Синостоз

синостоз - Це зрощення кісток один з одним, що виникає з різних причин. Найчастіше подібний стан пов`язано з генетичними причинами (вроджена форма), рідше буває набутим. В останньому випадку він пов`язаний з травматичним пошкодженням кісток і процесом їх неправильного відновлення, а також може бути штучно створеним (оперативний синостоз).

Відео: З`єднання кісток 2, Синхондроз, синдесмоз, синостоз 2

Класифікація

Синостоз може бути класифікований з урахуванням причинного фактора на різні види. Однак всі вони об`єднуються в дві великі групи:

Фізіологічний синостоз. Він формується при дорослішанні людини. Зазвичай їх появи передують синхондрози - наявність хрящових з`єднань між кістками, які потім оссифікуються. Так утворюються нерухомі кісткові з`єднання між кістками тазу (зростися три кістки утворюють одну - тазову кістку), хребцями крижового відділу, а також кістками, розташованими в крижовому відділі (формується крижі)
Патологічний синостоз - завжди є наслідком якого-небудь хворобливого стану.

В рамках патологічного зрощення кісток один з одним виділяють:

Природжений синостоз. Він розвивається, якщо повністю або частково відсутня сполучна тканина між кістками. Найчастіше подібне патологічний стан зустрічається між ліктьової та променевої кісткою. У нормі між ними повинна бути сполучнотканинна мембрана. Дещо рідше може виникати передчасне зрощення швів між кістками черепа у дітей, зрощення між кістками зап`ястя. В цілому можуть бути різні аномалії нормального з`єднання кісток один з одним і спостерігаються вони в різних відділах. До групи вроджених синостоз відноситься також і синдром Кліппеля-Фейля, про який піде мова нижче.
Посттравматичний. Він розвивається після перенесеної травми, коли пошкоджує зона росту кісток (вона розташована між тілом і кінцями трубчастої кістки), окістя або велику ділянку власне кісткової тканини. Згідно зі статистичними даними найбільш часто діагностується кісткове зрощення між сусідніми кістками гомілки і передпліччя, а також між хребцями. В основі даного патологічного стану лежить безпосередня близькість між кістками в місці їх пошкодження. Тому підвищена активність остеобластів, спрямована на відновлення кісткової тканини, призводить до утворення кісткової мозолі між сусідніми кістками, яка в нормі повинна бути відсутнім.
Штучно створений. Він застосовується під час оперативного втручання з відновлення функції нижньої кінцівки в області гомілки. Завдяки йому, навантаження переноситься на іншу гомілкову кістку, що створює нормальні умови для ходьби, якщо пошкоджена інша кістка. Це призводить до компенсаторного потовщення малогомілкової кістки, яка починає відчувати більш високі навантаження, ніж в нормі. Тому людина може самостійно ходити в майбутньому.

Дана етіологічна (причинний) класифікація не враховує всі існуючі різновиди синостоз. За її межами знаходяться такі кісткові зрощення, які причинно пов`язані з наступними патологічними станами:

Неспецифічним запальним процесом в костномозговом каналі і кісткової тканини (остеомієліт)
На туберкульоз кісток
Слідство черевного тифу або бруцельозу
Дегенеративного ураження (остеохондрозу).

Синостоз кісток передпліччя

Синостоз кісток передпліччя має й іншу назву - радіоульнарний (це похідне від латинської назви променевої та ліктьової кістки). Може бути діагностований на будь-якому відрізку кісток передпліччя, однак найчастіше його виявляють у тому відділі, який знаходиться ближче до плечової кістки. Це пов`язана з особливостями будови ліктьової і променевої кістки в цій ділянці - вони навіть в нормі тут щільно прилягають один до одного.

Зрощення кісток може мати різну довжину. Так, мінімальна протяжність синостоза становить 1 см, а максимальна - 12 см.

Клінічні прояви подібного стану в початковій стадії можуть взагалі бути відсутнім. Вони пов`язані з обмеженням рухливості верхньої кінцівки, яка найбільш виражена при великих сращениях. На цьому тлі спостерігається поступова атрофія м`язів передпліччя і кисті. Такі люди мають обмеження на заняття певним видом професійної діяльності. Так, вони не можуть бути стоматологами, ювелірами і іншими фахівцями, які вимагають виконання точних рухів пензлем.

Ще одним клінічним симптомом є збільшення розміру ліктьового відростка. Подібний стан виникає компенсаторно. Вираженого викривлення передпліччя немає. Тому косметичного дефекту синостоз кісток передпліччя не завдає.

Важливим діагностичним критерієм у таких пацієнтів є відсутність можливості робити обертові рухи в передпліччя. Воно як би фіксоване в стані пронації, тобто кілька повернуто у внутрішню сторону. Це накладає обмеження на можливість самостійно обслуговування себе, що виражається в наступному:

Неможливість взяти предмети в долоню
Неможливість самостійно надягати одяг
Навички письма ураженої рукою дуже обмежені
Не можуть нести тарілку і нормально користуватися ложкою.

Для підтвердження діагнозу цим пацієнтам показано проведення рентгенологічного дослідження. Воно дозволяє чітко розглянути місце кісткового зрощення.

Лікування подібного патологічного стану складається з двох основних етапів - консервативного, за яким слід оперативне. Воно повинно починатися якомога раніше, щоб уникнути розвитку атрофічних процесів в м`язах кисті. Перший етап (консервативний) показаний з 3-річного віку. Він має на увазі виконання наступних заходів:

Поетапно накладаються гіпсові пов`язки, які змінюють напрямок ротації (переводять її в стан супинации). Кожну пов`язку накладають на півмісяця
Лікувальна фізкультура
Лікувальний масаж.

Тривалість консервативного етапу становить від півроку до 10 місяців. У віці від 4 до 6 років проводиться хірургічне втручання. Його завдання - усунення синостоза і переклад передпліччя в правильне положення, яке функціонально вигідно для руки.

Передчасний синостоз кісток черепа (краніостеноз)

Частота подібного стану становить один на дві тисячі пологів. У групі ризику знаходяться хлопчики, у яких краніостеноз зустрічається частіше, ніж у дівчаток. Небезпека цього стану в тому, що воно може поєднуватися з вадами серця, які мають вроджений характер. Ще одна небезпека - це підвищення внутрішньочерепного тиску, яке пов`язане з обмеженням обсягу порожнини черепа ще в дитячому віці, коли він в нормі повинен продовжувати ще своє зростання. Це може призводити в подальшому до порушення інтелектуальних здібностей дитини.

Відео: Юленька Соколова в Ганновері. Березня 2014р.

Причина передчасного синостоза кісток черепа остаточно не встановлена. В одних випадках, це можуть бути спадкові захворювання, а з іншого - це внутрішньоутробні інфекції, що порушують ятати кісток.

Зрощення між кістками черепа може розвинутися ще у внутрішньоутробному періоді. Ця форма характеризується найбільш тяжким перебігом. Деформація черепа у таких дітей стає особливо очевидною. У патологічний процес можуть залучатися або один черепної шов, або все. Цілком очевидно, що в останньому випадку прогноз для людини менш сприятливий.

У пацієнтів з краніостеноз з`являються такі симптоми:

Головний біль
запаморочення
Нудота і блювання
Судомні скорочення м`язів
Розширення вен голови
Безсоння ночами і патологічна сонливість в денний час
Порушення психічного розвитку
порушена пам`ять
Очні прояви - западання очного яблука всередину, косоокість і т.д.

Діагностика подібного стану труднощів у фахівця не викликає, тому що рентгенологічна картина досить яскрава. Вона характеризується відсутністю швів між кістками черепа там, де в нормі вони повинні бути.

Єдиний метод лікування - це своєчасне виконання операції. Вона має на увазі розсічення патологічних зрощень. Паралельно проводиться і симптоматична терапія в залежності від клінічної картини захворювання.

Синдром Кліппеля-Фейля

Синдром Кліппеля-Фейля вперше був описаний цими авторами. Вони включали в дане поняття вроджену патологію, яка характеризувалася трьома основними симптомами:

укорочена шия
Зменшення рухливості шийного відділу хребта (пацієнт не може повертати голову в ту чи іншу сторону, а також нахиляти її)
Низьке розташування волосистої кордону на потилиці.

В основі даної аномалії лежить порушення нормального розвитку дитини у внутрішньоутробному періоді. Це пов`язано з неадекватною васкуляризацией, а також неправильним розвитком і патологічним злиттям парної закладки майбутніх хребців. Це призводить до формування синостоз в шийному відділі хребта і зменшення кількості цих хребців до 4-5 разом 7. Також у деяких пацієнтів можуть зростатися і верхньо-грудні хребці. Але незважаючи на це, хребцева дуги і їх тіла не зрощені між собою.

Симптоматика цього вродженого синдрому описана вище. Однак для його діагностики дуже велике значення має такий симптом, як обмеження рухливості головою (особливо обертання їй). Саме ця скаргу найчастіше пред`являють пацієнти на прийомі у лікаря.

Важливо враховувати, що синдром Кліппеля-Фейля в одній третині випадків поєднується з іншими пороками розвитку. Тому одночасно з класичною тріадою можуть бути виявлені і інші прояви:

сколіоз
Крилоподібними розташування лопаток
Кривошея (ригідність форма)
високо розташовані лопатки
Зрощення пальців кисті або стопи
Недорозвинення великого пальця кисті
Наявність зайвих пальців (на одній руці їх більше 5)
Недорозвинення грудної м`язи, і пов`язана з цим слабкість верхньої кінцівки
Повна відсутність ліктьової (ульнарной) кістки
Викривлення стоп.

Прогноз для життя пацієнтів з синдромом Кліппеля-Фейля визначається наявність вад розвитку внутрішніх органів, які можуть призводити до їх функціональну неповноцінність. Так, у цих хворих досить часто виявляються такі вади:

Недорозвинення або повна відсутність нирки, яке привертає до ниркової недостатності
гідронефроз
Неправильне розташування сечоводів
Дефекти перегородки між шлуночками
Незарощення протоки між аортою і легеневою артерією
Розташування аорти праворуч, а не зліва (декстрапозіція аорти)
Відсутність однієї легені і т.д.

Відбиток на клінічну симптоматику при синдромі Кліппеля-Фейля накладає і неврологічна картина. Її поява пов`язана з неправильним будівлю хребта, яке створює умови для здавлювання нервових корінців, що виходять з нього. Неврологічні прояви включають в себе:

Мимоволі виникають руху правої і лівої рук або тільки кистей
Болі у спині
Порушення чутливості - оніміння та відчуття повзання мурашок.

Підтвердити діагноз допомагає рентгенологічне дослідження. Воно виявляє такі ознаки:

Звуження каналу хребта
Злиття хребців між собою в шийному відділі (тому їх кількість зменшено до 4-5)
Незарощення хребцевих дуг.

Лікування при цьому природженому синдромі проводиться як консервативними, так і оперативними методами. Консервативна терапія спрямована на те, щоб збільшити обсяг активних рухів, вироблених головою. Однак найбільш ефективним виявляється хірургічне втручання - пластична операція. Вона має на увазі резекцію додаткових ребер, розташованих в шийному відділі хребта.