носить періодичний характер. Артрит супроводжується скупченням рідини в порожнині суглобів. Біль в суглобах з часом поєднується болями в м`язах і скутість рухів, починаючи з дрібних суглобів пальців.
4.Для дітей характерне утворення ексудативного плевриту (Рідина в плевральній порожнині), перикардиту (Рідина в перикарді, оболонці серця), асциту і інших ексудативних реакцій (водянка).
5.поразка серця у дітей зазвичай проявляється у вигляді міокардиту (Запалення серцевого м`яза).
6.Ураження нирок або нефрит набагато частіше розвивається в дитячому віці, ніж у дорослому. Такий нефрит відносно швидко призводить до розвитку гострої ниркової недостатності (Що вимагає інтенсивної терапії та гемодіалізу).
7.ураження легень у дітей зустрічається рідко.
8.У ранньому періоді хвороби у підлітків в більшості випадків спостерігається ураження шлунково-кишкового тракту (гепатит, перитоніт і так далі).
9.Ураження центральної нервової системи у дітей характеризується примхливістю, дратівливістю, в важких випадках можуть розвинутися судоми.

Тобто у дітей системний червоний вовчак також характеризується різноманітністю симптомів. І багато ці симптоми маскуються під виглядом інших патологій, діагноз системний червоний вовчак передбачається не відразу. На жаль, адже вчасно розпочате лікування - запорука успіху в переході активного процесу в період стійкої ремісії.

принципи діагностики системного червоного вовчака такі ж, як і дорослих, грунтуються в основному на імунологічних дослідженнях (виявлення аутоімунних антитіл).
В загальному аналізі крові у всіх випадках і з самого початку хвороби визначаються зниження кількості всіх формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), порушена згортання крові.

Лікування системного червоного вовчака у дітей, як і у дорослих, має на увазі тривалий прийом глюкокортикоїдів, а саме Преднізолону, цитостатиків і протизапальних препаратів. Системний червоний вовчак - це діагноз, який вимагає термінової госпіталізації дитини в лікарню (ревматологічне відділення, при розвитку важких ускладнень - у відділення інтенсивної терапії або реанімації).
В умовах стаціонару проводять повне обстеження пацієнта і підбирають необхідну терапію. Залежно від наявності ускладнень проводиться симптоматична і інтенсивна терапія. З огляду на наявність у таких хворих порушення згортання крові, часто призначають ін`єкції гепарину.
У разі вчасно розпочатого і регулярного лікування можна досягти стійкої ремісії, при цьому діти ростуть і розвиваються відповідно до віку, в тому числі відбувається нормальне статеве дозрівання. У дівчаток встановлюється нормальний цикл менструації і в майбутньому можлива вагітність. В такому випадку прогноз на життя сприятливий.

Системний червоний вовчак та вагітність, які ризики і особливості лікування?

Як вже було сказано, системний червоний вовчак частіше хворіють молоді жінки, і для будь-якої жінки питання материнства дуже важливий. Але ВКВ і вагітність - Це завжди великий ризик як для матері, так і для майбутнього малюка.

Ризики вагітності жінки на системний червоний вовчак:

1.      Системна червона вовчанка в більшості випадків не впливає на можливість завагітніти, так само як і тривалий прийом Преднізолону.
2.      При прийомі цитостатиків (Метотрексат, Циклофосфан і інші) вагітніти категорично не можна, так як ці препарати будуть впливати на статеві клітини і клітини ембріона- вагітність можлива лише не раніше, ніж через півроку після відміни цих препаратів.
3.      половина випадків вагітності при ВКВ закінчується народженням здорового, доношеної малюка. У 25% випадків такі дітки народжуються недоношеними, а в чверті випадків спостерігається невиношування вагітності.
4.      Можливі ускладнення вагітності при системний червоний вовчак, в більшості випадків пов`язані з ураженням судин плаценти:

• загибель плода;
• викидні на ранніх термінах вагітності;
• формування у дітей важких пороків розвитку;
• фосфоліпідні антитіла можуть привести до утворення тромбу;
• передчасне відшарування плаценти;
• розвиток плацентарної недостатності, як результат - хронічна гіпоксія плода і затримка внутрішньоутробного розвитку (ЗВП);
• маткова кровотеча під час або після пологів;
• ВКВ збільшує прояви пізнього токсикозу або гестозу другої половини вагітності, який проявляється підвищенням артеріального тиску, набряками, втратою білка з мочой- даний стан призводить до нестачі кисню для плода і порушення його розвитку.

5.      Гормональний фон вагітності також впливає на перебіг системного червоного вовчака. Так, в третині випадків розвивається посилення перебігу захворювання. Ризик такого погіршення максимальний в перші тижні I, або в III триместрі вагітності. А в інших випадках спостерігається тимчасове відступ хвороби, але при цьому здебільшого варто очікувати сильного загострення системного червоного вовчака через 1-3 місяці після пологів. Ніхто не знає, яким шляхом піде аутоімунний процес.
6.      Вагітність може стати пусковим механізмом у розвитку початку системного червоного вовчака. Також вагітність здатна спровокувати перехід дискоидной (шкірної) червоного вовчака у ВКВ.
7.      Мати на системний червоний вовчак може передати гени своєму малюкові, призводять розвиток у нього системного аутоімунного захворювання протягом життя.
8. У дитини може розвинутися неонатальна червоний вовчак, пов`язана з циркуляцією материнських аутоімунних антитіл в крові малюка-це стан тимчасове і оборотне.

Методичні рекомендації при плануванні вагітності жінки, яка страждає на системний червоний вовчак:

• Планувати вагітність необхідно під контролем кваліфікованих лікарів, а саме ревматолога і гінеколога.
• Бажано планувати вагітність в період стійкої ремісії хронічного перебігу ВКВ.
• При гострому перебігу системного червоного вовчака з розвитком ускладнень вагітність може згубно позначитися не тільки на здоров`я, але і привести до летального результату жінки.
• А якщо все ж вагітність настала в період загострення, то питання про можливе її збереження вирішується лікарями, спільно з пацієнткою. Адже загострення ВКВ вимагає тривалого прийому препаратів, деякі з яких абсолютно протипоказані під час вагітності.
• Вагітніти рекомендовано не раніше, ніж через 6 місяців після відміни цитотоксичних препаратів (Метотрексат і інші).
• При волчаночном ураженні нирок і серця про вагітність мови йти не може, це може привести до летального результату жінки від ниркової і / або серцевої недостатності, адже саме на ці органи йде величезне навантаження при виношуванні малюка.

Ведення вагітності при системний червоний вовчак:

1.Необхідно протягом всієї вагітності спостерігатися лікарем ревматологом і акушером-гінекологом, підхід до кожної пацієнтці тільки індивідуальний.
2.Обов`язкове дотримання режиму: не перепрацьовувати, не нервувати, нормально харчуватися.
3.Уважно ставитися до будь-яких змін свого здоров`я.
4.Неприпустимо розродження поза пологового будинку, так як є ризик розвитку важких ускладнень під час і після пологів.
5.Обов`язковий контроль лабораторних та інструментальних досліджень на всьому протязі вагітності:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Зимницьким;
• біохімічний аналіз крові і печінкові проби;
• імунологічне дослідження крові, особливо важливі фосфоліпідні антитіла і LE-клітини;
• УЗД плоду і доплерографія судин плаценти;
• ЕКГ;
• УЗД нирок і черевної порожнини.

6.Ні в якому разі можна самостійно відміняти терапію системного червоного вовчака через вагітність, так як це може привести до загострення процесу. А в разі різкого припинення прийому гормональних препаратів може розвинутися синдром відміни з тяжкими наслідками.
7.Ще на самому початку вагітності доктор ревматолог призначає або коригує терапію. Преднізолон - основний препарат для лікування ВКВ, не протипоказаний в період вагітності. Доза препарату підбирається індивідуально.
8.Також вагітним з ВКВ рекомендований прийом вітамінів, препаратів калію, аспірину (До 35-го тижня вагітності) і інших симптоматичних і протизапальних засобів.
9.обов`язкове лікування пізнього токсикозу та інших патологічних станів вагітності в умовах пологового будинку.
10.Після пологів ревматолог збільшує дозу гормонів- в деяких випадках рекомендовано припинення грудного вигодовування, а також призначення цитостатиків та інших препаратів для лікування ВКВ - пульс-терапія, так як саме післяпологовий період небезпечний для розвитку важких загострень захворювання.

Раніше всім жінкам на системний червоний вовчак не рекомендували вагітніти, а в разі зачаття всім рекомендували штучне переривання вагітності (медичний аборт). Зараз же думка з цього приводу медики поміняли, не можна позбавляти жінку материнства, тим більше є чималі шанси народити нормального здорового малюка. Але необхідно все зробити для того, щоб максимально знизити ризик для матері і малюка.

Червоний вовчак це заразно?

Звичайно будь-яка людина, яка бачить дивні висипання на обличчі, замислюються: «А може це заразно?». Тим більше люди з цими висипаннями ходять так довго, відчувають себе недобре і постійно приймають якісь ліки. Більш того, раніше і медики припускали, що системний червоний вовчак передається статевим шляхом, контактно або навіть повітряно-крапельним шляхом. Але детальніше вивчивши механізм захворювання, вчені повністю розвіяли ці міфи, адже це аутоімунний процес.

Точної причини розвитку системного червоного вовчака не встановлено досі, є тільки теорії і припущення. Всі зводяться до одного, що основною причиною є наявність певних генів. Але все ж не всі носії цих генів страждають системними аутоімунними захворюваннями.

Пусковим механізмом розвитку системного червоного вовчака можуть бути:

• різні вірусні інфекції;
• бактеріальні інфекції (Особливо бета-гемолітичний стрептокок);
• стресові фактори;
• гормональні перебудови (Вагітність, підлітковий вік);
• фактори навколишнього середовища (Наприклад, ультрафіолетове опромінення).

Але інфекції не є збудниками захворювання, тому системний червоний вовчак абсолютно не заразна для оточуючих.

Заразною може бути тільки туберкульозний вовчак (Туберкульоз шкіри обличчя), так як на шкірі виявляється велика кількість паличок туберкульозу, при цьому виділяють контактний шлях передачі збудника.

Червоний вовчак, яка рекомендована дієта і чи є методи лікування народними засобами?

Як і при будь-якому захворюванні, при червоному вовчаку важливе місце займає живлення. Тим більше, при цьому захворюванні практично завжди є дефіцит, або на тлі гормональної терапії - надлишок маси тіла, нестача вітамінів, мікроелементів і біологічних активних речовин.

Основна характеристика дієти при ВКВ - збалансоване і правильне харчування.

Рекомендовані продукти харчування:

1.продукти, що містять ненасичені жирні кислоти (Омега-3):

• морська риба;
• багато горіхи і насіння;
• рослинне масло в невеликій кількості;

2.фрукти та овочі містять більше кількість вітамінів і мікроелементів, багато з яких містять природні антиоксиданти, необхідні кальцій і фолієва кислота є у великій кількості в овочах зеленого кольору і в травах-
3.соки, морси-
4.нежирне м`ясо птиці: куряче, індиче філе-
5.нежирні молочні, особливо кисломолочні продукти (нежирний сир, сир, йогурт) -
6.злаки і рослинна клітковина (Зерновий хліб, гречка, вівсянка, зародки пшениці і багато інших).

Нерекомендовані продукти харчування:

1.Продукти з насиченими жирними кислотами погано діють на судини, що може погіршити перебіг ВКВ:

• тваринні жири;
• смажена їжа;
• жирні сорти м`яса (червоне м`ясо);
• молочні продукти з високою жирністю і так далі.

2.Насіння і паростки люцерни (Бобова культура).

Фото: трава люцерна.
3.часник - потужно стимулює імунітет.
4.Солоні, гострі, копчені страви, затримують рідину в організмі.

Якщо на тлі ВКВ або прийому лікарських препаратів виникають захворювання шлунково-кишкового тракту, то хворому рекомендують часте дробове харчування згідно лікувальної дієті - стіл №1. Всі протизапальні засоби краще приймати під час їжі або відразу після неї.

Лікування системного червоного вовчака в домашніх умовах можливо тільки після підбору індивідуальної схеми терапії в умовах стаціонару і корекції станів, що загрожують життю хворого. Самостійно важкі препарати, що використовуються в лікуванні ВКВ, призначатися не можуть, самолікування ні до чого доброго не приведе. Гормони, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати та інші ліки мають свої особливості і купу побічних реакцій, та й доза цих препаратів дуже індивідуальна. Підібрану докторами терапію приймають вдома, суворо дотримуючись рекомендацій. Пропуски і нерегулярність прийому ліків неприпустимі.

Що стосується рецептів народної медицини, то системний червоний вовчак не терпить експериментів. Жодне з цих коштів не запобіжить аутоімунний процес, можна просто втратити дорогоцінний час. Народні засоби можуть дати свою ефективність, якщо вони використовуються в комплексі з традиційними методами лікування, але тільки після консультації з ревматологом.

Деякі засоби народної медицини для лікування системного червоного вовчака:

• апітерапія - Бджолина отрута покращує кровообіг, розширює судини, знижує в`язкість крові, підвищує рівень гемоглобіну і володіє іншими корисними ефектами. Для цього бджіл прикладають до змінених ділянок шкіри.
• Настоянка 10% болиголова (От
  
  Поділися в соц мережах: