Хвороба гіршпрунга - вроджене захворювання

Останнім часом все частіше люди стали піддаватися захворювань кишково-шлункового тракту. Серед них зустрічається хвороба Гіршпрунга. Розглянемо симптоми, класифікацію захворювання, лікування, дієта при захворюванні. Ознайомимося з наслідками захворювання.

Короткий зміст статті:

• Що це хвороба Гіршпрунга?
• Етіологія і патогенез
• симптоми
• Класифікація
• діагностика
• лікування
• Прогноз і наслідки
• профілактика

Що це хвороба Гіршпрунга?

хвороба Гіршпрунга - Вроджена патологія товстої кишки. Захворювання характеризується відсутністю нервових клітин в м`язовому і підслизовому сплетеннях.

В результаті захворювання відділ кишки не бере участі в процесі травлення, що призводить до тривалих запорів (раз в 5-7 днів або рідше). Захворювання може тривати роками, поки не поставлять діагноз і не почнуть лікування. Найчастіше захворювання зустрічається в дитячому віці. Вважається спадковою хворобою.

Хвороба Гіршпрунга як ознака зустрічається у багатьох захворюваннях, наприклад, в таких як мегаколон і долихосигма.

Долихосигма - подовження сигмовидної кишки. Розрізняють вроджену і набуті форми.

Мегаколон - розширення прямої кишки або окремих її ділянок. Симптоми даних захворювань схожі з симптоматикою хвороби Гіршпрунга.

Етіологія і патогенез

Причина захворювання -неоднородное постачання нервами стінок товстої кишки. Ділянки з нормальним постачанням чергуються з патологічними ділянками. Дана патологія обумовлена порушенням освіти нервового апарату товстої кишки в зародку. При цьому дане захворювання дуже часто поєднується з іншими вродженими хворобами. Хвороби частіше піддаються діти чоловічої статі.

Під час захворювання хворі ділянки товстої кишки не виробляють перистальтичні скорочення. А це викликає труднощі для виходу калових мас. В результаті відбувається затримання калу вище хворого ділянки кишки і внутрішньокишкового рідини. Ці зміни і формують клінічну картину захворювання.

Іноді генні мутації призводять до комбінаціям клінічних особливостей хвороби Гіршпрунга і синдрому Ваарденбурга: білі пасма волосся, двоколірна райдужка, білі вії та інші.

симптоми захворювання

На ранніх стадіях у дітей захворювання проявляється наступними симптомами:

• метеоризм;
• запор;
• збільшення живота.

Пізніше виявляються такі симптоми:

• анемія;
• деформація грудної клітки;
• гіпотрофія;
• калові камені.

У дорослих захворювання проявляється з наступними симптомами:

• метеоризм;
• відсутності позиву на дефекацію і самостійного стільця з дитинства;
• болю в животі, які збільшуються з тривалістю затримки стільця.

Хвороба Гіршпрунга розділяється на наступні стадії:

1. Компенсована. Запор з дитинства, усувається на тривалий час за допомогою очисних клізм.
2. Субкомпенсована. Клізми поступово стають менш ефективними. Стан хворого погіршується: зменшується маса тіла, скаржиться на болі і важкість у животі, з`являється задишка. Спостерігається виражена анемія і порушення обміну речовин.
3. Декомпенсированная. Проносне і очисні клізми рідко допомагають повністю очистити кишечник. Характерні ознаки: відчуття тяжкості внизу живота, метеоризм. Може розвинутися гостра кишкова непрохідність.
4. Гостра форма. Виявляється у новонароджених. Характеризується низькою вродженої кишкової непрохідності.

Класифікація

Код МКХ-10 - Q43.1 - Хвороба Гіршпрунга.

Відео: Жити Здорово! хвороба Гіршпрунга

Залежно від розташування порушеного ділянки кишки захворювання класифікують на:

1. Ректальна форма. В даному випадку хвороба вражає всю пряму кишку.
2. Ректосігмоідальний локалізація. Поразка займає всю пряму частину або всю сигмовидную кишку.
3. Далекому форма. Ураження підлягає ніжнеампулярного відділ прямої кишки.
4.  Субтотальная форма. Вражена права чи ліва половини товстої кишки-в агангліонарном сегмент включена поперечна ободова кишка.

діагностика

Для постановки правильного діагнозу і подальшого лікування хворий проходить діагностику, яка включає:

• Ректальне дослідження. При цьому дослідженні виявляється порожня ампула прямої кишки, навіть при тривалих запорах. Тонус сфінктера підвищений.
• Ректороманоскопія. Даний метод дослідження дозволяє оглянути сигмовидную кишку.
• Оглядова рентгенографія. Рентгенограма дозволяє виявити наявність ознак кишкової непрохідності, калових каменів.
• Іригографія. Дане дослідження дозволяє встановити відсутність або наявність зони звуження, її довжину, ступінь розширення товстої кишки, локалізацію уражених сегментів. За допомогою ирригографии можна оцінити скоротливу здатність кишкових стінок, повноцінність спорожнення, проконтролювати ступінь і рівень заповнення товстої кишки.
• Пасаж барієвої суспензії. Вводиться для вивчення моторно-евакуаторної функції шлунково-кишкової системи.

• лікування

  На сьогоднішній день лікування хвороби Гіршпрунга як у дітей, так і у дорослих можливе тільки хірургічним методом.

  Перед призначенням операції ефективно провести консервативне лікування, яке полягає:

• Дієта. Дозволені овочі, фрукти, молочнокислі, газонеобразующіе продукти.
• Масаж і лікувальна фізкультура, для стимуляції перистальтики.
• Очисні клізми.
• Вітамінотерапія.
• Внутрішньовенні крапельниці з електролітними розчинами і білковими препаратами.

Для лікування хвороби Гіршпрунга призначається операція, метою якої є повне видалення по можливості ураженої зони, розширених відділів і збереження здорової частини товстої кишки. Перед операцією виключають харчування через рот. Під час операції видаляють пошкоджений сегмент кишки. Причому в залежності від тяжкості захворювання може проходити в кілька етапів:

• 1-й етап. Проводять колоностомію. Проробляється отвір в товстій кишці до черевної поверхні. Через нього виходить вміст кишечника і фекалії.
• 2-й етап. Видаляється уражений сегмент товстої кишки. Здорові відділи кишки приєднують.
• 3-й етап. Зашивається колостома. Робота кишечника поступово нормалізується.

Відео: Лікування хвороби Гіршпрунга у дітей відгук Doctortai.ru

Сьогодні найпоширеніші види операцій:

1. Операція Свенсона- Хіатт. Оригінальна операція по низведению прямої кишки. Під час операції мобілізують резецируемой відділ товстої кишки. Можливі ускладнення після операції: нетримання сечі, нетримання калу.
2. Операція Дюамсля. Пряма кишка над розширенням перетинається. Нижній кінець кишки зашивається. Верхній кінець кишки виводять по каналу до зовнішнього сфінктера.
3. Операція Соаве. Під час операції відокремлюють серозно-м`язовий шари агангліонарной зони від слизової оболонки. Товсту кишку через задній прохід інвагініруют на промежину. Невелику ділянку залишають вільно висить. Через 15 днів надлишкову частину кишки відсікають. Перевага даної операції: кишку зводять через аноректальний канал, при цьому виключається пошкодження навколо прямої кишки.
4. Лапароскопічна операція.

Всі хворі, перенесені операцію повинні проходити диспансерний нагляд, для оцінки функціональних результатів лікування і виявлення, і корекції пізніх ускладнень, викликаних операцією. Рекомендовано щотижня протягом місяця після операції проходити медичний огляд і консультацію лікаря. Потім, протягом року огляди можна проводити раз на 3 місяці.

Для виключення мегаколон і для визначення функціональних станів товстої кишки через рік після хірургічного втручання хворим рекомендується провести рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту. Вони повинні складатися з

Прогноз і наслідки захворювання

Прогноз при захворюванні після операції відносно сприятливий. Однак, без хірургічного втручання можуть виникнути такі ускладнення:

• гострий ентероколіт. Хвороба швидко розвивається і може привести до летального результату.
• «Каловая» інтоксикація. Через тривале запору відбувається самоотруєння організму токсичними речовинами.
• калові камені. Через тривалих закрепів калові маси стають твердими і щільними. Вони не можуть вийти самостійно, і розвивається кишкова непрохідність, яка може привести до каловой інтоксикації.
• анемія.

Хоч відгуки після операції і позитивні, проте хірургічне втручання може викликати ускладнення:

• запор;
• гострий ентероколіт;
• діарея;
• розходження швів;

• профілактика

  Хвороба Гіршпрунга є вродженим захворюванням і не має специфічної профілактики. Краща профілактика - це своєчасне виявлення захворювання і проведена операція.

  Неспецифічна профілактика рекомендує:

• спорт: біг, плавання, лікувальна фізкультура;
• раціональне і збалансоване харчування.

Вчасно поставлений діагноз, проведена операція, збалансоване харчування, здоровий режим допоможе позбутися від хвороби і уникнути ускладнень.