Анемія пов`язана з порушенням обміну порфіринів

Група захворювань, при яких порушаться синтез порфіринів - високомолекулярних органічних сполук входять до складу гемоглобіну.

діагностика анемії

Загальний аналіз крові:

• Гемоглобін: нижче норми
• Кольоровий показник: нижче норми

Біохімічний аналіз крові:

• Залізо сироватки крові: підвищений

причини анемії

• Отруєння свинцем (блокування активності ферментів, що беруть участь в синтезі порфіринів)
• Нестача вітаміну В6 (відсутність вітаміну, який бере участь в синтезі порфіринів)
• Генетична аномалія (дефект в ферменті, який бере участь в синтезі порфірину)

симптоми анемії

При порушенні синтезу порфіринів ускладнюється формування гемоглобіну - в ньому не вистачає компоненті, до якого міг би приєднатися атом заліза. В результаті в організмі накопичується залізо, яке надає токсичну дію на ряд органів:

• Печінка - в результаті токсичної дії може розвинутися цироз.
• Підшлункова залоза - може розвинутися таке захворювання як: хронічний панкреатит, цукровий діабет, недостатність підшлункової залози.

Ознаки самої анемії:

• задишка
• тахікардія
• Головні болі і запаморочення
• Швидка втомлюваність

лікування

Лікування призначається з метою оптимізації синтезу гемоглобіну і зниження токсичності заліза.

• Призначається вітамін В6 в дозуванні 5-8 мл / добу.
• Піридоксальфосфат: 30-40 мг / сут при внутрішньом`язовому введенні або 80-120 мг / сут. при прийомі всередину
• Застосування препарату дісферал (прискорює виведення заліза з організму) по 500 мг / сут - курс лікування тривалий і повинен неодноразово повторюватися протягом року.