Синдром легеневої гіпертензії

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, не пов`язаним безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведено роль сосудосуживающего механізму, потовщення стінки артерій, фиброзирования (ущільнення тканини).

Відповідно до МКБ-10 (Міжнародною класифікацією хвороб), кодується тільки первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються як ускладнень до основної хронічної хвороби.

Деякі особливості кровопостачання легенів

Легкі володіють подвоєним кровопостачанням: в газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування з бронхіальних артерій.

Легенева артерія ділиться на правий і лівий ствол, потім на гілки і часткові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр в 6-7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їх потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальний русло.

При звуженні зростає опір кровотоку і підвищується внутрішній тиск в судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу в 140 м2.

Відня легеневого кола ширше і коротше, ніж у периферійному кровообігу. Але вони теж мають сильну м`язовим шаром, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск в легеневих судинах?

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

• пресорними рецепторами в судинній стінці;
• гілками блукаючого нерва;
• симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані в великих і середніх артеріях, в місцях розгалуження, в венах. Спазм артерій призводить до порушеного насиченню крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Роздратування волокон блукаючого нерва підсилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальнудію. У нормальних умовах їх взаємодія врівноважено.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

• систолічний (верхній рівень) - від 23 до 26 мм рт.ст .;
• діастолічний - від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня - 30 мм рт. ст.

Чинники, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні чинники патології, за класифікацією В. Парина, ділять на 2 підвиди. До функціональних факторів належать:

• звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню і високу концентрацію вуглекислоти у вдихуваному повітрі;
• зростання хвилинного об`єму проходить крові;
• підвищене внутрібронхіальное тиск;
• збільшення в`язкості крові;
• недостатність лівого шлуночка.

У анатомічні фактори включають:

• повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
• порушений відтік з зональних вен в зв`язку з їх здавленням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
• зміна кровообігу після видалення легкого хірургічним шляхом.

Які причини викликають вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з`являється внаслідок відомих хронічних захворювань легенів і серця. До них відносяться:

• хронічні запальні хвороби бронхів і легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
• торакогенная патологія при порушенні будови грудної клітки і хребта (хвороба Бехтєрєва, наслідки торакопластікі, кіфосколіоз, синдром Піквіка у огрядних людей);
• мітральний стеноз;
• вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталлова протоки, «вікна» в міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки);
• пухлини серця і легенів;
• захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
• васкуліти в зоні легеневих артерії.

Частина судин (праворуч) під час емфіземи зникає

Що викликає первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичною, ізольованою. Поширеність патології - 2 людини на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються неясними.

Встановлено, що жінки складають 60% хворих. Патологію виявляють як в дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих - 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 чинники:

• первинний атеросклеротичний процес в легеневій артерії;
• вроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
• підвищення тонусу симпатичного нерва;
• васкуліти легеневих судин.

Встановлено роль мутує гена кісткового білка, ангіопротеінов, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові в зв`язку з блокуванням антісвертивающей факторів.

Особливу роль надають зараження вірусом герпесу восьмого типу, який викликає метаболічні зміни, що призводять до руйнування стінок артерій.

Освіта тромботичних мас призводить до закупорки просвіту артерій

Підсумком є гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка і розвиток недостатності.

Інші причини і фактори гіпертонії

Існує безліч причин і поразок, які можуть викликати гіпертонію в легеневій колі. Деякі з них необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

• респіраторний дистрес-синдром у дорослих і новонароджених (токсичну або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає брак речовини-сурфактанта на її поверхні);
• важке дифузне запалення (пневмоніт), пов`язане з розвитком масивної алергічної реакції на вдихувані запахи фарби, духів, квітів.

При цьому легенева гіпертензія може бути викликана харчовими продуктами, лікарськими і народними засобами терапії.

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути викликана:

• зберігається кровообігом плода;
• аспірацією меконію;
• діафрагмальної грижею;
• загальної гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені мигдалики.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за термінами розвитку на гостру і хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найбільш зустрічаються причини і клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

• тромбоемболії легеневої артерії;
• вираженого астматичного статусу;
• респіраторного дистрес-синдрому;
• раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічний криз).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії призводять:

• збільшений легеневий кровотік;
• зростання опору в дрібних судинах;
• підвищення тиску в лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

• дефектів міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки;
• відкритої артеріальної протоки;
• пороку мітрального клапана;
• розростання міксоми або тромбу в лівому передсерді;
• поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардиомиопатиях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

• гіпоксичної природи - все обструктивні захворювання бронхів і легенів, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов`язаний з пораненнями грудної клітини, апаратним диханням;
• механічного (обструктивного) походження, пов`язані зі звуженням артерій - реакція на лікарські засоби, все варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивна тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.

Звуження бронхів призводить до гіпоксії тканин

клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії виявляються, якщо тиск в легеневій артерії збільшено в 2 рази і більше. Хворі з гіпертензією в легеневій колі зауважують:

• задишку, що підсилюється при фізичному навантаженні (може розвиватися приступообразно);
• загальну слабкість;
• рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом і мимовільного сечовипускання);
• пріступообразние загрудінні болю, схожі на стенокардію, але супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторної зв`язком легеневих і коронарних судин);
• домішки крові в мокротинні при кашлі характерна для значно підвищеного тиску (пов`язана з виходом еритроцитів у міжтканинні простір);
• осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (викликана механічним здавленням розширеної легеневої артерією поворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації в результаті легенево-серцевої недостатності супроводжується болями в правому підребер`ї (розтягнення печінки), набряками на стопах і гомілках.

Пацієнт відчуває неможливість зробити вдих

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на наступне:

• синій відтінок губ, пальців, вух, який посилюється в міру обважнення задишки;
• симптом «барабанних» пальців виявляється тільки при тривалих запальних захворюваннях, вадах;
• пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
• артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
• пальпація в зоні епігастрію дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
• аускультативно вислуховується акцентував другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв`язок легеневої гіпертензії з постійними причинами і певними захворюваннями дозволяє виділити в клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональная гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску в ворітної вени. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хвороби печінки в 3-12% випадків. Симптоми не відрізняються від перерахованих. Більш виражені набряки і важкість у підребер`ї справа.

Легенева гіпертонія з мітральнимстенозом і атеросклерозом

Хвороба відрізняється важкістю перебігу. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональной артерії у 40% пацієнтів у зв`язку з посиленням тиску на стінку посудини. Поєднуються функціональні і органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід в серці є «першим бар`єром» на шляху кровотоку. При наявності звуження або закупорки дрібних судин формується «другий бар`єр». Це пояснює безрезультатність операції по усуненню стенозу при лікуванні вад серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск всередині легеневої артерії (150 мм рт. Ст. І вище).

Судинні зміни прогресують і стають незворотними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо для звуження дрібних гілок.

Рентгенограма легеневого серця показує вибухне дуги легеневої артерії

легеневе серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, викликаний ураженням тканини легенів (пульмональная форма) або легеневої артерії (васкулярная форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

1. гострий - типовий для емболізації легеневої артерії;
2. підгострий - розвивається при бронхіальній астмі, карциноматозі легких;
3. хронічний - викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, які переходять в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичній хворобі, частих пневмоній.

Зростання опору в судинах дає виражену навантаження на праве серце. Загальний недолік кисню позначається і на міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом в дистрофію і дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознаки легеневої гіпертензії поступово наростають.

Гіпертонічний криз в судинах «малого кола»

Кризового перебіг частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов`язану з вадами серця. Різке погіршення стану через раптове підвищення тиску в пульмональних судинах можливо раз на місяць і частіше.

Пацієнти відзначають:

• посилення задишки до вечора;
• почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
• сильний кашель, іноді з кровохарканням;
• болю в межлопаточной області з іррадіації в передні відділи та грудину;
• прискорене серцебиття.

Під час огляду виявляються:

• збуджений стан пацієнта;
• неможливість лежати в ліжку через задишки;
• виражений ціаноз;
• слабкий частий пульс;
• в області легеневої артерії видима пульсація;
• набряклі і пульсуючі шийнівени;
• виділення великої кількості світлої сечі;
• можлива мимовільна дефекація.

діагностика

Діагностика гіпертензії в легеневій колі кровообігу заснована на виявленні її ознак. До таких належать:

• гіпертрофія правих відділів серця;
• визначення збільшеного тиску в пульмональной артерії за результатами замірів за допомогою катетеризації.

Російські вчені Ф. Углов та А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищених рівня гіпертензії в легеневій артерії:

• I ступінь (легка) - від 25 до 40 мм рт. ст .;
• II ступінь (помірна) - від 42 до 65;
• III - від 76 до 110;
• IV - вище 110.

Методи обстеження, що застосовуються в діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

1. Рентгенографія - вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
2. Ультразвукові методи (УЗД) - дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД - доплерографія - показує порушення потоку крові, швидкості течії, наявність перешкод.
3. Електрокардіографія - виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка і передсердя по характерному відхилення вправо електричної осі, збільшеному предсердному зубця «Р».
4. Спирография - метод вивчення можливості дихання, встановлює ступінь і вид дихальної недостатності.
5. З метою виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональную томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або більш сучасним способом - комп`ютерною томографією.

Методика служить альтернативою катетеризації серця, оскільки дозволяє визначити тиск в порожнинах

Більш складні способи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легенів і судинних змін використовують тільки в спеціалізованих клініках.

При катетеризації порожнин серця не тільки вимірюється тиск, а й проводяться виміри насичення крові киснем. Це допомагає при виявленні причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судинорозширювальних препаратів і перевіряють реакцію артерій, що необхідно у виборі засобів лікування.

Як проводиться лікування?

Лікування легеневої гіпертензії спрямована на виключення основної патології, що викликала підвищення тиску.

На початковому етапі допомогу надають противоастматические кошти, судинорозширювальні препарати. Народними засобами можна ще більше посилити алергічну налаштованість організму.

Якщо у пацієнта виявлена хронічна емболізація, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (емболектомія) шляхом його висічення з легеневого стовбура. Операція проводиться в спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучне кровообіг. Летальність сягає 10%.

Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їх ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10-15% пацієнтів, супроводжується хорошим відкликанням тяжкохворих. Це вважається сприятливим ознакою.

Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог простацикліну - епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки берапрост всередину. Вивчається дію підшкірного введення такого препарату, як Трепростініл.

Для блокування рецепторів, викликають спазм судин, використовується Бозентан.

Силденафіл і L-аргінін поки використовуються не часто, оскільки не завершені їх клінічні дослідження при легеневій і судинної патології

Одночасно пацієнтам необхідні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

Тимчасовий ефект надає застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

Чи є народні засоби?

Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації по використанню сечогінних зборів, коштів для заспокоєння кашлю.

Не варто захоплюватися цілительством при даній патології. Згаяний час в діагностиці і початку терапії може бути втрачено безповоротно.

прогноз

Без лікування середній термін виживаності пацієнтів - 2,5 року. Лікування епопростенол збільшує термін до п`яти років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночковоюнедостатності або тромбоемболії.

Хворі з пульмональной гіпертензією на тлі вади серця і склерозу артерії живуть до 32-35 -річного віку. Кризового перебіг погіршує стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

Складність патології вимагає максимальної уваги до випадків частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає в попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативному лікуванні вроджених вад.