Вроджені вади серця і причини їх виникнення
Вроджені вади серця - кілька хвороб, пов`язаних наявністю анатомічної патології серця, його клапанів і судин, що сформувалися при внутрішньоутробному розвитку. Ці дефекти викликають зміна системного і внутрисердечного кровообігу, перевантаження серця.
Симптоми захворювання обумовлені видом вади, найчастіше зустрічаються ціаноз (синюшність) або блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, шуми в серці, прояв серцевої і дихальної недостатності. Якщо лікар запідозрив вроджений порок серця, проводиться ФКГ, ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографія.
Багато видів серцевих порушень поєднуються один з одним або іншими системними патологіями в організмі. У дорослих ВПС зустрічається набагато рідше, ніж в дитячому віці. Виявлення порушень може статися навіть у зрілому віці.
Чому формуються патології серця?
Для початку слід виділити фактори ризику, що сприяють формуванню аномалій серця:
- вік матері до 17 років або після 40 років;
- загроза переривання вагітності;
- токсикози I триместру;
- ендокринні захворювання у вагітної;
- мертвонародження в анамнезі;
- обтяжена спадковість.
Причини вроджених вад серця можуть бути наступні: хромосомні порушення, впливу чинників середовища, генні мутації, полигенно-мультифакториальная схильність (спадковість).
При закладанні хромосом, можливо їх структурний або кількісне зміна. У цьому випадку відзначаються аномалії в різних органах і системах, і в серцево-судинної в тому числі. При трисомії аутосом, як правило, розвиваються дефекти перегородок серця.
При мутаціях одиничних генів вроджені вади серця зазвичай пов`язані з іншими пороками інших органів. Тоді серцеві аномалії є частиною аутосомно-рецесивних, аутосомно-домінантних або зчеплених з Х-хромосомою синдромів.
Під час вагітності (до тримісячного терміну) такі негативні чинники, як іонізуюча радіація, вірусні захворювання, прийом деяких медикаментів, виробничі шкідливості і згубні звички матері сприяють неправильної закладці органів.
Якщо плід внутрішньоутробно вражає вірус краснухи, то найчастіше у дитини формується тріада аномалій - глухота, глаукома або катаракта, порок розвитку серця.
Також на формування плоду впливають сифіліс, герпес, вітряна віспа, мікоплазмоз, аденовірусні інфекції, цитомегалія, діабет, сироватковий гепатит, токсоплазмоз, туберкульоз, лістеріоз та ін.
Вчені встановили, що на сердечне внутрішньоутробний розвиток впливають різні ліки: прогестагени, амфетаміни, препарати літію і протисудомні засоби.
порушення кровообігу
Унаслідок вище зазначених факторів у внутрішньоутробному розвитку у плода може порушуватися природне утворення структур серця, що викликає неповне закриття між шлуночками і передсердями, патологічне формування клапанів, аномальне розташування судин і т. Д.
Після появи на світ у деяких малюків не закриваються овальне вікно і артеріальна протока
Оскільки всередині мами кровообіг відрізняється від гемодинаміки новонародженого, то і симптоми з`являються практично відразу після пологів.
Наскільки швидко проявиться вроджений порок серця, залежить від багатьох факторів, в тому числі і від індивідуальних особливостей дитячого організму. У деяких випадках формування грубих порушень кровообігу, викликає респіраторна інфекція або якась інша хвороба.
При серцевих вадах серця може з`явитися гіпертензія малого кола кровообігу або гіпоксемія (низький вміст кисню в крові).
Приблизно половина дітей помирають без відповідної допомоги в перший рік життя від проявів серцевої недостатності. У малюків після року самопочуття нормалізується, але розвиваються стійкі ускладнення. Тому в деяких випадках операція необхідна в ранньому віці.
Класифікація порушень
Класифікація вроджених вад серця, заснована на впливі на легеневий кровотік:
- зі збільшеним кровотоком: що не викликають ранній ціаноз і викликають ціаноз;
- з незміненим;
- зі збідненим: без ціанозу і з ціанозом;
- комбіновані.
Існує й інша класифікація по групах:
- Білі, які, в свою чергу, можуть бути з збагаченням або збіднінням будь-якого кола кровообігу і без істотного порушення кровообігу.
- Сині, які бувають з збагаченням або збіднінням малого кола.
За МКБ (міжнародної класифікації хвороб) вроджені аномалії системи кровообігу займають позиції від Q20 до Q28, саме аномалії серця входять в Q24.
ускладнення
Ускладненнями ВПС є сінкопе (непритомність), серцева недостатність, легенева гіпертензія, порушення мозкового кровообігу, стенокардія, бактеріальний ендокардит, затяжні пневмонії, інфаркт міокарда, релятивна анемія і одишечно-ціанотичні приступи.
Клінічні прояви (симптоми) або як розпізнати недугу?
Діти відмовляються від грудей, неспокійні, швидко втомлюються в процесі смоктання
Симптоми вроджених вад серця залежать від виду порушень, часу формування гемодинамічної декомпенсації і характеру порушення кровообігу.
У немовлят з ціанотіческім видом захворювання спостерігається синюшність шкіри і слизових. Вона стає більш вираженою при плачі і смоктанні. Білі аномалії серця виявляються похолоданням рук і ніг, блідістю шкіри.
У них розвиваються тахікардія, пітливість, задишка, аритмії, пульсація і набухання судин шиї. При тривалому порушенні гемодинаміки дитина відстає в рості, вазі і фізичному розвитку.
Зазвичай відразу ж після появи на світ під час аускультації можна почути серцеві шуми.
діагностика
ЕКГ дає можливість розпізнати гіпертрофію відділів серця, наявність порушень провідності і аритмій, після проведення маніпуляції стає легше судити про тяжкість порушень. Можливе проведення добового моніторування.
Дані ФКГ допомагають ґрунтовно оцінити тривалість, характер і знаходження серцевих шумів і тонів. Рентгенографія дозволяє виявити форму, розташування і розміри серця, стан малого кола кровообігу.
За допомогою ЕхоКГ проводиться огляд клапанів, перегородок і магістральних судин, проглядається скорочувальна здатність міокарда.
При складних порушеннях і легеневої гіпертензії можливе виконання інших методів діагностики: аорто або ангіокардіографія, зондування і катетеризація порожнин серця, МРТ серця, кардиография.
лікування
Серйозною проблемою в кардіології у дітей до року є оперативне лікування вроджених вад серця. Якщо у дитини немає симптомів серцевої недостатності, а ціаноз виражений помірно, то операція може бути перенесена на більш пізній термін. Малюки повинні постійно перебувати під наглядом кардіохірурга або кардіолога.
Спосіб лікування вибирається залежно від тяжкості та різновиди ВПС. При аномаліях перегородок серця проводять їх ушивання або пластику, можлива Рентгенендоваскулярні оклюзія дефекту.
При сильній гіпоксемії для тимчасового поліпшення стану дітям в першу чергу виконується накладення міжсистемних анастомозів. В результаті знижується ризик ускладнень, підвищується оксигенація крові. Радикальна операція виконується при настанні сприятливих умов.
При аортальних аномаліях проводиться резекція аорти, пластика стенозу. При відкритті протоки аорти виконується його перев`язка.
Лікування складних серцевих вад, від яких неможливо повністю позбутися, полягає в гемодинамической корекції. У деяких випадках єдиним можливим методом терапії ВПС є пересадка серця.
Медикаментозне лікування включає тільки симптоматичну терапію аритмій, гострої лівошлуночкової або хронічної серцевої недостатності, одишечно-ціанотіческіх нападів, ішемії міокарда.
Крім лікування, дитина потребує особливої уваги батьків: правильне харчування, профілактика вірусних захворювань і т. Д.
Прогноз при ранній діагностиці і можливості лікування відносно сприятливий. При неможливості проведення операції - несприятливий.
Отримати інвалідність можливо після радикальної операції в період реабілітації і при симптомах СН II Б стадії і більш.
профілактика
Профілактика ВПС включає ретельне планування вагітності, проведення пренатальної діагностики, виняток впливу несприятливих факторів.
Жінки з аномаліями серця потребують уважного ставлення при вагітності з боку лікарів і додаткових консультацій і обстеженнях.
