Гострий мієлобластний лейкоз і його лікування
Сьогодні все частіше і частіше доводиться чути про онкологічні захворювання, які лякають своїми наслідками. Особливу групу серед них в МКБ (міжнародної класифікації хвороб) займають гематологічні пухлини. Адже, по суті, пухлинний ріст є, а пухлини, як такої, побачити неможливо.
Самим підступним в цьому відношенні є гострий мієлобластний лейкоз, що відрізняється дуже яскравою клінічною картиною, але тривалий час не знаходить підтвердження діагнозу. Таким же непередбачуваним і складним буває його лікування. Психологічно і для фахівців, і для пацієнтів дуже важко боротися з хворобою, не бачачи її справжнього обличчя. Все це зумовило необхідність, як можна більш раннього виявлення справжньої проблеми для підключення всього арсеналу лікувальних заходів, відомих медичній науці на сьогоднішній день.
Що він собою являє
Гострий мієлобластний лейкоз - це пухлинне переродження миелоидного паростка клітин крові, які повністю або частково замінюють її здорові елементи, але не здатні виконувати їх функцію. У побуті його часто називають на білокрів`я або раком крові. Якщо розібрати кожне слово цього терміна, то можна отримати такі характеристики.
- Лейкоз. Дане поняття говорить про те, що має місце підвищення кількості лейкоцитів в крові. Джерелом є червоний кістковий мозок, який в силу певних обставин починає їх виробляти. Здавалося б, що тут поганого? Адже лейкоцити відповідальні за імунітет, і чим більше їх є, тим краще. Але вся проблема в тому, що ці лейкоцити є неповноцінними, дефектними і не тільки не здатні до виконання функцій, а й, переповняючи кровоносне русло, просочують всі органи і тканини, порушуючи їх роботу.
- Мієлобластний. Цей термін позначає ту частину лейкоцитарної популяції, яка стала джерелом лейкозу. Всі лейкоцити складаються з нейтрофильного і лімфоцитарного ряду. Перший є похідним миелоидного паростка разом з еритроцитами і тромбоцитами. Ось чому при мієлобластний лейкоз розвивається анемія (зниження рівня еритроцитів і гемоглобіну) і тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів і кровотечі).
- Гострий. Дана частина діагнозу лейкоз говорить про те, що захворювання характеризується швидким прогресуючим перебігом з активною виробленням незрілих видів лейкоцитів в дуже великій кількості.
причини розвитку
Мієлобластний лейкоз відноситься до поліетіологічних (багатопричинне) захворювань, однозначну природу яких встановити неможливо. Навіть, якщо б вона була точно відома, це нічого не змінило б, так як провести лікування, спрямоване на усунення причини, не представляється реальним. До факторів, на тлі яких підвищується ризик розвитку хвороби, відносяться:
- іонізуюче випромінювання. Лежить в основі радіаційного канцерогенезу (освіти пухлинних клітин під дією радіації). Зафіксовано високий ріст захворюваності на територіях, які піддавалися дії атомних бомб і вибухів. Особливо часто має місце у дітей.
- хімічний канцерогенез - Шкідливий вплив токсичних хімічних сполук пестицидного і гербицидного ряду на клітини кісткового мозку.
- біологічний канцерогенез. В основі даної причини лежить пухлинна трансформація клітин мієлоїдного паростка під дією різних груп онкогенних вірусів.
Пухлинні клітини крові під мікроскопом
симптоми захворювання
У МКБ закладено кілька положень щодо гострого лейкозу. Вони включають в себе особливості перебігу та клінічних проявів залежно від переважання ураження тих чи інших органів: центральної і периферичної нервової системи, серця, печінки, кишечника, кісток і суглобів, лімфатичних вузлів. Симптоми мієлобластний лейкозу складаються з:
- Загальна слабкість, швидка стомлюваність, нездужання.
- Профузна пітливість без видимої причини.
- Блідість шкірних покривів і слизових оболонок.
- Набряки кінцівок і одутлість шиї та обличчя.
- Стійка постійна гіпертермія (підвищення температури) від 37,1 С до 39 С і вище.
- Збільшення лімфатичних вузлів всіх груп одночасно або в певних ділянках.
- Болі в м`язах, кістках і суглобах.
- Задишка і тахікардія (прискорене серцебиття).
- Нудота, блювота і діарея.
- Важкість в правому підребер`ї і збільшення печінки.
- Збільшення селезінки (спленомегалія).
- Підвищена кровоточивість і ламкість судин.
- Зниження імунного захисту, що проявляється важкими респіраторними інфекціями, пневмоніями і грибковим ураженням слизових оболонок.
- Головні болі і неврологічні порушення.
Така багата клінічна картина обумовлена тим, що всі органи отримують кров, яка перенасичена пухлинними клітинами лейкоцитів. Відбувається їх інфільтрація в здорові тканини, особливо з хорошим кровопостачанням. Це і визначає ті прояви, які можуть бути у конкретних пацієнтів. За даними МКБ 10 і Всесвітньої організації охорони здоров`я все симптоми не розвиваються одномоментно, а поступово приєднуються один до одного при прогресуванні хвороби.
діагностика
Для підтвердження діагнозу або первинного виявлення лейкозу необхідно провести певний обсяг діагностичних заходів, який також чітко регламентований. Він включає в себе:
- Загальноклінічний аналіз крові. Даний метод є першим кроком на шляху правильної і ранньої діагностики. Від того наскільки чітко він виконаний залежить своєчасне лікування. При мікроскопії визначається підвищення рівня незрілих форм (бластних клітин) лейкоцитів на тлі загального зниження кількості еритроцитів і тромбоцитів. Даний стан носить назву бластного кризу і лейкемічного провалу, коли відсутні зрілі і перехідні форми лейкоцитів.
- Пункція кісткового мозку і мієлограма є золотим стандартом діагностики і єдиним достовірним методом для підтвердження діагнозу мієлобластний лейкоз. Застосовується у вигляді стернальной пункції (взяття зразків кісткового мозку з грудини) або такого ж дослідження з крила клубової кістки.
- Біохімічне дослідження крові. Не несе безпосередньої інформації про характер хвороби, а лише вказує на ступінь порушення функцій внутрішніх органів на тлі лейкозу.
- Інші методи: ЕКГ, загальний аналіз сечі, пульсоксиметр, рентгенографія легенів, УЗД черевної порожнини носять додатковий характер і призначаються при необхідності.
Трансплантація кісткового мозку
Лікування та прогноз
Весь комплекс лікувальних заходів повинен проводитися виключно в стінах спеціалізованого медичного закладу. Лікування строго регламентовано протоколами МКБ. Воно складається з двох етапів патогенетичної терапії і протирецидивних базових заходів.
- індукційна терапія. Є першим етапом і призначена для знищення патологічних клонів бластних клітин з наступним відновленням нормального кровотворення. Для цього застосовуються два курси хіміотерапії цитостатиками: цитозин-арабинозид, етопозид, даунорубіцин, тіогуанін.
- протирецидивне лікування складається з трьох блоків: підтримуюча хіміотерапія, гормонотерапія глюкокортикоїдами, трансплантація клітин червоного кісткового мозку, які відновлять нормальний гемопоез і забезпечать сприятливий прогноз.
- Трансплантація стовбурових клітин кісткового мозку. Проводиться в двох видах. При першому, алогенних, імплантують чужорідні нормальні клітини, які пройшли спеціальну хімічну обробку, які викликають реакцію проти лейкімоідних клітин. Аутогенне трансплантацію проводять тільки в разі стійкої ремісії з максимальним стиханием процесу. При цьому імплантуються нормальні клітини, які дадуть початок здоровому кровотворенню, усунувши мієлобластний лейкоз.
Прогноз може бути сприятливим лише в разі диференційованої, індивідуально підібраних за інтенсивністю терапії в залежності від групи ризику. Вона повинна бути високоспецифічний і проводитися під контролем стану пацієнта.
