Агранулоцитоз

Гранулоцити різко знижуються в крові у новонароджених при патології, званої ізоімунному конфліктом. Механізм схожий на резус-конфліктну ситуацію при негативному по резус-фактору материнському організмі і позитивному - у плода. У матері в крові утворюються антитіла на початкові гранулоцитарні клітини дитини, отримані відповідно до набором властивостей батьківській крові.

Особливість реакції: швидке «вимивання» з крові новонародженого непотрібних антитіл і мимовільна нормалізація складу крові до п`ятимісячного віку і раніше. До цього терміну дитини необхідно захищати від будь-якої інфекції. За свідченнями застосовуються антибіотики.

спадковий агранулоцитоз

Генетично передається від батьків агранулоцитоз Костмана. Найчастіше і батько, і мати є носіями зміненого гена. Патологія, крім змін складу крові, може поєднуватися з порушенням розумового розвитку, низьким ростом, малим розміром голови. Механізм утворення мутації не встановлено.

Клінічно хвороба проявляється вже в період новонародженості:

• часті гнійні інфекції на шкірі;
• в роті - виразковий стоматит, набряклість і кровоточивість ясен, пародонтит;
• отити, риніти;
• затяжні пневмонії.

У дитини на тлі високої температури тіла виявляють збільшені лімфовузли, селезінку. При тяжкому перебігу утворюється абсцес в печінці, сепсис.

У крові малюка спостерігається повна відсутність нейтрофілів, при відносній еозинофілії і моноцитоз і нормі лімфоцитів.
Прогноз несприятливий, особливо в період новонародженості. З`явилася надія на лікування таких пацієнтів гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором.

Циклічна нейтропенія - теж спадкове захворювання. Змінений геном повинен містити один з батьків. Хвороба протікає з періодами загострень і ремісій.

Під час нападів (триває 3-4 дні) спостерігаються виразкові зміни в роті і горлі, збільшуються лімфовузли, різко підвищується температура. При цьому в крові різко знижується рівень гранулоцитарних клітин. Після настає ремісія. Число гранулоцитів в крові підвищується, але залишається нижче нормального, реєструється моноцитоз, еозинофілія, рідко можливо зниження еритроцитів і тромбоцитів. Цикли змін в крові розрізняються за тривалістю: найчастіше (у 70% випадків) реєструються 21-денні періоди- рідше - 14 днів.

Лікувальні заходи аналогічні хвороби Костмана. Але циклічні зміни повністю не проходять. При дорослішанні дитини клінічні прояви значно пом`якшуються.

Виявлення агранулоцитоза залежить від своєчасного обстеження дітей і дорослих з частими гнійничкові інфекціями, ангінами, отитами, стоматитом, незрозумілим поносом. Аналіз лейкоцитарної формули може підказати діагноз і правильний напрямок терапії.