Полицитемия у дітей і дорослих

• хронічні хвороби органів дихання з порушеною прохідністю (обструктивний бронхіт, астма, емфізема легенів);
• підвищення тиску в легеневій артерії при вадах серця, тромбоемболії;
• серцева недостатність як результат ішемії, декомпенсації вад, наслідки аритмії;
• ішемія нирок при атеросклерозі призводять судин, кістозному переродження тканин.

При онкологічних захворюваннях виявлено різновиди злоякісних пухлин, які активізують вироблення еритропоетину:

• карцинома печінки;
• нирково-клітинний рак;
• пухлина матки;
• новоутворення надниркових залоз.

Полицитемия у курців виникає при заміщенні кисню у вдихуваному повітрі на оксиди вуглецю та інші токсичні речовини.

Факторами ризику можуть бути:

• стресові ситуації;
• тривале проживання в умовах високогір`я;
• професійний контакт з окисом вуглецю при роботі без захисних масок в гаражі, вугільних шахтах, гальванічних цехах.

Клінічні прояви

Симптоми полицитемии проявляються в другій стадії хвороби. Початкові ознаки можуть бути виявлені тільки при лабораторному обстеженні. Вони часто приховані за основним захворюванням.

• Пацієнти скаржаться на часті головні болі, запаморочення, відчуття «важкості» в голові.
• Сверблячка шкіри починається поступово і приймає болісний характер. Він пояснюється підвищеним викидом огрядними клітинами гістаміноподібну речовин. Характерно посилення сверблячки під час прийому душу або ванни, при умовно.
• Зміна забарвлення шкіри - пацієнти відрізняються червоним набряклим обличчям, кисті рук стають багряного кольору з синюшним відтінком.
• Больові відчуття в пальцях виникають при доторканні до предметів.
• Характерно значне підвищення систолічного артеріального тиску (до 200 мм рт. Ст. І вище).
• У зв`язку зі збільшенням селезінки з`являються болі в лівому підребер`ї. Печінка теж реагує, при огляді виявляється виступаючий край.
• Болі в кістках (стегнах, по ходу ребер).
• Підвищена стомлюваність, схильність до гострих інфекцій.
• У кінцевій стадії проявляються ознаки кровоточивості: синці на тілі, кровотечі з носа, ясен.

Один із симптомів - почервоніння обличчя і ін`ецірованние склери

Хвороба може бути виявлена при виявленні підвищеного тромбоутворення і клініки інсульту, гострого інфаркту, проявів емболії в судини брижі (болі в животі).

стадії перебігу

Для істинної форми характерні 3 стадії перебігу хвороби:

• початок захворювання або розпал - за клінічними ознаками можна виявити тільки змінені лабораторні показники (еритроцитоз, підвищення гемоглобіну і гематокриту), скарг пацієнт не пред`являє;
• друга - з`являються всі симптоми, характерні ознаки порушення кровотворення;
• третя або кінцева - виникає анемія внаслідок виснаження кісткового мозку, до симптоматиці другого періоду додаються внутрішні і зовнішні кровотечі, різке збільшення селезінки і печінки, прояви крововиливу в головний мозок.

Лікування полицитемии будується посіндромно, в залежності від виявленого періоду захворювання.

Розвиток патології у дітей

У дитячому віці найчастіше виявляють поліцитемію у новонароджених (неонатальна форма). Виявляється в перші 2 тижні життя малюка. Її причина - відповідь організму дитини на перенесену кисневу недостатність в утробі матері через порушеного плацентарного харчування.

Генетичних змін особливо схильні до близнюки. За синюшности шкіри немовляти у нього підозрюють пороки серця, порушення дихального механізму, які супроводжуються підвищеним рівнем еритроцитів. Гемоглобін збільшується в 20 разів.

Стадії перебігу хвороби у новонароджених такі ж, як у дорослих. Малюк через хворобливості і свербіння не дозволяє доторкнутися до шкіри. У дітей значно швидше страждають інші паростки крові: з`являється тромбоцитоз, лейкоцитоз.

діагностика

Діагноз захворювання грунтується на лабораторному дослідженні крові:

1. При підрахунку кількості еритроцитів виявляється їх число від 6,5 до 7,5 х 10¹² на літр. Показником полицитемии є перевищення загальної маси у чоловіків 36, у жінок 32 мл / кг ваги.
2. Одночасно є лейкоцитоз, тромбоцитоз в перших стадіях.
3. В мазку лаборант бачить велику кількість попередників еритроцитів (метамієлоцити).
4. З біохімічних тестів звертають увагу на зростання активності лужної фосфатази.

Сучасне обладнання дозволяє швидко і об`єктивно провести діагностику

Аналіз кісткового мозку дозволяє поставити остаточний діагноз.

лікування

У схемі лікування важливо передбачити основну причину полицитемии. Якщо вторинні зміни можна компенсувати, обмежити, то терапія первинного пухлинного розростання клітин представляє великі складності.

Обмеження режиму не потрібно, якщо не виникли тромботичні ускладнення.

У харчуванні необхідно передбачити значну кількість рідини і обмеження продуктів, що підсилюють синтез гемоглобіну, що містять багато заліза. До них відносяться: куряче м`ясо, яловичина, індичка, печінку в будь-якому вигляді, риба, з круп - гречка і пшоно, курячі яйця. Чи не показані жирні бульйони. Рекомендуються молочні вироби.

Застосовуються лікарські препарати, що пригнічують активність кісткового мозку (Гідроксикарбамід, гідроксімочевіни). До цитостатикам відносяться Міелосан, Міелобромол.

Кровопускання дозволяє на невеликий період уповільнити патологічний вплив маси еритроцитів

Припустимо зниження гематокриту при вилученні крові до показника 46%. Перед першою процедурою вивчаються показники згортання крові, призначаються препарати Аспірин, Курантил для запобігання ризику склеювання тромбоцитів. Можливо крапельне введення Реополіглюкіну, гепарину.

Обсяг одномоментного забору становить до 500 мл (при супутній серцевій недостатності - 300). Процедури проводять курсом через день.

Цітоферез - очищення крові за допомогою спеціальних фільтрів. Дозволяє затримати частину еритроцитів і повернути пацієнтові його власну плазму.

Терапія народними способами

Лікування народними засобами справжній поліцитемії вельми проблематично, оскільки поки не знайдено такого способу. Тому лікарі рекомендують пацієнтам утримуватися від використання будь-яких порад цілителів.

Найбільш популярні серед них відвари журавлини і трави буркуну. З них готують лікарський чай і п`ють протягом дня.

прогноз

Прогноз первинної форми захворювання дуже неблагополучний: без лікування пацієнти живуть два роки, не більше. Летальний результат наступає від тромбозів або кровотечі з ураженням головного мозку.

Кровопускання і інші сучасні способи терапії дозволили продовжити життя хворим на 15 і більше років.

При змінах, несподівано виявлених в аналізах крові, не варто відразу лякатися. Дообстеження насамперед виключить можливості неправильної підготовки до аналізу (після стресу, нічної зміни, прийому їжі). Це може істотно вплинути на результати. У разі підтвердження діагнозу тільки швидкий початок лікування надасть необхідну допомогу.