Мієломна хвороба (плазмоцитома) - причини, симптоми, діагностика, лікування та прогноз.

Мієломна хвороба (плазмоцитома) - Злоякісна пухлина кісткового мозку, що складається з плазматичних клітин, які в результаті мутації перетворилися в злоякісні мієломні клітини. В уражених кістках кістковий мозок може повністю складатися з таких атипових клітин. Хвороба відноситься до парапротеїнемічні лейкозам, які часто називають «рак крові».

При мієломній хворобі злоякісні клітини не виходять в кров. Але вони виробляють видозмінені імуноглобуліни - парапротеїни, які надходять у кров`яне русло. Ці білки відкладаються в тканинах у вигляді особливої речовини - амілоїду і порушують роботу органів (нирок, серця, суглобів).

Прояви мієломної хвороби: Болі в кістках, патологічні переломи, тромбози і кровотечі. Початкові стадії плазмоцитоми протікають безсимптомно і виявляються випадково: на рентгені або при значному підвищенні білка в сечі.

Локалізація. Пухлина утворюється переважно в плоских кістках (череп, ребра, таз, лопатки) і в хребцях. Навколо злоякісних клітин з`являються порожнини з рівними краями. Це результат лізису (розчинення) кісткової тканини остеокластами - Особливими клітинами, які відповідають за руйнування застарілих кісткових клітин.

Причини виникнення мієломної хвороби остаточно не з`ясовані. Захворювання переважно виявляється у людей зазнали радіоактивного опромінення.

Статистика. Мієломна хвороба - найбільш поширене захворювання серед плазмоклітинних пухлин: 1% від усіх онкологічних захворювань і 10% від онкологічних хвороб крові. Щорічно мієломна хвороба виявляється у 3 осіб на 100 тисяч населення. Статистика захворюваності вище у людей з чорним кольором шкіри. Більшість хворих - чоловіки старше 60 років. Люди до 40 років хворіють виключно рідко.

Що таке плазмоцити?

Плазмоцити або плазматичніклітини - Клітини, що продукують антитіла для забезпечення імунітету. По суті, це лейкоцити, утворюються з В-лімфоцитів. Вони виявляються в червоному кістковому мозку, лімфатичних вузлах, кишечнику, піднебінних мигдалинах.

У здорових людей плазмоцити складають 5% від всіх клітин кісткового мозку. Якщо їх кількість перевищила 10%, то це вже говорить про розвиток хвороби.

функції плазмоцитов - Виробництво антитіл-імуноглобулінів, що забезпечують імунітет в рідинах (крові, лімфі, слині). Плазмоцити є одноклітинними залозами, які виробляють сотні імуноглобулінів за секунду.

Як утворюються плазмоцити? Цей процес складається з декількох етапів:

• Попередники плазмоцитов - В-лімфоцити утворюються зі стовбурових клітин в печінці і кістковому мозку. Це відбувається в ембріональний період, до народження дитини.
• В-лімфоцити з потоком крові потрапляють в лімфатичні вузли і селезінку, лімфоїдну тканину кишечника, де відбувається їх дозрівання.
• Тут В-лімфоцит «знайомиться» з антигеном (частиною бактерії або вірусу). Посередниками в цьому процесі стають інші імунні клітини: моноцити, макрофаги, гістіоцити і дендритні клітини. Згодом, В-лімфоцит буде виробляти імуноглобуліни для знешкодження тільки одного антигену. Наприклад, вірусу грипу.
• По-лімфоцит активується - починає виділяти антитіла. На цьому етапі він перетворюється в імунобласти.
• Імунобласти активно ділиться - клонується. Він утворює безліч ідентичних клітин, здатних виділяти однакові антитіла.
• В результаті останньої диференціювання клоновані клітини перетворюються в однакові плазмоцити або плазматичні клітини. Вони виробляють імуноглобуліни і з їх допомогою захищають організм від чужорідних антигенів (вірусів і бактерій).

Що таке мієломна хвороба?

На одній зі стадій дозрівання В-лімфоцитів відбувається збій і замість плазмоцита утворюється мієломна клітина, яка має злоякісні властивості. Все мієломні клітини походять з однієї мутований клітини, яка багаторазово клонувати. Скупчення цих клітин називається плазмоцитома. Такі пухлини можуть утворюватися всередині кісток або м`язів, вони бувають поодинокі (солітарні) або множинні.

Злоякісна клітина утворюється в кістковому мозку і проростає в кісткову тканину. Там мієломні клітини активно діляться, їх кількість збільшуються. Самі вони зазвичай не виходять в кров, але виділяють велику кількість патологічного імуноглобуліну парапротеина. Це патологічний імуноглобулін, який не приймає участі в імунному захисті, а відкладається в тканинах і може бути виявлений при аналізі крові.

Потрапляючи в кісткову тканину, мієломні клітини починають взаємодіяти зі своїм оточенням. Вони активують остеокласти, які руйнують хрящі і кісткову тканину, утворюючи пустоти.

Мієломні клітини також виділяють особливі білкові молекули - цитокіни. Ці речовини виконують ряд функцій:

• Стимулюють ріст мієломних клітин. Чим більше в організмі мієломних клітин, тим швидше з`являються нові вогнища хвороби.
• пригнічують імунітет, в завдання якого входить знищення пухлинних клітин. Результатом стають часті бактеріальні інфекції.
• активізують остеокласти, які руйнують кістки. Це призводить до болю в кістках і патологічним переломів.
• Стимулюють ріст фібробластів, секретуючих фіброген і еластин. Це підвищує в`язкість плазми крові і викликає появу синців і кровотеч.
• Викликають ріст клітин печінки - Гепатоцитів. При цьому порушується утворення протромбіну і фібриногену, що веде до зниження згортання крові.
• Порушують білковий обмін (Особливо при мієломі Бенс-Джонса), що провокує ураження нирок.

Перебіг хвороби повільне. З моменту появи перших мієломних клітин до розвитку яскравої клінічної картини проходить 20-30 років. Однак після появи перших симптомів хвороби, протягом 2-х років може привести до летального результату, якщо не буде призначено правильне лікування.

Причини мієломної хвороби

Причини мієломної хвороби до кінця не з`ясовані. Серед лікарів немає однозначної думки, що провокує мутацію По-лімфоцити в мієломну клітку.

У кого підвищений ризик розвитку мієломної хвороби?

• чоловіки. Мієломна хвороба розвивається, коли рівень чоловічих статевих гормонів знижується з віком. Жінки хворіють значно рідше.
• Вік 50-70 років. Люди молодше 40 років складають лише 1% хворих. Це обясняется тим, що з віком імунітет слабкіше виявляє і знищує ракові клітини.
• генетична схильність. У 15% хворих родичі також страждають від цієї форми лейкозу. Така особливість викликана мутацією гена, який відповідає за дозрівання В-лімфоцитів.
• ожиріння порушує обмін речовин, знижує імунітет, що створює умови для появи злоякісних клітин.
• Радіоактивне опромінення (ліквідатори аварії на ЧАЕС, люди пройшли променеву терапію) і тривала дія токсинів (Азбест, миш`як, нікотин). Ці фактори підвищують ймовірність мутації в процесі формування плазмоцита. В результаті він перетворюється в мієломну клітку, яка дає початок пухлини.

Симптоми мієломної хвороби

При плазмоцитомі в першу чергу страждають кістки, нирки і імунна система. Симптоми мієломної хвороби залежать від стадії розвитку пухлини. У 10% хворих клітини не виробляють парапротеїни і хвороба протікає безсимптомно.

Поки злоякісних клітин небагато, хвороба себе не проявляє. Але поступово їх кількість збільшується, і вони замінюють нормальні клітини кісткового мозку. При цьому в кров надходить велика кількість парапротеинов, які негативно впливають на організм.

симптоми:

• Болі в кістках. Під впливом мієломних клітин в кості утворюються порожнини. Кісткова тканина багата больовими рецепторами, при їх подразненні розвивається ниючий біль. Вона стає сильною і гострої при пошкодженні окістя.


• Болі в серці, суглобах, м`язових сухожиллях пов`язані з відкладенням в них патологічних білків. Ці речовини порушують функціонування органів і дратують чутливі рецептори.
• Патологічні переломи. Під впливом злоякісних клітин в кості утворюються порожнечі. розвивається остеопороз, кістка стає крихкою і ламається навіть при незначному навантаженні. Найчастіше відбуваються переломи стегнових кісток, ребер і хребців.
• Зниження імунітету. Порушується функція кісткового мозку: він виробляє недостатньо лейкоцитів, що призводить до пригнічення захисних сил організму. Кількість нормальних імуноглобулінів в крові зменшується. Часто виникають бактеріальні інфекції: отит, ангіна, бронхіт. Хвороби затяжні і погано піддаються лікуванню.
• гіперкальціємія. З зруйнованої кісткової тканини велику кількість кальцію потрапляє в кров. це супроводжується запорами, болем у животі, нудотою, виділенням великої кількості сечі, емоційними розладами, слабкістю, загальмованістю.
• Порушення функції нирок - мієломна нефропатія викликана тим, що кальцій відкладається в ниркових протоках у вигляді каменів. Також нирки страждають від порушення білкового обміну. Парапротеїни (білки, що виробляються раковими клітинами) надходять через нирковий фільтр, і відкладається в канальцях. При цьому нирка зморщується (нефросклероз). Крім того порушується відтік сечі з нирок. Рідина застоюється в ниркових чашечках і мисках, при цьому атрофується паренхіма органу. Мієломному нефропатії набряки відсутні, артеріальний тиск не підвищений.
• анемія, переважно нормохромна - колірний показник (співвідношення гемоглобіну до кількості еритроцитів) залишається в нормі 0,8 -1,05. При пошкодженні кісткового мозку знижується вироблення еритроцитів. При цьому пропорційно зменшується концентрація гемоглобіну в крові. оскільки гемоглобін відповідає за транспортування кисню, то при анемії клітини відчувають кисневе голодування. Це проявляється швидкою втомлюваністю, зниженням концентрації уваги. При навантаженні виникає задишка, серцебиття, головний біль, блідість шкіри.
• Порушення згортання крові. Підвищується в`язкість плазми. Це призводить до спонтанного склеювання еритроцитів у вигляді монетних стовпчиків, що може викликати утворення тромбів. Зниження рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія) призводить до спонтанних кровотеч: носовою і ясенним. Якщо пошкоджуються дрібні капіляри, то кров виходить під шкіру - утворюються синці.

Діагностика мієломної хвороби

1. Збір анамнезу. Лікар аналізує, як давно з`явилися болі в кістках, онеменеіе, стомлюваність, слабкість, кровотечі, крововиливи. Враховується наявність хронічних захворювань і шкідливих звичок. На основі результатів лабораторних та інструментальних досліджень ставитися діагноз, визначається форма і стадія мієломної хвороби, призначається лікування.
2. огляд. Виявляє зовнішні ознаки мієломної хвороби:
3. пухлини на різних ділянках тіла, переважно на кістках і м`язах.
4. крововиливи, що виникли в результаті порушення згортання крові.
5. блідість шкірних покривів - ознака анемії.
6. прискорений пульс - спроба серця компенсувати недолік гемоглобіну прискореної роботою.
7. Загальний аналіз крові. Лабораторне дослідження, яке дозволяє оцінити загальний стан системи кровотворення, функції крові і наявність різних захворювань. Забір крові здійснюється вранці натщесерце. Для дослідження беруть 1 мл крові з пальця або з вени. Лікар-лаборант вивчає краплю крові під мікроскопом, існують автоматичні аналізатори.
   
   Про мієломної хвороби свідчать такі показники:
8. підвищення ШОЕ - Понад 60-70 мм / год
9. знижена кількість еритроцитів - чоловіки менше 4 10 ^ 12 клітин / л, жінки менш 3,7 10 ^ 12 клітин / л.
10. знижена кількість ретикулоцитів - менш 0,88% (з 100% еритроцитів)
11. знижена кількість тромбоцитів - менше 180 10 ^ 9 клітин / л.
12. знижена кількість лейкоцитів - менше 4 10 ^ 9 клітин / л.
13. знижений рівень нейтрофілів - менше 1500 на 1 мкл (менше 55% від усіх лейкоцитів)
14. підвищений рівень моноцитів - понад 0,7 10 ^ 9 (більше 8% від всіх лейкоцитів)
15. гемоглобін знижений - менше 100 г / л
16. в крові можуть виявитися 1-2 плазматичніклітини.

Через пригнічення кровотворної функції кісткового мозку зменшується кількість кров`яних клітин (еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів). Загальна кількість білка збільшується за рахунок парапротеинов. Високий рівень ШОЕ свідчить про наявність злоякісної патології.
17. Біохімічний аналіз крові дозволяє оцінити роботу окремих органів і систем за наявністю того чи іншого речовини в крові.
    
    Кров забирається в ранкові години натщесерце, до прийому ліків і інших досліджень (рентгена, МРТ). Кров беруть з вени. У лабораторії в пробірки з кров`ю додають хімічні реагенти, які вступають в реакцію з обумовленими речовинами. Мієломну хворобу підтверджують:
18. збільшення загального білка - понад 90-100 г / л


19. альбумін знижений мене 38 г / л


20. рівень кальцію підвищений - понад 2,75 ммоль / літр.


21. сечова кислота підвищена - чоловіки понад 416,5 мкмоль / л, жінки понад 339,2 мкмоль / л


22. креатинін підвищений - чоловіки понад 115 мкмоль / л, жінки понад 97 мкмоль / л


23. рівень сечовини підвищений - більше 6,4 ммоль / л

Виявлені відхилення свідчать про підвищення білка в крові за рахунок патологічних парапротеинов, що виділяються мієломний клітинами. Високі рівні сечової кислоти і креатиніну вказують на ураження нирок.

24. Мієлограма (трепанобиопсия) - Вивчення особливостей будови клітин кісткового мозку. За допомогою спеціального приладу - тіпала або голки І. А. Кассирского роблять пункцію (прокол) грудини або клубової кістки. Витягують зразок клітин кісткового мозку. З отриманої паренхіми готують мазок і під мікроскопом вивчають якісний і кількісний склад клітин, їх типи, співвідношення, ступінь дозрівання.
    
    Результати при мієломної хвороби:
25. велика кількість плазматичних клітин - понад 12%. Це вказує, на їх аномальне розподіл і ймовірність онкологічних змін.
26. виявляються клітини з великою кількістю цитоплазми, яка інтенсивно забарвлюється. У цитоплазмі можуть міститися вакуолі. У ядерному хроматині помітний характерний малюнок, що нагадує колесо. Дані клітини не типові для кісткового мозку здорової людини.
27. пригнічення нормального кровотворення
28. велика кількість незрілих нетипових клітин

Зміни свідчать, що порушена нормальна робота кісткового мозку. Його функціональні клітини замінені злоякісними плазматичними клітинами.
 
29. Лабораторні маркери мієломної хвороби
    
    Для дослідження беруть кров з вени в ранкові години. У ряді випадків може бути використана сеча. У сироватці крові виявляються парапротеїни, що виділяються мієломний клітинами. У крові здорових людей цих змінених імуноглобулінів не виявляється.
    
    Парапротеїни виявляються за допомогою іммуноелектрофореза. Кров додають в гель на основі агару. До протилежних ділянках предметного скла під`єднують анод і катод, після чого проводять електрофорез. Під впливом електричного поля антигени (білки плазми крові і парапротеїни) переміщаються і розташовуються на склі у вигляді характерних дуг - вузької смуги моноклонового білка. Для кращої візуалізації та підвищення чутливості в гель додають барвник і сироватку з антигенами.
    
    Залежно від варіанту мієломи виявляють:
30. парапротеїну класу IgG
31. парапротеїну класу IgА
32. парапротеїну класу IgD
33. парапротеїну класу IgЕ
34. бета-2 мікроглобуліну

Даний аналіз вважається найбільш чутливим та точним дослідженням для визначення мієломної хвороби.
35. Загальний аналіз сечі - Лабораторне дослідження сечі, в ході якого визначають фізико-хімічні характеристики сечі і під мікроскопом вивчають її осад. Для дослідження необхідно зібрати середню порцію ранкової сечі. Це роблять після обмивання статевих органів. Протягом 1-2 годин сечу потрібно доставити в лабораторію, інакше в ній розмножуватися бактерії і результати аналізу будуть спотвореними.
    
    При мієломної хвороби в сечі виявляється:
36. підвищення відносної щільності - в сечі міститься велика кількість молекул (в основному білка)
37. наявність еритроцитів
38. підвищений вміст білка (протеїнурія)
39. присутні циліндри в сечі
40. білок Бенс-Джонса (фрагменти парапротеина) - понад 12 г / сут (випадає в осад при нагріванні)


Зміни в сечі свідчать про поразку нирок парапротеїну і порушення білкового обміну в організмі.
 
41. рентгенографія кісток метод рентгенологічного дослідження кісток. Мета виявити ділянки ураження кісток і підтвердити діагноз «мієломна хвороба». Для того щоб отримати повне уявлення про ступінь ураження роблять знімки з передньої і бічної проекції.
    
    Зміни на рентгені при мієломної хвороби:
42. ознаки осередкового або дифузного остеопорозу (зниження щільності кісткової тканини)
43. «Дірявий череп» - круглі вогнища руйнування в черепі
44. плечові кістки - отвори у вигляді сот або «мильних бульбашок»
45. ребра і лопатки мають отвори, «поїдені міллю» або «зроблені пробійником»
46. хребці стискаються і коротшають. Вони набувають вигляду «риб`ячих хребців»


При рентгенографії заборонено використання контрастних речовин. Так як йод, що входить в їх склад, утворює нерозчинний комплекс з білками виділяються мієломний клітинами. Ця речовина сильно пошкоджує нирки.

47. Спіральна комп`ютерна томографія (СКТ) - дослідження, засноване на серії рентгенівських знімків, зроблених з різних ракурсів. На їх основі комп`ютер становить пошарові «зрізи» людського тіла.
48. осередки руйнування кістки
49. пухлини м`яких тканин
50. деформація кісток і хребців
51. затиснення спинного мозку в результаті руйнування хребців

томографія допомагає виявити всі вогнища ураження кісток і оцінити поширеність мієломної хвороби.

Лікування мієломної хвороби

Для лікування мієломної хвороби використовується кілька методів:

• хіміотерапія - Лікування за допомогою токсинів, згубно діють на мієломні клітини
• трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин
• променева терапія - Лікування поодиноких плазмоцидом за допомогою іонізуючого опромінення
• хірургічне лікування - видалення ушкодженої кістки при одиничних Плазмоцитома

Лікування мієломної хвороби хіміотерапією

Хіміотерапія є основним методом лікування одиничних і множинних плазмоцидом.
монохіміотерапія - Лікування одним препаратом хіміотерапії.


Хіміотерапевтичні препарати може призначати тільки лікар-хіміотерапевт, який має досвід в застосуванні цитостатиків. Під час лікування необхідний постійний контроль за станом пацієнта і показниками периферичної крові.

поліхіміотерапія - Лікування мієломної хвороби за допомогою комплексу протипухлинних засобів.

У поліхіміотерапії найефективнішими визнані схеми VAD і VBMCP. Протягом 6 місяців після установки діагнозу проводять 3 курсу поліхіміотерапії.

схема VAD


схема VBMCP


Після досягнення ремісії протягом тривалого періоду призначають інтерферон альфа 3 рази в тиждень по 3 млн ОД в для підтримки організму.

Хіміотерапія пригнічує кровотворення, тому періодично потрібно трансфузія (вливання) еритроцитної, лейкоцитной або тромбоцитів.

Ефективність поліхіміотерапії при мієломної хвороби: У 41% хворих вдається досягти повного зникнення симптомів (повна ремісія). У 50% симптоми значно зменшилися (часткова ремісія).

На жаль, у значної частини хворих, навіть після успішного лікування виникає рецидив. Це пов`язано з тим, що до складу пухлини входять різноманітні клітини. Одні з них гинуть під час курсу хіміотерапії, інші залишаються і з часом дають початок нової пухлини. Загострення мієломної хвороби лікують препаратами з більшою активністю.

Усунення симптомів мієломної хвороби

1. знеболювання
   
   Знеболювання при мієломної хвороби проводиться триступенева:
   
   I ступінь - Нестероїдні протизапальні препарати (спазган, седалгин, індометацин, ібупрофен) використовують для лікування слабкого болю.
   
   
   II ступінь - Слабкі опіоїди, вони ж наркотичні анальгетики (кодеїн, трамундін, трамадол, дигідрокодеїн, просідол). Для посилення знеболюючого ефекту використовують спільно з нестероїдними протизапальними препаратами (парацетамол, диклофенак, кеторолак). Призначають при наростанні больового синдрому.
   
   

   препарат	Механізм дії	Спосіб застосування
   кодеїн	Мають болезаспокійливий ефект. Виділяється з препаратів морфін зв`язується з опіоднимі рецепторами центральної нервової системи і блокує проходження больових імпульсів	По 0,015 г 4 рази на день. Максимальна добова доза 0,06-0,09 м
   трамадол		За 0, 05 - 0,1 г 3-4 рази на день. Добова доза не повинна перевищувати 0,4 м
   Дігідрокодеін		За 0,06 - 0,12 г. Дія препарату триває до 12 годин, приймають 2 - 3 рази на день.
   просидол	Активує знеболюючу систему на різних рівнях ЦНС. Змінює сприйняття болю на емоційному рівні.	Таблетки для розсмоктування під мовою по 0,01-0,02 г. Максимальна доза 0,05-0,25 г на добу.

   
   Увага! При тривалому застосуванні викликають звикання і наркотичну залежність.
   
   III ступінь - Опіоїди сильної дії (морфін, омнопон, бупренорфін, налоксон, дюрагезік) краще для лікування вираженого болю.
   
   

   препарат	Механізм дії	Спосіб застосування
   морфін	Пригнічує сильний біль. Речовина блокує проходження больових імпульсів через рецептори нервової системи. надає заспокійливу дію.	По 0,01 г 4-5 разів на добу.
   омнопон	Зв`язуються з опіоднимі рецепторами нервової системи і пригнічують чутливість до болю.	За 0,02-0,04 г 3-4 рази на день. Добова доза не повинна перевищувати 0,12 м
   бупренорфін		За 0,2-0,4 мг. Ефективний в менших концентраціях, ніж морфін. Добова доза не повинна перевищувати 1,2-1,6 мг.
   налоксон	Витісняє хімічні речовини, які зв`язуються з больовим рецептором. Зв`язується з опіатних рецепторами і блокує їх роботу.	Приймають по 0,4 мг не більше 2-х разів на день.

   
   Строго дотримуйтеся дозування і рекомендації лікаря. Це знижує ризик розвитку побічних ефектів і залежності.
   
   Процедури для знеболювання при мієломної хвороби

1. Магнітотурботрон. Лікування магнітним полем низької частоти робить позитивний вплив на організм:
2. викликає протизапальний і знеболюючий ефект
3. уповільнює мітотичний поділ злоякісних мієломних клітин
4. підвищує імунітет і активує природну протипухлинну захист
5. зменшує побічні ефекти хіміотерапії.

Тривалість 10-15 хвилин. Курс 10 сеансів. Бажано повторювати лікування 2 рази на рік.
6. електросон. Вплив на структури мозку імпульсними струмами низької або звуковий частоти (1-130 Гц), прямокутної форми, малої напруги і сили. Роздратування рефлекторних зон на шкірі повік і потилиці, а також безпосередній вплив струму на мозок викликає:
7. дрімоту і сонливість
8. знижує чутливість до болю
9. надає заспокійливу дію

Тривалість процедури 30-90 хвилин. Курс лікування 10-15 сеансів.

Порушення обміну кальцію

Для нормалізації складу крові необхідно вживати 3-4 літри рідини на добу. При цьому надлишки кальцію вимиваються з організму з сечею. Її кількість повинна становити 3-4 літри на добу. 2 рази на добу визначають кількість електролітів, щоб підтримувати в нормі іони калію і магнію.

препарат	Механізм дії	Спосіб застосування
Ібандронат натрію (Ібандронова кислота)	Пригнічує руйнування кістки, зменшує концентрацію кальцію в крові. Запобігає появі метастазів в кістки.	Призначають короткими курсами. Вводять внутрішньовенно по 2-4 мг на добу.
кальцитонин	Регулює обмін кальцію в кістковій тканині. Пригнічує руйнування кісток, сприяє виведенню кальцію з сечею.	Вводять підшкірно або внутрішньом`язово 6-12 год по 4-8 МЕ / кг. Курс 2-4 тижні. Після чого дозу зменшують і продовжують лікування 6 тижнів.
преднізолон	Пульс-терапія високими дозами для придушення запальних реакцій. Гальмує активність В-лімфоцитів і мієломних клітин.	40 мг / м приймають всередину. Курс 5-7 днів.
Вітамін D (ергокальциферол)	Для профілактики остеопорозу та руйнування кістки.	300-500 ME в добу протягом 45 днів.
Андрогени: метандростенолон	Нормалізує обмін білків і зміцнює кісткову тканину в поєднанні з вітаміном D.	Приймають всередину по 0,005-0,01 г в день перед їжею. Курс до 6 тижнів.

Лікування ниркової недостатності при мієломної хвороби

Пошкодження великої кількості нефронів призводить до порушення функції нирок. В основі лікування ниркової недостатності лежить боротьба з основним захворюванням. Мета: зменшити кількість мієломних клітин і їх парапротеинов, які відкладаються в нирках. Також призначають препарати, що підтримують нирки, і кошти для виведення токсинів.

препарат	Механізм дії	Спосіб застосування
Хофітол	Збільшує виділення сечовини з сечею, сприяє очищенню крові.	5-10 мл препарату вводять внутрішньовенно або внутрішньом`язово. 12 ін`єкцій на курс.
ретаболил	Анаболічний препарат призначають для зниження рівня азоту в крові. З його допомогою азот з сечовини використовується в організмі для синтезу білка.	Внутрішньом`язово вводять по 1 мл 1 раз на тиждень. Курс 2-3 тижні.
натрію цитрат	Застосовують для боротьби з порушенням кислотно-лужного балансу і підвищеною кислотністю крові. Одночасно знижується кількість кальцію в крові.	Приймають в таблетках по 1,5-2 г 3 рази в день після їди. Добова доза не повинна перевищувати 4-8 м
празозин	Периферичний вазодилататор знижує артеріальний тиск, підвищує нирковий кровотік і покращує клубочкову фільтрацію	Першу дозу приймають на ніч, лежачи в ліжку. Можливо сильне зниження тиску аж до непритомного стану. Надалі по 0.5-1 мг 2-3 рази на день
каптоприл	Інгібітор АПФ знижує опір судин, розширює їх просвіт. Нормалізує внутриклубочковое кровообіг в нирках. Сприяє їх нормальній роботі і швидкому виведенню кальцію.	За 0.25-0.5 мг / кг 2 рази на день натщесерце. Можна під язик.
Клубочкові діуретики (сечогінні) не рекомендуються при лікуванні мієломної хвороби.

Питний режим - близько 3-х літрів в день. Кількість виділеної сечі має бути в межах 2-2,5 літра.
Якщо ні набряків, то немає необхідності обмежувати споживання солі. Це може привести до порушення електролітного балансу (слабкості, втрати апетиту, зневоднення).

Рекомендована дієта з низьким вмістом білка до 40-60 г на добу. Обмежують споживання м`яса, риби, яєць.
При високому рівні сечовини в крові рекомендований гемодіаліз - очищення крові поза організмом за допомогою апарату «штучна нирка».

Прогноз при мієломної хвороби?

Одужання при мієломної хвороби трапляється рідко. Від одиничної пухлини можна позбутися за допомогою трьох варіантів лікування:

1. Пересадка кісткового мозку
2. Видалення пошкодженої кістки
3. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин спільно з хіміотерапією мелфаланом. Метод досить токсичний і пов`язаний з високою смертністю (5-10%).

Тривала ремісія (ослаблення симптомів) можлива при дотриманні деяких умов:

• хвороба виявлена на ранніх стадіях
• пацієнт не має важких супутніх захворювань
• хороша чутливість до лікування цитостатичними засобами
• організм добре переносить лікування і не виникло серйозних побічних ефектів

Лікарі індивідуально підбирають лікування, яке дозволяє контролювати хворобу. Комплексне використання хіміотерапії і стероїдних гормонів дозволяє домогтися ремісії терміном на 2-4 роки. Є випадки, коли пацієнти живуть до 10-ти років.

Серед літніх людей хіміотерапія низькими дозами і дексаметазон забезпечують 2-річну виживаність у 90% хворих. Без лікування тривалість життя таких хворих не перевищує 2-х років.