Гострий лімфолейкоз

Зміст статті:

Освіта лімфоцитів в організмі

Кожен лімфоцит, який виходить в кров, є остаточною стадією поділу ряду клітин, що знаходяться в органах кровотворення. Зрілі лімфоцити більше не можуть розмножуватися і трансформуватися в інші клітини - їх розвиток завершено.

Стадії освіти лімфоцитів:

• Взагалі все кровотворення починається з мультіпотентной стовбурової клітини. Вона є «універсальною» і може стати попередницею будь-якої клітини крові: еритроцита, тромбоцита, будь-яких видів лейкоцитів.
• Для того щоб утворилися нові лімфоцити, «універсальна» стовбурова клітина повинна трансформуватися в клітку-попередницю лімфопоезу. З неї можуть утворитися тільки лімфоїдні клітини, і ніякі інші.
• Під час наступних поділів ця клітина перетворюється в Лімфобласти, а потім - в пролімфоціт.
• Пролімфоціт може трансформуватися відразу в NK-клітини або в «малий лімфоцит» - він є попередником T- і B-лімфоцитів.
• Під впливом T-лімфоцитів B-лімфоцити перетворюються в плазматичні клітини і починають виділяти антитіла.

Відео: допоможіть врятувати єдину дочку! РАК! Гострий лімфобластний лейкоз!

Причини виникнення гострих лімфолейкоз

Первинною причиною розвитку захворювання є мутація, в результаті якої в червоному кістковому мозку виникає злоякісна лімфобластний клітина. Вважається, що вона присутня в організмі дитини ще до народження. Але для розвитку лимфолейкоза цього зазвичай недостатньо.

На організм повинні подіяти інші негативні фактори:

• хромосомні захворювання. Являють собою порушення кількості і структури хромосом. Наприклад, діти, які страждають на хворобу Дауна, мають в 40 разів вищий ризик розвитку лимфолейкоза у віці до 4 років.
• дія радіації. Вчені виявили більш високу поширеність лімфобластних лейкозів серед наступних груп людей:

• працівники, які обслуговують обладнання, яке випромінює радіацію;
• жителі Японії, стали свого часу жертвами бомбардувань Хіросіми і Нагасакі;
• жителі України, які стали жертвами аварії на Чорнобильській АЕС і ті, хто на даний момент проживають на територіях з підвищеним радіаційним фоном;
• хворі із злоякісними пухлинами, які пройшли курс променевої терапії;
• діти, матері яких під час вагітності проходили рентгенівське дослідження (ризик збільшується незначно, але підвищується з кожною новою процедурою).

канцерогени. Існує велика кількість токсичних речовин, попадання яких в організм підвищує ризик розвитку будь-яких пухлин.

інфекції. На даний момент невідомо, які віруси або бактерії можуть провокувати розвиток лімфобластних лейкозів. Деякі вчені вважають, що грає роль не сама інфекція, а неправильну відповідь на неї з боку імунної системи.

Прояви гострого лімфолейкозу

Патологічні зміни в організмі при гострому лімфобластний лейкоз, з якими пов`язані всі симптоми:

• Наявність пухлинної тканини. Фактично в червоному кістковому мозку зростає злоякісна пухлина.
• порушення кровотворення. У лімфоїдних органах розростається клон пухлинних клітин, і вони витісняють нормальну тканину. В результаті різко падає виробництво інших видів лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів.

Симптоми гострого лейкозу завжди однотипні, незалежно від його різновиду. Не існує специфічних ознак, за якими можна було б однозначно встановити діагноз. Лікар може діагностувати гострий лімфобластний лейкоз тільки після обстеження.

Симптоми гострого лімфолейкозу:

• слабкість, підвищена стомлюваність, нездужання.
• зниження апетиту.
• Підвищення температури тіла без видимої причини.
• блідість. Всі перераховані вище симптоми виникають через анемії (зменшення кількості червоних кров`яних тілець, - еритроцитів), інтоксикації.
• Болі в руках, ногах, хребті. Виникають через розростання пухлинної тканини в червоному кістковому мозку.
• Збільшення лімфатичних вузлів. Їх можна промацати під шкірою, а іноді вони добре помітні під час огляду.
• підвищена кровоточивість. Виникають крововиливи під шкірою, у внутрішніх органах. Після порізів кров зупиняється повільніше. Це відбувається через зниження в крові кількості тромбоцитів, які відповідають за згортання крові.
• Ознаки ураження головного мозку: головні болі, нудота і блювота, підвищена дратівливість. При гострий лімфобластний лейкоз виникають вогнища кровотворення поза червоного кісткового мозку - вони можуть розташовуватися в нервовій системі.

Діагностика гострого лімфобластного лейкозу

Як правило, вперше підозра на гострий лімфолейкоз виникає у терапевта, коли виявляються відповідні патологічні зміни в загальному аналізі крові. Після цього пацієнта зазвичай направляють в гематологічну клініку для подальшого обстеження і встановлення точного діагнозу.

Дослідження, які призначаються при підозрі на гострий лімфолейкоз:

Лікування гострого лімфолейкозу

Хіміотерапія гострого лімфолейкозу

Хіміопрепарати є лікарські засоби, які гальмують ріст пухлини і знищують пухлинні клітини. Препарати і їх дозування підбирають суворо індивідуально, залежно від деяких факторів:

• Вид лимфолейкоза, особливості пухлинних клітин.
• Загальний стан організму хворого. Оцінюється за спеціальними формулами:

Відео: Амірам Чейшвілі18 років Гострий лімфобластний лейкоз

• індекс Карновского. Може бути дорівнює від 1 до 100%:

• 100% -80% - фізична активність нормальна, хворому не потрібен спеціальний догляд;
• 70% -50% - активність обмежена, але хворий може обслуговувати себе сам;
• 40% -10% - хворий потребує постійного догляду або повинен бути госпіталізований в стаціонар.

шкала ECOG:

0 балів - активність хворого не знижена, відповідає здоровій людині;

1 бал - хворий може виконувати сидячу і легку роботу, але не здатний на важку працю;

2 бали - хворий не здатний виконувати навіть легку роботу, але може самостійно себе обслуговувати;

3 бали - хворий проводить половину часу неспання в ліжку або в кріслі, може себе обслуговувати лише частково;

4 бали - інвалід, який прикутий до крісла або до ліжка.

Індекс коморбидности - спеціальний показник, який розроблений для оцінки прогнозу у хворих, враховує вік пацієнта і наявність супутніх захворювань.

Особисту згоду хворого на терапію тими чи іншими препаратами.

Види хіміотерапії при гострому лімфобластний лейкоз:

• радикальна - Спрямована на досягнення стійкого поліпшення до повного одужання.
• паліативна - Проводиться зазвичай у літніх пацієнтів для полегшення стану і продовження життя.

Основні хіміопрепарати, які використовуються для лікування гострого лімфолейкозу (строго за призначенням лікаря):

• цитарабін;
• Даунорабіцін (Ідарубіцин, Доксарубіцін);
• мітоксантрон;
• етопозид;
• амсакрин;
• 5-азацітідін;
• флюдарабін;
• вінкристин;
• циклофосфан;
• метотрексат;
• L-аспарагиназа.

Відео: Максим Зав`ялов, 8 років, гострий лімфобластний лейкоз

Хіміопрепарати вводять внутрішньовенно і в спинномозкову рідину (це потрібно для профілактики або лікування уражень головного мозку).

Після того як відзначається стійка позитивна динаміка, хіміопрепарати продовжують вводити для закріплення ефекту і запобігання рецидиву.

Супровідний лікування гострого лімфолейкозу

Супровідний лікування доповнює хіміотерапію, допомагає боротися з симптомами, поліпшити стан хворого, відновити життєво важливі функції.

мета лікування	заходи *
Боротьба з анемією і підвищення рівня гемоглобіну.	переливання еритроцитарної маси. Прагнуть досягти показників вмісту гемоглобіну крові 80-100 г / л.
Боротьба з підвищеною кровоточивістю, підвищення згортання крові.	Переливання тромбоконцентрату. Прагнуть досягти змісту тромбоцитів в крові 20-50 * 109/ Л. При сильній кровотечі і погіршенні стану - переливання свіжозамороженої плазми.
Профілактика зниження вмісту інших видів лейкоцитів в крові, ослаблення імунітету і інфекційних ускладнень.	Хворого необхідно ізолювати. Виключити контакти з хворими людьми. Ретельна гігієна шкіри: регулярне миття, зміна білизни. Їжа, яку вживає хворий, обов`язково повинна проходити термічну обробку, бути свіжоприготованою. Застосування з метою профілактики протигрибкових препаратів.
Відновлення вмісту рідини в організмі	внутрішньовенне введення різних сольових розчинів через крапельницю - в залежності від тяжкості порушень від 1,5 до 6 літрів; аллопуринол в дозі 0,3 г на добу.
Боротьба з нудотою і блювотою	метроклопрамід (реглан) внутрішньовенно або внутрішньом`язово; ондансетрон (зофран) всередину або внутрішньовенно; гранісетрон гідрохлорид (Кітрі) всередину або внутрішньовенно.

* Вся інформація про препарати і дозуваннях представлена виключно в ознайомлювальних цілях. Самолікування неприпустимо.

Променева терапія при гострому лімфолейкозі

При гострий лімфобластний лейкоз проводять променеву терапію центральної нервової системи. Вона допомагає боротися з ураженням головного мозку (можна одночасно вводити хіміопрепарати в спинномозкову рідину) і запобігти рецидивам захворювання.

Трансплантація кісткового мозку при гострому лімфолейкозі

Трансплантація кісткового мозку може бути призначена хворим з несприятливим прогнозом і тим, у кого стався рецидив.

Під час підготовки до трансплантації проводять обстеження хворого, підбирають відповідного донора.
Червоний кістковий мозок отримують від донора під загальним наркозом. Роблять кілька пункцій крила клубової кістки, під час яких за допомогою шприца набирають костномозговую тканину.

Хворому червоний кістковий мозок вводять внутрішньовенно. Перед цим проводять курс хіміотерапії, під час якого намагаються максимально знищити злоякісні клітини.

Після введення трансплантата має пройти деякий час для того, щоб клітини донора осіли в червоному кістковому мозку хворого і прижилися там. У цей час у пацієнта сильно ослаблений імунітет, є підвищений ризик розвитку інфекції, кровотечі. Лікар повинен постійно контролювати стан хворого.

Перебіг гострого лімфолейкозу. Прогноз.

Гострий лімфолейкоз зазвичай має більш сприятливий прогноз у порівнянні з іншими видами гострих лейкозів. Залежно від виду і тяжкості перебігу захворювання, 40% -80% хворих виживають протягом 5 років. Якщо під час обстеження при цьому не виявляються патологічні зміни, то можна говорити про одужання.
У дітей прогноз більш сприятливий.

Стадії гострого лімфолейкозу:

• перша атака. Так умовно називають стадію, під час якої пацієнт вперше звернувся до лікаря, були виявлені зміни в аналізах крові, проведено дослідження і вперше встановлений діагноз.
• ремісія. Поліпшення стану і позитивна динаміка аналізів в ході лікування. Якщо ремісія триває понад 5 років - діагностується одужання.
• рецидив - Повторне виникнення симптомів лейкозу і змін в аналізах після ремісії.
• резистентність. Стан, коли проведено два курси хіміотерапії, але позитивних зрушень немає.
• рання смертність. Найбільш несприятливий варіант перебігу гострого лімфобластного лейкозу, коли хворий гине під час першого або другого курсу хіміотерапії.

Фактори, які впливають на прогноз:

• Кількість лейкоцитів в крові. Чим воно вище, тим гірше прогноз. Якщо їх більше 100 * 10⁹/ Л, то прогноз вкрай несприятливий.
• вік хворого. Діти у віці 2-6 років мають найвищі шанси на одужання. У віці 55-60 років шанси найнижчі.
• Зміст лактатдегідрогенази (ЛДГ) в крові. Чим воно вище, тим гірше прогноз. При показниках понад 1000 ОД / л прогноз вкрай несприятливий.