Гостра і хронічна еритремія

Анемічна стадія

Це термінальний період хвороби. З`являється при відсутності лікування еритреми в попередніх стадіях. Основні симптоми виникають за рахунок:

• вираженої анемії - загальна слабкість, блідість шкіри, непритомність, задишка, серцебиття;
• кровотеч - крововиливи відбуваються в м`язи, суглоби, порожнинуплеври, перикарда, шлунок, кишечник.

Компенсувати подібні симптоми практично неможливо. Оскільки своїх клітин крові дуже мало.

Обстеження для виявлення еритреми

Діагноз ставиться вже в початковій стадії на підставі даних загального аналізу крові. За кількістю клітин можна припустити стадію розвитку захворювання.

Основні діагностичні параметри:

• зростання загальної кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитів;
• збільшений рівень ретикулоцитів;
• підвищення гемоглобіну;
• колірний показник в межах або вище норми;
• гематокрит - відображає% еритроцитарної маси в крові;
• ШОЕ (швидкість осідання еритроцитів) - зменшується в міру накопичення еритроцитів, оскільки залежить від негативного заряду мембрани клітин.

Зміни в біохімічних тестах

Для підтвердження діагнозу необхідно перевірити рівень певних речовин, пов`язаних з руйнуванням еритроцитів. Про це говорить:

• зростання вільного заліза (не пов`язаного);
• підвищення печінкових проб;
• зростання непрямого білірубіну;
• збільшення сечової кислоти.

Специфічним тестами є:

• виявлення здатності зв`язувати залізо за рівнем трансферину;
• кількість гормону еритропоетину (при нормі 10 - 30 мМО / мл на початку захворювання відзначається падіння, в анемічній стадії - значне зростання).

Процедура забору кісткового мозку з грудини

Пункція кісткового мозку

Дослідження пунктату кісткового мозку дозволяє виявити осередки мутантних клітин, провести підрахунок їх ліній розвитку, візуально оцінити ступінь заміщення сполучною тканиною. Аналіз називається мієлограма.

Інші методи

У діагностиці ускладнень використовують інструментальні методики:

• УЗД селезінки і печінки - виявляє підвищене кровопостачання, збільшені розміри, вогнищевий фіброз, зони інфарктів тканини;
• доплерографія - дозволяє оцінити кровопостачання органів, підтвердити тромбоз судин мозку, серця.

завдання лікування

Лікування еритреми ставить кілька цілей для спрямованого впливу. необхідно:

• придушити розмноження клітин-мутантів;
• знизити в`язкість крові і запобігти тромбоутворення;
• зменшити кількість гемоглобіну, гематокрит;
• компенсувати дефіцит заліза;
• провести корекцію продуктів розпаду клітин крові;
• симптоматичне лікування.

Процедура кровопускання аналогічна донорського забору крові

Чи існує спеціальна дієта?

Хворим з еритремою рекомендується повноцінне харчування з достатньою кількістю білків, вітамінів. У раціоні повинні бути присутніми фрукти та овочі.

Але доводиться рахуватися зі здатністю деяких продуктів стимулювати кровотворення. Тому з дієти потрібно виключити м`ясо і рибу, печінку, бобові, гречку. Щавель і шпинат підвищують рівень пуринів, тому теж не рекомендуються.

Цільове застосування медикаментів

Для лікування використовуються препарати, які здатні викликати ускладнення. Тому дозування постійно контролюється результатами аналізів крові.

1. Група цитостатиків для пригнічення росту клітин мутантів (хіміотерапія) - застосовуються Міелосан, Міелобромол, гідроксімочевіни.
2. Як засоби, що поліпшують плинність крові, використовують - Аспірин, Курантил, Гепарин в ін`єкціях.
3. Щоб знизити рівень гемоглобіну і гематокрит, застосовують метод кровопускання (по 200-400 мл крові з ліктьової вени курсами через день).
4. Спосіб ерітроцітофереза полягає в паркані до 800 мл крові, пропущенні її через спеціальні фільтри, що відокремлюють еритроцитарної масу, і поворотному переливанні плазми з лейкоцитами і тромбоцитами. Проводять раз в тиждень, на курс - 5 процедур.
5. Для компенсації втрати заліза в лікування включаються Феррум Лек, Мальтофер.
6. З медикаментів, які впливають на обмін солей сечової кислоти, застосовують Аллопуринол, Антуран.

Переливання «здорових» еритроцитів дозволяє затримати хворобу

симптоматична терапія

У всіх стадіях хвороби необхідно запобігати важкі наслідки. Необхідні кошти, що усувають конкретні симптоми.

• При підвищеному тиску використовуються антигіпертензивні препарати.
• Свербіж шкіри знімається протівогистаміннимі засобами.
• При наростанні анемії переливають донорську кров, відмиті еритроцити.
• Виразки шлунка і кишечника лікують альмагель, омепразол.
• Розвиток серцевої недостатності вимагає застосування глікозидів.

Як лікувати хворобу народними засобами?

Лікарі не рекомендують лікувати захворювання народними засобами. Ефективних методів лікування не виявлено, але шкода від їх пошуку і затягування початку використання ліків може бути значним.

Існує рослина, що знижує гемоглобін - козяча верба, її кора. Любителі готують з неї настойку на спирту. Витримувати необхідно в темному місці три дні. Приймати пропонується по столовій ложці тричі за день, до їди.

прогноз

Прогноз для хворого з еритремою залежить від виконання рекомендацій лікаря по лікуванню, стадії звернення за медичною допомогою, своєчасності початкової терапії.

При правильній діагностиці та лікуванні пацієнти живуть по 20 років і більше після виявлення хвороби. Неможливо заздалегідь передбачити, як буде відповідати організм на терапію, яким шляхом піде хвороба. Летальний результат має високі ризики для гострого інфаркту, інсульту.
Доброякісність полицитемии не впливає на ускладнення. Тому на тлі захворювання пацієнтам доводиться лікувати більш тяжкі стани.