Дефект мембрани еритроцитів: мікроцитоз, овалоцитоз, акантоцітоз - причини, симптоми лікування.

Зміст статті:

лабораторні показники
симптоми
Причина
Як лікувати?
прогноз

Дефект мембрани еритроцитів (Микросфероцитарная, овалоцітарная, акантоцітарная анемія). Спадкові захворювання крові, характеризуються зміною форми еритроцитів, що призводить до їх передчасної загибелі.

лабораторні показники

Загальний аналіз крові

Еритроцити: знижені менше 3,5 · 10¹²/ Л;
Гемоглобін: знижений менш 120г / л;
Ретикулоцити: різко підвищені від 8% до 25%, під час кризів до 50%. Даний показник вказує на масивні втрати еритроцитів, кістковий мозок намагається відновити втрати клітин крові (Ретикулоцит - це незрілий еритроцит).
ШОЕ: підвищена при кризах
Лейкоцити: можливе підвищення під час кризів

Форма еритроцитів в мазку крові

микросфероцитарная анемія - Еритроцити малого діаметра (менше 7 мікрометра (мкм), норма 7-8 мкм), форма у вигляді сфери.
Овалоцітарная анемія - Форма еритроцитів овальна.
Акантоцітарная анемія - Форма еритроцита нагадує лист аканта, з зазубреними краями.

Біохімічний аналіз крові

Для акантацітарной анемії характерно зниження холестерину, тригліцеридів, фосфоліпідів і жирних кислот в плазмі крові.

симптоми

Симптоми, викликані зниженням кількості еритроцитів:

слабкість
зниження працездатності
Головний біль
запаморочення
Дзвін у вухах
Прискорене серцебиття
Задишка при фізичних навантаженнях

Симптоми, викликані надмірною руйнуванням еритроцитів:

Желтушность склер і шкірних покривів (блідо - лимонна забарвлення)
темна сеча
Трофічні виразки на ногах, як результат порушення кровообігу

Якщо хвороба починається в ранньому віці, організм витрачає речовини необхідні для нормального росту і розвитку на відновлення втрачених еритроцитів. У зв`язку з цим розвиваються такі симптоми:

Порушується формування кісток, змінюється форма черепа (баштовий череп, сідлоподібний ніс)
Дитина відстає в рості і розумовому розвитку

Причина

Спадкове порушення структури білка (спектрина), який відповідає за форму, еластичність і міцність еритроцитів. В результаті даного дефекту, натрій і вода легко проникає в еритроцит, він набухає і зменшується в діаметрі. Все це призводить до швидкого пошкодження еритроцита і скорочення його життя. При акантоцітарной анемії порушується структура жирів в стінці еритроцита, що веде до зміни його форми, міцності і тривалості життя.

Як лікувати?

Єдиним ефективним методом лікування микросфероцитарной і овалоцітарной анемії є видалення селезінки (Спленектомія).
Для акантоцітоза немає специфічного лікування. Для поліпшення стану призначають дієту з виключенням натуральних жирів, вітаміни А, D, E, і препарати кальцію.