Полицитемия (еритремія, хвороба вакеза): причини, ознаки, течію, терапія, прогноз
Полицитемия - хвороба, яку можна припустити, лише поглянувши на обличчя пацієнта. А якщо ще провести необхідний аналіз крові, то сумнівів і зовсім не залишиться. У довідниках її можна знайти ще й під іншими назвами: еритремія і хвороба Вакеза.
Почервоніння обличчя зустрічається досить часто і завжди цьому є пояснення. Крім того, воно буває короткочасним і надовго не затримується. Різні причини здатні викликати раптове почервоніння обличчя: лихоманка, підвищення артеріального тиску, «Припливи» жару при клімаксі, недавній загар, незручна ситуація, а людям емоційно-лабільним взагалі властиво червоніти часто, навіть якщо оточуючі не бачать ніяких передумов до цього.
Полицитемия - це інше. тут почервоніння стійке, не переходить, рівномірно розподілене по всьому обличчю. Колір надмірно «здорового» повнокров`я насичений, яскраво-вишневий.
Що за хвороба - полицитемия?
Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) відноситься до групи гемобластозів (еритроцитоз) або хронічних лейкозів з доброякісним перебігом. Хвороба характеризується розростанням всіх трьох паростків кровотворення зі значною перевагою еритроцитарного і мегакариоцитарного, за рахунок чого відбувається підвищення не тільки кількості червоних кров`яних тілець - еритроцитів, а й інших клітин крові, які беруть свій початок від цих паростків, де джерелом пухлинного процесу є уражені клітини-попередники мієлопоез. Саме вони починають неконтрольовану проліферацію і диференціювання в зрілі форми еритроцитів.
Найбільше в таких умовах страждають недостиглі червоні кров`яні тільця, що володіють гіперчутливістю до еритропоетину навіть в малих дозах. при поліцитемії одночасно спостерігається і зростання лейкоцитів гранулоцитарного ряду (В першу чергу, паличкоядерних і нейтрофілів) і тромбоцитів. Клітин лімфоїдного ряду, до яких відносяться лімфоцити, патологічний процес не стосується, оскільки вони відбуваються з іншого паростка і мають інший шлях розмноження і дозрівання.
Рак або не рак?
Еритремія - не сказати, що зустрічається часто-густо, проте на містечко в 25 тисяч населення пару чоловік знайдеться, при цьому чоловіків років 60-ти або близько того ця хвороба «любить» чомусь більше, хоча зустрітися з подібною патологією можуть особи будь-якого віку. Правда, для новонароджених та дітей молодшого віку істинна поліцитемія абсолютно не характерна, тому якщо еритремія виявляють у дитини, то, швидше за все, вона буде носити вторинний характер і бути симптомом і наслідком іншого захворювання (токсична диспепсія, стрес-еритроцитоз).
Для багатьох людей віднесене до лейкозу (і неважливо: гострим або хронічним) захворювання, в першу чергу, асоціюється з раком крові. Ось тут цікаво розібратися: рак це чи ні? У такому випадку доцільніше, зрозуміліше і правильніше буде говорити про злоякісності або доброякісності істинної поліцитемії, щоб визначити межу між «добром» і «злом». Але, оскільки словом «рак» позначають пухлини з епітеліальних тканин, то в даному випадку термін цей недоречний, тому що ця пухлина походить з кровотворної тканини.
Хвороба Вакеза відноситься до злоякісних пухлин, але при цьому характеризується високою диференціюванням клітин. Перебіг хвороби тривалий і хронічне, до пори до часу кваліфікується як доброякісне. Однак такий перебіг може тривати тільки до певного моменту і то при правильному і своєчасному лікуванні, але по закінченні якогось терміну, коли відбуваються значні зміни в еритропоезі, хвороба переходить в гостру форму і набуває більш «злі» риси і прояви. Ось така вона - справжня поліцитемія, прогноз якої повністю буде залежати від того, наскільки швидко буде відбуватися її прогресування.
Чому паростки ростуть неправильно?
Будь-хворий, що страждає еритремою, рано чи пізно задається питанням: «Чому ця« хвороба трапилася »саме зі мною?». Пошук причини багатьох патологічних станів, як правило, корисний і дає певні результати, підвищує ефективність лікування і сприяє одужанню. Але тільки не у випадку з полицитемией.
Причини захворювання можна тільки припускати, але не затверджувати однозначно. Лише одна зачіпка може бути для лікаря при з`ясуванні походження хвороби - генетичні аномалії. Однак патологічний ген поки не знайдений, тому точну локалізацію дефекту досі визначити не вдалося. Є, правда, припущення, що хвороба Вакеза може бути пов`язана з трисомія 8 і 9 пари (47 хромосом) або іншим порушенням хромосомного апарату, наприклад, втратою ділянки (делеція) довгого плеча С5, С20, однак це поки припущення, хоча і побудовані на висновках наукових досліджень.
Скарги і клінічна картина
Якщо про причини полицитемии і сказати-то нічого, то про клінічні прояви можна говорити довго і багато. Вони яскраві і різноманітні, так як вже з 2 ступеня розвитку хвороби в процес виявляються втягнутими буквально всі органи. Суб`єктивні відчуття хворого бувають загального характеру:
- Слабкість і постійне відчуття втоми;
- Значне зниження працездатності;
- Підвищена пітливість;
- Головні болі і запаморочення;
- Помітне зниження пам`яті;
- Зорові і слухові розлади (зниження).
Скарги, властиві даному захворюванню і характеризуються його:
- Гострий пекучий біль у пальцях рук і ніг (судини забиваються тромбоцитами і еритроцитами, які утворюють там дрібні агрегати);
- Хворобливість, правда, не така пекуча, в верхніх і нижніх кінцівках;
- Сверблячка тіла (наслідок тромбозів), інтенсивність якого помітно посилюється після душа і гарячої ванни;
- Періодична поява висипу типу кропив`янки.
Очевидно, що причина всіх цих скарг - порушення мікроциркуляції.
У міру подальшого розвитку захворювання формуються всі нові і нові симптоми:
- гіперемія шкіри і слизових за рахунок розширення капілярів;
- Болі в області серця, що нагадують стенокардію;
- Хворобливі відчуття в лівому підребер`ї, викликані перевантаженням і збільшенням селезінки за рахунок накопичення і руйнування тромбоцитів і еритроцитів (вона є своєрідним депо для цих клітин);
- Збільшення печінки і селезінки;
- Виразкова хвороба шлунка і 12-ти палої кишки;
- Дизурия (утруднений акт сечовипускання) і болю в поперековій області внаслідок розвитку сечокислого діатезу, причиною якого став зсув в буферних системах крові;
- Болі в кістках і суглобах в результаті гіперплазії (Надлишкового розростання) кісткового мозку;
- подагра;
- Прояви геморагічного характеру: кровотечі (носові, ясенні, кишкові) і шкірні крововиливи;
- Ін`єкції судин кон`юнктиви, через що очі таких хворих називають «кролячими очима»;
- телеангіоектазії;
- Схильність до тромбозів вен і артерій;
- Варикозне розширення вен гомілки;
- тромбофлебіти;
- Можливий тромбоз коронарних судин з розвитком інфаркту міокарда;
- Кульгавість, яка може закінчитися гангреною;
- Артеріальна гіпертензія (Майже 50% хворих), що породжує схильність до інсультів та інфарктів;
- Поразка органів дихання через розлади імунітету, який не може адекватно відповідати на інфекційні агенти, що викликають запальні процеси. В даному випадку еритроцити починають вести себе подібно супрессорам і пригнічують імунологічну реакцію на віруси і пухлини. До того ж, в крові вони знаходяться в ненормально високому кількості, що ще більше погіршує стан імунної системи;
- Страждають нирки і сечовивідні шляхи, тому у хворих з`являється схильність до пієлонефриту, сечокам`яної хвороби;
- Не залишається осторонь від подій, що відбуваються в організмі і центральна нервова система, при залученні її в патологічний процес з`являються симптоми порушення мозкового кровообігу, ішемічного інсульту (При тромбозах), крововиливи (Рідше), безсоння, порушення пам`яті, мнестичні розлади.
Відбезсимптомного періоду до термінальної стадії
З огляду на те, що для полицитемии на перших етапах властиво безсимптомний перебіг, вищеперелічені прояви виникають не в один день, а накопичуються поступово і тривало, в розвитку хвороби прийнято розрізняти 3 стадії.
Початкова стадія. Стан пацієнта задовільний, симптоматика помірно виражена, тривалість стадії близько 5 років.
Стадія розгорнутих клінічних проявів. Вона проходить в два етапи:
II А - протікає без мієлоїдної метаплазії селезінки, суб`єктивні та об`єктивні симптоми еритреми присутні, тривалість періоду становить 10-15 років;
II Б - з`являється мієлоїдна метаплазія селезінки. Цій стадії властива чітка картина захворювання, симптоматика яскраво виражена, печінка і селезінка значно збільшені.
термінальна стадія, має всі ознаки злоякісного процесу. Скарги хворого різноманітні, «все болить, все неправильно». На цій стадії клітини втрачають здатність диференціюватися, чим створюють субстрат для лейкозу, який і змінює хронічну еритремія, вірніше, вона переходить в гострий лейкоз.
Термінальна стадія відрізняється особливо важким перебігом (геморагічний синдром, розрив селезінки, інфекційно-запальні процеси, що не піддаються лікуванню через глибокого імунодефіциту). Зазвичай незабаром вона закінчується летальним результатом.
Таким чином, тривалість життя при поліцитемії становить 15-20 років, що, може бути, і непогано, особливо, якщо врахувати, що хвороба може спіткати після 60-ти. А це означає, що є якась перспектива прожити до 80-ти років. Однак прогноз захворювання все-таки найбільше залежить від його результату, тобто, від того, в яку форму лейкозу трансформується еритремія на III стадії (хронічний мієлолейкоз, мієлофіброз, гострий лейкоз).
Діагностика Вакеза
Діагноз істинної поліцитемії переважно ґрунтується на даних лабораторних досліджень з визначенням наступних показників:
- Загальний аналіз крові, в якому можна помітити значне підвищення еритроцитів (6,0-12,0 х 1012/ Л), гемоглобіну (180-220 Г/ Л), гематокриту (Співвідношення плазми і червоної крові). Кількість тромбоцитів може доходити до рівня 500-1000 х 10 9/ Л, при цьому вони можуть істотно збільшуватися в розмірах, а лейкоцитів - до 9,0-15,0 х 109/ Л (за рахунок паличок і нейтрофілів). ШОЕ при справжній поліцитемії завжди знижено і може доходити до нуля.
Морфологічно еритроцити не завжди змінюються і часто залишаються нормальними, але в деяких випадках при еритреми можна спостерігати анизоцитоз (Еритроцити різних розмірів). На ступінь тяжкості і прогноз захворювання при поліцитемії в загальному аналізі крові вказують тромбоцити (чим їх більше, тим важчий перебіг хвороби);
- БАК (біохімічний аналіз крові) з визначенням рівня лужноїфосфатази і сечової кислоти. Для еритреми дуже характерно накопичення останньої, яке вказує на розвиток подагри (наслідок хвороби Вакеза);
- Радіологічне дослідження за допомогою радіоактивного хрому допомагає визначити збільшення циркулюючих еритроцитів;
- Стернального пункція (забір кісткового мозку з грудини) з подальшою цитологічної діагностикою. У препараті - гіперплазія всіх трьох паростків із значним переважанням червоного і мегакариоцитарного;
- трепанобиопсия (Гістологічне дослідження матеріалу, взятого з клубової кістки) - самий інформативний метод, що дозволяє найбільш достовірно виявити головна ознака хвороби - трехростковой гіперплазію.
Крім гематологічних показників, для встановлення діагнозу істинної поліцитемії хворого направляють на ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини (збільшення печінки і селезінки).
Отже, діагноз встановлений ... Що далі?
А далі пацієнта чекає лікування в відділенні гематологічного профілю, де тактику визначають клінічні прояви, гематологічні показники і стадія хвороби. У лікувальних заходів при еритреми зазвичай входять:
- Кровопускання, що дозволяє знизити кількість червоних кров`яних тілець до 4,5-5,0 х 1012/ Л і Нb (гемоглобін) до 150 г / Л. Для цього з інтервалом в 1-2 дня забирають по 500 мл крові поки кількість еритроцитів і Hb не впаде. Процедуру кровопускання гематологи іноді замінюють проведенням ерітроцітофереза, коли після забору методом центрифугування або сепарування відділяється червона кров, а плазма повертається хворому;
- Цитостатична терапія (миелосан, іміфос, гидроксимочевина, гідроксикарбамід);
- антиагреганти (Аспірин, дипіридамол), які, проте, вимагають обережності в застосуванні. Так, ацетилсаліцилова кислота здатна посилити прояв геморагічного синдрому і викликати внутрішню кровотечу при наявності у хворого виразки шлунка або 12-ти палої кишки;
- Інтерферон- 2b, успішно застосовується з цитостатиками і підвищує їх ефективність.
Схема лікування еритреми розписується лікарем для кожного випадку індивідуально, тому наше завдання лише коротко познайомити читача з препаратами, використовуваними для лікування хвороби Вакеза.
Харчування, дієта і народні засоби
Чимала роль у лікуванні полицитемии відводиться режиму праці (зниження фізичних навантажень), відпочинку та харчування. У початковій стадії хвороби, коли симптоми ще не виражені або слабо проявляються, хворому призначається стіл №15 (загальний), правда, з деякими застереженнями. Пацієнту не рекомендують вживати продукти, які посилюють кровотворення (Печінка, наприклад) і пропонують переглянути раціон, віддаючи перевагу молочним і рослинним продуктам.
У другій стадії хвороби пацієнтові призначається стіл №6, який відповідає дієті при подагрі і обмежує або зовсім виключає рибні та м`ясні страви, бобові та щавель. Вийшовши із стаціонару, хворий повинен дотримуватися даних лікарем рекомендацій і при амбулаторному спостереженні або лікуванні.
Питання: «Чи можна лікувати народними засобами?» Звучить однаково часто для всіх захворювань. Еритремія - не виняток. Однак, як вже було відмічено, перебіг хвороби і тривалість життя пацієнта цілком і повністю залежать від своєчасно розпочатого лікування, метою якого є досягнення тривалої і стійкої ремісії і відтягування третьої стадії на максимально тривалий термін.
У період затишшя патологічного процесу хворий все одно повинен пам`ятати, що хвороба в будь-який момент може повернутися, тому своє життя поза загостренням він повинен обговорювати з лікарем, у якого він спостерігається, періодично здавати аналізи і проходити обстеження.
Лікування народними засобами захворювань крові не слід узагальнювати і, якщо є безліч рецептів для підвищення рівня гемоглобіну або для розрідження крові, то це зовсім не означає, що вони підійдуть для лікування поліцитемії, від якої, в общем-то, лікарських трав поки не знайдено. Хвороба Вакеза - справа тонка і для того, щоб управляти функцією кісткового мозку і таким чином впливати на систему кровотворення, потрібно мати об`єктивні дані, оцінити які може людина, що володіє певними знаннями, тобто, лікуючий лікар.
На закінчення хочеться сказати читачам кілька слів про відносну еритреми, плутати яку з істинною ніяк не можна, оскільки відносний еритроцитоз може виникнути на тлі багатьох соматичних захворювань і успішно закінчитися при лікуванні хвороби. Крім цього, еритроцитоз як симптом може супроводжувати тривалу блювоту, пронос, опікову хворобу та гіпергідроз. У подібних випадках еритроцитоз - явище тимчасове і пов`язане воно, перш за все, з зневодненням організму, коли знижується кількість циркулюючої плазми, що складається на 90% з води.