Нецукровий діабет

Терміном «нецукровий діабет» називається ендокринне захворювання, що характеризується появою у людини спраги і діурезу більше 2 літрів сечі на добу, що не супроводжується підвищенням в крові концентрації глюкози. Стан може розвиватися як внаслідок порушення центральної регуляції сечоутворення, так і в результаті патології приймають сигнали ниркових структур. Симптоми хвороби мають деякі відмінності у жінок, дітей і чоловіків. Лікування патології обов`язкове, так як збільшені обсяги добової сечі сильно змінюють водно-сольовий баланс, що позначається на всіх органах.

Анатомія і фізіологія коротко

Нирки - дуже важливий парний орган. Вони виводять з організму токсини, продукти білкового, жирового і вуглеводного обменов- вони виробляють гормони і речовини, що стимулюють утворення клітин крові в кістковому мозку. Але найголовніша функція - підтримання водно-сольового і кислотно-основного балансів, при зміні основних параметрів яких страждає стан всіх внутрішніх органів і можуть статися летальні зміни.

Основна структурна одиниця нирки - нефрон. Він складається з клубочка і канальців. Всі ці структури тісно пов`язані з кровоносною системою. Щоб зрозуміти, як запускається нецукровий діабет, розглянемо етапи утворення сечі:

1. У клубочке нирки відбувається відфільтровування крові: великі білки (вони потрібні для підтримки в крові онкотичного тиску, утримуючи на собі рідину в посудині) і клітини крові йдуть назад в русло, рідина крові з розчиненими в ній більш дрібними речовинами проходить в клубочки.
2. Біля канальців нирки знаходяться кровоносні судини. Канальці, «звіряючи» зміст різних речовин в надійшла до них рідини і в крові, «вирішують» що віддавати назад (ці речовини всмоктуються в судини), а що виводити. Деякі речовини, які для організму некорисні, виводяться незважаючи на їх концентрацію. Канальці ж повертають і більшу частину потрапила до них рідини в кров: так, її надходить близько 150 літрів на добу, виділяється же всього близько 1,5 літрів.
3. Коли все, що потрібно, повернулося в судини, що залишилася рідина (її трохи) з речовинами надходить у систему мочевиведенія. Це називається секрецією.

Діяльність нирки регулюється не стільки змістом в крові різних речовин, скільки рівнем таких гормонів, як:

• Ренін, який виробляється самою ниркою. Він посилює зворотне всмоктування натрію і води з канальців в судини, підвищуючи тим самим артеріальний тиск;
• Вазопресин (АДГ, антидіуретичного гормону), синтезованого в гіпоталамусі - маленької залозі в порожнині черепа, яка є головним «диригентом» всіх гормональних процесів в організмі. Рівень АДГ в нормі регулюється концентрацією в крові натрію: чим його більше, тим більше і гормону. Також рівень вазопресину знижується при зменшенні концентрації реніну. Суть дії цього гормону - зменшення кількості виділеної на добу сечі.
• Є й інші гормони, що регулюють роботу нирок, але в контексті даної теми їх розглядати не будемо.

види захворювання

Залежно від рівня ураження нецукровий діабет буває:

1. Центрального генезу. Захворювання зазвичай розвивається внаслідок зниженого синтезу вазопресину в гіпоталамусі. Також центральний нецукровий діабет може розвинутися, якщо АДГ виробляється в нормальній кількості, але гіпофіз - друга головна ендокринна залоза, розташована біля гіпоталамуса і отримує команди безпосередньо від нього - не виділяє весь гормон в кров.
2. Нирковий: вазопресину синтезується нормальна кількість, але нирки на нього не реагують належним чином.
3. Функціональний нецукровий діабет: розвивається у деяких дітей до року в результаті недостатньої зрілості нирок і підвищеної активності того ферменту, який руйнує вазопресин.
4. У вагітних жінок - в результаті підвищеного вироблення плацентою одного з ферментів, що руйнує антидіуретичний гормон.
5. Первинна полидипсия: внаслідок спраги, що розвивається внаслідок психічного захворювання або патології головного мозку у жінок або чоловіків (дуже рідко - дітей) пригнічується синтез гормону вазопресину. Якщо така людина втратить багато рідини і не встигне її заповнити, синтез гормону відновиться.
6. Ятрогенний: такий нецукровий діабет розвивається внаслідок неправильного прийому сечогінних препаратів (зазвичай для самолікування).

причини захворювання

Причини нецукрового діабету відрізняються в залежності від виду захворювання:

Відео: Нецукровий діабет: роль педіатра у діагностиці та лікуванні

1. Нефрогенна форма діабету розвивається:

• у дітей - внаслідок вродженого порушення будови ниркових рецепторів до вазопресину;
• у дорослих - через таких причин:

- Виділення через нирки багатою глюкозою сечі (при цукровому діабеті);

- Обмінних порушень;

- Хронічній нирковій недостатності;

- Стану, яке виникає після тривалої закупорки сечоводу каменем;

- Безконтрольного прийому деяких препаратів.

2. Центральний нецукровий діабет також може бути вродженим і набутим:

• вроджена форма захворювання проявляється у дітей внаслідок:

- Дефекту гена, що відповідає за вироблення вазопресину;

- Синдрому, що передається у спадок, який включає в себе не тільки ураження нирок, а й атрофію диска зорового нерва, і розвиток цукрового діабету II типу;

- Порушень розвитку мозку у внутрішньоутробному періоді;

• причини набутого нецукрового діабету наступні:

- Наслідки перенесеного грипу або інших гострих респіраторних вірусних;

- Операції на головному мозку;

- Пухлини гіпофіза або гіпоталамуса;

- Енцефаліт;

- черепно-мозкова травма;

- Нейросифилис;

- Метастази в гіпофіз;

- Саркоїдоз;

- ІПМ;

- Туберкульоз;

- Гистиоцитоз;

- Ураження мозку цитомегаловірусом або токсоплазмой (це зазвичай захворювання, що з`являються у внутрішньоутробному періоді, проявляються у дітей);

- Порушення будови судин, що живлять гіпоталамо-гіпофізарну зону.

Відео: Рідкісний нецукровий діабет міг стати вироком саратовчанке

Таким чином, нецукровий діабет у дітей виникає найчастіше внаслідок:

• незрілості структур мозку;
• ураження гіпоталамуса або гіпофіза внутрішньоутробно потрапила цитомегаловірусної або токсоплазмової інфекцією;
• тривалої гіпоксією у внутрішньоутробному періоді або під час пологів;
• вродженими вадами ферментів, які беруть участь у метаболізмі вазопресину;
• родових або післяпологових переломів основи черепа.

симптоми

Ознаки нецукрового діабету однакові при його центральній, нефрогенної або ятрогенної формах. Виразність його проявів залежить тільки від концентрації АДГ, ступеня несприйнятливості рецепторів нирок до цього гормону.

Зазвичай перші симптоми нецукрового діабету наступні: через деякий час після травми або перенесеного захворювання мозку, або на їх фоні розвивається сильна спрага, з`являється велика кількість світлої сечі (до 20 л / добу).

Наступні симптоми обумовлені зневодненням організму. це:

• втома;
• що не пов`язана з їжею або вагітністю нудота і блювота;
• схильність до закрепів;
• сухість шкіри і слизових;
• підвищення температури;
• може бути енурез.

Це - основні симптоми нецукрового діабету. Але прояви хвороби можуть дещо відрізнятися у дітей і дорослих:

1. У чоловіків можуть з`являтися також симптоми імпотенції, зниження лібідо або зменшення розмірів статевих органів.
2. У жінок паралельно вираженою жадобі і рясному сечовипускання з`являються симптоми порушення менструальної функції. Може навіть розвиватися безпліддя або звичне невиношування вагітності внаслідок нецукрового діабету.
3. Якщо захворювання розвивається у дітей до трьох років, і тяжкість нецукрового діабету не є вираженою, то про захворювання свідчать:

• дитина охочіше, ніж молоко або суміш, п`є воду;
• виділяється багато сечі, це відбувається часто;
• незважаючи на харчування, дитина худне;
• мало сліз;
• швидке підвищення або зниження температури.

Якщо нецукровий діабет виражений значно у дитини до трьох років, і рясне кількість сечі, що виділяється не коригується, то можуть швидко наростати симптоми небезпечного зневоднення:

• сухість шкіри і губ;
• западіння джерельця;
• западання очей.

Якщо на ці ознаки не звернути уваги, то можуть швидко розвиватися судоми і пригнічення свідомості. При ненаданні допомоги може наступити смерть.

Як ставиться діагноз

Діагностика нецукрового діабету починається з опитування лікаря-ендокринолога. Йому необхідно з`ясувати, скільки хворий п`є води на добу, який обсяг сечі виходить, чи пов`язана спрага з психологічної причиною (якщо людина займається якоюсь справою, він забуває пити воду), п`є людина вночі.

Далі, якщо все вказує лікаря на те, що це симптоми нецукрового діабету, він призначає такі дослідження:

1. визначення в крові глюкози;
2. визначення осмолярності крові;
3. загальний аналіз сечі з визначенням її осмолярності;
4. аналіз за Зимницьким;
5. визначення в крові електролітів, сечовини, азоту;
6. у жінок визначають рівні в крові статевих гормонів, пролактину;
7. проба Реберга;
8. УЗ-дослідження нирок;
9. магнітно-резонансна (або комп`ютерна) томографія головного мозку;
10. рентгенографія черепа.

Крім таких аналізів, діагностика нецукрового діабету полягає в проведенні декількох тестів:

- Проба з сухоядением: на добу або більше призначається дієта зі значним обмеженням рідини. У нормі вже через 6-9 годин стимулюється вироблення вазопресину і сильно знижується обсяг сечовипускання, втрачається 3-5% ваги. Якщо під час проведення тесту людина відчуває себе погано (з`являються такі симптоми, як нудота, серцебиття, слабкість, виражена спрага), дослідження припиняють. Чи не проводять його і у дітей і вагітних жінок.

- Тест з «Мінірин» у вигляді таблеток або крапель. Виявлення центрального нецукрового діабету з його допомогою полягає в тому, що на тлі прийому цього препарату знижується кількість сечі, а її питома вага підвищується. Якщо діабет - нефрогенний, показники не змінюються.

терапія

Лікування нецукрового діабету залежить від його виду і ступеня вираженості. Так, якщо обсяг втрачається сечі становить у дорослої людини менше 4 літрів на добу, призначається тільки дієта, спеціальна для нецукрового діабету. Якщо сечі виділяється більше 4 літрів, застосовується медикаментозна терапія.

Медикаментозне лікування нецукрового діабету полягає в призначенні:

1. «Мінірину» у вигляді носових крапель, доза якого підбирається індивідуально. Це препарат, який активує рецептори до вазопресину в нирках, призначається при будь-якій формі нецукрового діабету.
2. При недостатньому виробленні АДГ призначають препарати, які стимулюють його вироблення: «місклерон», «Карбамазепін», «Хлорпропамід».
3. Якщо проводиться лікування вродженого нефрогенного нецукрового діабету, призначаються сечогінні препарати ( «Лазикс», «Тріампур») і таких препаратів як «Індометацин» або «Нурофен».
4. Терапія придбаного нефрогенного захворювання полягає в терапії основного захворювання.

Дієта при захворюванні полягає в обмеженні вживання солі, відмову від вживання солодощів. Основними продуктами стають:

• компоти;
• сухофрукти (в них хороший склад електролітів);
• свіжі овочі, ягоди і фрукти;
• молочні та кисломолочні продукти;
• нежирне м`ясо, риба (але в невеликих кількостях);
• жовтки;
• морепродукти;
• картопля;
• макарони;
• соняшникова та вершкове масло.

Захворювання можна вилікувати, але деякі форми його зберігаються все життя. За умови проведення адекватної терапії люди з такими видами нецукрового діабету залишаються працездатними.