Апластична анемія

Апластична анемія у дітей починає проявлятися з чотирьох років, рідше в ранньому віці. Дитина скаржиться на головні болі, втому. Схильний до частих простудних інфекцій, носових кровотеч. При обстеженні виявляють характерну картину крові. Хвороба набуває хронічного перебігу з періодами загострень.

Летальний результат можливий від приєднання інфекції або гострої кровотечі.

При анемії Естра-Дамешека спостерігається тільки патологія крові. Випадки дуже рідкісні.

Анемія Даймонда-Блекфена вражає виключно еритроцитарний паросток крові. Рідше спостерігалися зміни кісток скелета і очей. Кровоточивість відсутня. Шкірні покриви бліді з сіруватим відтінком. Рано збільшується селезінка та печінка. В аналізі крові рівень тромбоцитів і лейкоцитів знижується тільки при значному ураженні селезінки. Звичайне співвідношення лейкоцитів і еритроцитів у хворого 100: 1 при нормі до 4: 1. Хронічне важкий перебіг хвороби не дозволяє дожити до 20-ти років.

Прояви придбаної анемії

Симптоми апластичної анемії проявляються в періоди загострення, а хвороба набуває прогресуюче повільний плин. Всі ознаки можна поділити на основні синдроми, в залежності від гноблення конкретного паростка клітин крові.

анемія - Характеризується вираженою слабкістю, скаргами на запаморочення, шумом у вухах, нападами серцебиття, задишкою.
геморагічні прояви - На шкірі видно синці, не пов`язані з травмуванням, ясна пухкі і кровоточать. Пацієнтів турбують часті носові кровотечі. У важких випадках можливе крововилив в мозок.
Знижений рівень гранулоцитів викликає падіння захисних імунних механізмів. Пацієнти часто заражаються інфекційними хворобами. Будь-які поранення у них ускладнюються приєднанням нагноєння навколишніх тканин. Ангіна протікає в виразково-некротичної формі. Після ін`єкцій утворюються абсцеси. Стоматит призводить до виразок в порожнині рота. Важким ускладненням є загальний сепсис.

геморагічні висипання

При огляді лікар звертає увагу на блідість шкіри, синюшність губ, синці на тілі, іноді мелкоточечную висип.

Артеріальний тиск знижений. Прослуховується характерний шум в серці, частота скорочень вище норми.

Збільшення печінки відбувається у важкій стадії, залежить від вираженості серцевої недостатності.

Перебіг хвороби

Клінічний перебіг апластичної анемії відрізняється за формою хвороби.

гостра анемія

Гостра форма захворювання протікає бурхливо, починається різко з вираженого геморагічного синдрому (кровотечі різних видів). Приєднується інфекція з високою температурою (ангіна, запалення легенів). Через кілька днів настає крайня ступінь спустошення кісткового мозку, пригнічення еритроцитарного паростка. У крові виявляється відносний лімфоцитоз, значне прискорення ШОЕ. Летальний результат наступає через 1-1,5 місяці.

подострая форма

Протікає менш швидко. Чи не занадто виражені геморагії. Критичні зміни крові настають через 3 місяці або рік.

хронічна форма

Хвороба починається поступово і повільно прогресує. У людини з`являється запаморочення, блідість, непостійні синці. При огляді не визначається збільшення селезінки. Можлива пальпація хворобливих лімфовузлів. При правильному лікуванні вдається призупинити процес загибелі кісткового мозку. Ремісії тривають до декількох років. Загострення провокується будь-якою інфекцією, стресами.

Картина крові і ступеня тяжкості

У периферичної крові, взятої з пальця, виявляють:

зниження еритроцитів, зміна їх форми і розмірів;
низький рівень гемоглобіну;
зниження відносного і абсолютного кількості тромбоцитів і гранулоцитів;
прискорену ШОЕ;
відносний лімфоцитоз;
зростання числа ретикулоцитів.

Помірно важкою формою анемії вважається хвороба з вмістом нейтрофілів від 0,2 до 0,5 х 10⁹ в літрі крові.

До важких випадків відносять випадки при кількості гранулоцитів мене 0,5 х 10⁹, тромбоцитів - менше 10 х 10⁹, ретикулоцитів - до 1% - при цьому в костномозговом пунктате має бути клітин, що не утворюють кров`яні елементи, більш 65%, а попередників еритроцитарного паростка - одиниці.

Вкрай важкою називають стадію хвороби, якщо нейтрофілів менше 0,2 х 10⁹.

Желтушность склер при збільшеної печінки

Від яких хвороб слід відрізняти апластичну анемію

Пригнічення кісткового мозку виявляється не тільки при апластичної анемії, але і при інших захворюваннях. Правильно визначити діагноз допомагає зіставлення симптомів і результатів обстеження.

Лейкози - частіше виявляється збільшення селезінки, в кістковому мозку багато бластних клітин попередників лейкоцитів.
Агранулоцитози - не викликають анемію і зниження тромбоцитів.
Хвороби зі збільшенням печінки і селезінки - гепатити, цироз, тромбофлебіт селезінкової вени - виявляється жовтушність шкіри та склер, порушення печінкових проб.
Рідкісне захворювання, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПНГ) виникає у віці від 30 до 35 років. Викликана відсутністю певних видів білків. Клітини, в яких при проведенні іммунотіпірованія не знаходять цих структур, називають ПНГ клонами. Клінічно хвороба проявляється внутрішньосудинним гемолізом з кров`ю в сечі, зниженням гемоглобіну, підвищенням білірубіну, недостатністю клітин кісткового мозку. У 40% хворих спостерігається тромбоз великих вен і артерій. Це і є причиною смерті.

Яке обстеження проводять для діагностики

У схему обстеження необхідно включити проведення наступних досліджень:

загальний аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів, тромбоцитів, визначенням гематокриту;
група крові та резус-фактор пацієнта для підготовки до переливання крові;
дослідження пунктату з кісткового мозку, а при підозрі на вроджені форми - кісток черепа;
імунологічні аналізи на антитіла до клітин крові, визначення кількості імуноглобулінів, проведення реакції бласттрансформації лімфоцитів;
біохімічні тести: білірубін і його форми-загальний білок з протеінограммой- «печінкові проби» АЛТ, ACT- вміст сироваткового заліза;
проведення рентгенографічного дослідження кісток черепа, грудної клітки, кистей рук;
УЗД органів черевної порожнини дозволить визначити розміри печінки і селезінки.

Аналізами крові контролюють ефект від ліків

При підозрі на вроджене захворювання потрібно обстеження близьких родичів.

При наявності інфекційних прояви потрібна консультація стоматолога, отоларинголога, хірурга.

лікування

Лікування апластичної анемії, незважаючи на здаються однаковими симптоми, лікарі призначають в залежності від передбачуваного головного чинника в етіології хвороби.

Вперше виявлені випадки обов`язково лікуються в гематологічному відділенні стаціонарно. Тільки спеціалізована терапія дозволяє підібрати потрібну дозування і оптимальний препарат.

Основні методики:

переливання донорської крові або окремих елементів з замісної метою;
пересадка кісткового мозку;
ліки, що активізують кровотворення.

Для переливання використовують цільну кров, еритроцитарної і тромбоцитарної масу, гранулоцити. Їх готують на «Станції переливання» з крові донорів. Метод вважається тимчасовим, оскільки просто заповнює відсутню кількість власних кров`яних клітин, але не діє на кістковий мозок. Якщо доведено аутоімунний механізм патології, його застосовувати не можна. Організм виробляє антитіла на чужорідні клітини.

Часті переливання призводять до накопичення заліза і його відкладенню у внутрішніх органах, порушуючи їх роботу. Це змушує додавати препарати, що сприяє виведенню заліза з крові.

Забір кісткового мозку для трансплантації проводиться в умовах операційної проколами стегнової кістки, шприцами відсмоктується до 2л маси

Трансплантація кісткового мозку є найрезультативнішим способом лікування. Перед процедурою припиняють переливання крові, щоб знизити можливість відторгнення. Донором може стати родич з одногруппной кров`ю і індивідуальної сумісністю. Метод більш показаний в молодому віці пацієнта.

Перед пересадкою проводиться променева і хіміотерапія. Необхідно придушити можливий імунну відповідь на відторгнення стовбурових клітин донора. Метод проводиться тільки в спеціалізованих відділеннях, є дорогим.

Як імунодепресантів використовують: Циклоспорин, антімоноцітарний і антилімфоцитарну глобуліни. Комплексним препаратом цієї групи є Атгам (містить необхідні антіглобуліни). Він показаний у випадках неможливості пересадки кісткового мозку. Для попередження анафілактичних реакцій застосовують кортикостероїди.

Стимуляцію кровотворення в кістковому мозку здійснюють застосуванням таких препаратів, як Філграстим, Лейкомакс. Вони активізують вироблення гранулоцитів, тому показані тільки при лейкопенії. Курс лікування - два тижні.

Доведено здатність чоловічих статевих гормонів (андрогенів) стимулювати всі паростки крові. Для лікування чоловіків застосовуються тривалі курси Тестостерона пропионата, Сустанона.

Видалення селезінки дає ефект у 85% хворих. Метод заснований на механізмі припинення вироблення антитіл на власні клітини. Можна проводити всім пацієнтам, які не мають інфекційних ускладнень.

Ліки вводять переважно в ін`єкціях

Якщо у хворого є кровоточивість, вводяться кровоспинні засоби: Дицинон, Амінокапронова кислота.

Виведення заліза з організму домагаються за допомогою Десфералу.

Від лікування апластичної анемії народними засобами слід відмовитися. Ця патологія вимагає дуже вдумливого і точного обліку лікарських препаратів. А як можна прорахувати корисні складові в рослинах? Є згадки про стимулюючу дію часнику, лугового конюшини, редьки, моркви і буряка. Але воно настільки мало, що застосування тільки викликає необгрунтовані надії у пацієнтів і родичів.

прогноз

На сьогоднішній день так і не знайдено універсальний засіб лікування, тому прогноз для життя пацієнта залишається несприятливим.
Найбільш висока смертність в групі хворих з важкою формою хвороби. Відновити кровотворення не вдається, а хворі гинуть від загального сепсису.

При менш тяжкому перебігу і хорошої реакції на пересадку стовбурових клітин і імунодепресанти позитивні результати отримують від половини до 90% випадків.