Хвороба уіппла у дорослих і дітей проявляється по різному

Інтестинальна липодистрофия - це рідкісна хвороба, що вражає тонкий кишечник і інші внутрішні органи. Історія недуги почалася в 1907 році, коли її описав американський патологоанатом, доктор наук Джордж Хойт Уіппл, в честь якого хвороба і назвали. Саме через її рідкості багато ескулапи і забувають про цю недугу. Але якщо її вчасно розпізнати і провести правильне лікування, все закінчиться для пацієнта благополучно.

Хвороба ця спостерігається частіше у зрілих чоловіків (вік наближений до 50 років), але може вражати і людей молодші, і зовсім молодих. Випадки захворювання дітей вкрай рідкісні.

причини

Сьогодні вважається, що недуга викликають деякі види бацил Tropheryma whippelii. Бацили ці проникають, накопичуються і розмножуються в макрофагах (імунних клітинах). Точно інкубаційний період захворювання вчені поки не вирахували. У здорових пацієнтів клітини ці руйнують частинки інфекції. Захворювання виникає, коли бацили залишаються цілими і змінюють самі макрофаги.

Уражені імунні клітини насамперед проникають в тонкий кишечник, скупчуються в його слизової і инфильтра її. Через це знижується кількість всмоктування в кров поживних речовин, розщеплених ферментами травної системи.

Вони осідають на слизовій тонкої кишки, утворюючи крапельки жиру, що ще сильніше заважає нормальному всмоктуванню різних корисних організму речовин. Поступово процес переходить на внутрішньочеревні лімфовузли і по лімфатичних шляхах вражає інші внутрішні органи (суглоби, міокард, головний мозок, очеревину і так далі).

симптоми

Зазвичай клініка цієї хвороби проходить три послідовні стадії:

1. Позакишкові прояви;
2. Інтестинальна - порушення процесів всмоктування в кишечнику;
3. Поліорганні прояви (страждають і інші органи).

Початковий патогенез викликає такі симптоми:

1. Лихоманка (температура може вирости вище 38 градусів);
2. У трьох чвертей хворих - періодичні болі в декількох суглобах зразу;
3. Суглоби також можуть опухати, а шкіра над ними - червоніти;
4. Болі в м`язах;
5.  озноб;
6. Збільшуються групи лімфовузлів.

1. Пронос до десятка разів за добу (кал пінистий, з великою кількістю світло-коричневих жирів);
2. Іноді стілець схожий на дьоготь (через погане всмоктування вітаміну К виникають розлади згортання крові, що, в свою чергу, призводить до появи кровотеч);
3. Здуття живота;
4. Схожі на сутички болю в області біля пупка;
5. Стрімка втрата ваги;
6. Наростаюча стомлюваність;
7. Загальні ознаки нестачі вітамінів та інших корисних речовин (набряк, запалення мови-лущиться шкіра, на ній з`являються плями- заеди- розлади нервів і ін.);
8. нудота;
9. Втрата апетиту.

Якщо недуга доходить до останньої стадії, коло проблем зі здоров`ям пацієнта значно збільшується. Випадок, коли хвороба виявлена на третій стадії, є важким. Межі ураження організму залежать від того, на які органи поширилася хвороба.

Отже, пацієнта в даному випадку можуть турбувати:

1. Різні ураження серцевого м`яза і клапанів;
2. Порушення роботи нервової системи;
3. Запалення різних частин очі;
4. Запалення плеври, трахеобронхіт (симптоми - довгий кашель і задишка);
5. слабоумство;
6. Порушення сну;
7. Підшкірні крововиливи;
8. Порушення пам`яті;
9. Падіння тиску, яке не піддається корекції;
10. Пігментація сіро-коричневого кольору.

При відсутності адекватного лікування можуть проявитися такі ускладнення:

1. Пошкодження серця і головного мозку;
2. Втрата апетиту, і як наслідок, стрімке схуднення і анорексія.

У дітей прояви недуги відрізняються від симптомів у дорослих пацієнтів. Починається захворювання не з кишкових симптомів, а минущими болями в суглобах і гострими артритами, а також м`язовими болями під час руху і в стані спокою і ущільненнями м`язової тканини. Така клінічна картина спостерігається в середньому за три - десять років до появи основних симптомів.

Клінічна картина розгорнутої стадії супроводжується такими симптомами:

1. Збільшення лімфовузлів;
2. Підвищення температури до 37,5 - 38,5 градусів і вище;
3. Поява гіперпегментаціі (особливо на обличчі).

Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється так:

1. Пронос 5 - 15 разів на добу, з стеаторея;
2. Болі в животі, які стають сильнішими після їжі (результат - боязнь прийому їжі);
3. Здуття живота, метеоризм;
4. Порушення процесів всмоктування корисних речовин в тонкому кишечнику моежт привести до різкого схудненню.

На третій стадії розвитку недуги у дітей, як і у дорослих, уражається безліч внутрішніх органів і можуть виникнути найрізноманітніші ускладнення:

1. Уражаються легені ( «мокрий» кашель, біль у грудях, плеврит).
2. Уражається серце (пошкодження клапанів, ендокардит).
3. Порушення роботи нервової системи та психіки (відставання в розвитку, минущі судоми, паралічі кінцівок, порушення сну і - або мови, погіршення пам`яті).
4. Уражаються очі ( «куряча сліпота», запалення оболонок ока).

діагностика

Про це недугу відразу згадує далеко не кожен лікар. Але її цілком можна запідозрити, вже бачачи послідовний розвиток клінічної картини.

А щоб підтвердити хвороба Уиппла і виключити лікарську помилку, потрібно провести наступні процедури:

1. Гемограму (анемія, збільшення кількості лейкоцитів і тромбоцитів, прискорення ШОЕ);
2. Біохімічні проби (зменшення кількості білка, калію, магнію, кальцію, заліза і холестерину в крові);
3. Аналіз калу (характеризується стеатореей);
4. Ентероскопія, фібродуоденоскопія, еюноскопія або фіброілеоколоноскопія (виявляється почервоніння про набряк слизової тонкого кишечника, світло-коричневі «краплі жиру» на її стінках, можна взяти проби);
5. Рентген з барієм як контрастного речовини (допомагає виявити зміна рельєфу слизової тонкої кишки, непрямі ознаки збільшення лімфовузлів);
6. УЗД, МРТ або КТ (можна побачити збільшення лімфовузлів і скупчення рідини в порожнинах);
7. Гістологічне дослідження отриманих в ході ендоскопії біоптатів (виявляються змінені макрофаги, накопичення жиру в слизовій, лімфатичних вузлах і шляхах);
8. Молекулярно-генетичний метод.

лікування

Після остаточної постановки діагнозу доктор негайно призначає комплексне лікування. Пацієнту слід знати, що програма лікування від недуги займе не менше року і потребуватиме терпіння. В іншому випадку можливий рецидив.

Отже, курс терапії цієї хвороби складається з:

1. Дієти з великою кількістю білків і маленьким жирів (гречка, овес, молочна продукція-сильно виснаженим хворим призначається харчування особливими штучними сумішами або ін`єкційними розчинами);
2. Тривалий курс антибіотиків (пеніциліни, тетрациклін та ін.);
3. Вбивають мікроби кошти (наприклад, «котрімоксазол»);
4. гормони (В запущених випадках);
5. Комплекс вітамінів (B, D, A та інші);
6. Препарати калію, кальцію, магнію, заліза.

Якщо лікування проводиться правильно, температура стає нормальною, а понос зникає вже приблизно через тиждень. Болі в суглобах можуть з`являтися близько місяця. Однак зникнення неприємних симптомів не привід припиняти лікуватися. Хворі повинні бути під невсипущим контролем лікаря. Щоб бути впевненими в повне вилікування пацієнта, потрібно кілька разів повторити дослідження біоптатів.