Агранулоцитарная ангіна - один із симптомів агранулоцитоза

Кров людини, як відомо, складається з декількох видів клітин, одні з яких - гранулоцити (зернисті лейкоцити). До гранулоцитам відносять нейтрофіли, еозинофіли, базофіли, основна функція яких - здійснення імунної відповіді на проникнення в організм інфекційних частинок (переважно - бактерій). Агранулоцитоз є стан з різким зниженням, або з повним зникненням з крові клітин гранулоцитів, і, як наслідок, з серйозним падінням рівня опору інфекціям. Хвороба може проявлятися різними симптомами, і агранулоцитарная ангіна - один з них.

• Особливості агранулоцитарної тонзиліту
• Причини агранулоцитарної ангіни
• Клінічна картина захворювання
• Діагностика агранулоцитарної тонзиліту
• методи лікування
• Лікувати агранулоцитозу у дітей, вагітних і годуючих
• профілактика патології

Особливості агранулоцитарної тонзиліту

При агранулоцитозе ураження мигдаликів - найбільш типова ознака, але ангіна не розглядається як окрема нозологічна форма, а входить в комплекс проявів гематологічного синдрому. Визначається агранулоцитарної тонзиліт як специфічний симптом системних патологій крові і інфекцій, що протікає у формі запалення мигдалин з паралельним зниженням лейкоцитів у крові.

Агранулоцитарная ангіна зустрічається рідко, причому здебільшого вона реєструється у жінок старшого віку. Хвороба класифікують на 3 форми:

• цитостатична (мієлотоксичні), коли патологічні процеси обумовлені дією цитостатиків, радіації;
• імунна, при якій причиною патології є прийом деяких ліків;
• ідіопатична - з невідомою етіологією.

Причини агранулоцитарної ангіни

Оскільки вплив факторів, здатних викликати агранулоцитоз, набагато більш поширено, ніж реальна частота розвитку хвороби, можна зробити висновки про наявність схильності до нього у деяких людей. Згідно з дослідженнями, вирішальне значення в патологічному зниженні гранулоцитів мають:

• гіперергічними стан організму;
• підвищена реактивність крові;
• порушення роботи кровотворних органів.

Зазвичай у осіб, що мають вроджені передумови до даної хвороби, агранулоцитарная ангіна розвивається під впливом наступних захворювань і факторів:

1. інші хвороби крові;
2. перенесений сепсис, черевний тиф, кір;
3. променева терапія, численні рентгенографії;
4. вплив електромагнітних хвиль;
5. прийом цитостатиків, протисудомних ліків, препаратів золота- безконтрольне і тривале лікування антибіотиками, сульфаніламідами;
6. тривалий вплив бензолу, бензину;
7. попадання в організм деяких грібков- Подивіться які бувають симптоми грибкової ангіни
8. отруєння миш`яком, іншими отрутами, важкими металами (вісмутом, ртуттю, свинцем).

Найчастіше агранулоцитарная ангіна виникає у жінок в менопаузі, тому деяку роль в її етіології можуть грати і гормональні чинники. В цілому, походження патології інфекційно-токсичний, і в результаті її розвитку з крові зникають зернисті лейкоцити через пригнічення діяльності кісткового мозку (лейкопоезу). В результаті основну масу крові починають складати лімфоцити і моноцити.

Клінічна картина захворювання

Ангіна агранулоцитарная зазвичай має продромальний період 1-2 діб, після чого різко наростають все її клінічні прояви:

• підвищення температури до 40 градусів, або ще вище;
• тяжка інтоксикація;
• відсутність апетиту, відмова від їжі;
• сильні болі в горлі, глотці;
• появу неприємного запаху гнилі з рота;
• набрякання лімфовузлів на шиї;
• пожовтіння шкіри;
• ослаблення пульсу;
• біль в тілі, суглобах;
• непритомність, марення;
• іноді - приєднання явище геморагічного діатезу.

При огляді горла при агранулоцитарної ангіні можна помітити некротичний наліт на гландах сірого відтінку, який поширюється на задню стінку глотки, язик і всю ротову порожнину. Поступово некротичні явища переходять на глибші шари тканин ротоглотки. На слизовій оболонці рота формуються виразки, так само як і на гортані, в стравоході. Іноді при агранулоцитарної ангіні мигдалики повністю некротизируются, а замість них помітні глибокі ніші з нерівними краями. Детальніше про некротической ангіні ви прочитаєте тут

Загальна тривалість захворювання - від 4 днів до 2-3 тижнів. Зрідка протягом патології є блискавичним, але в більшості випадків воно носить підгострий, або рецидивний характер. Агранулоцитарная ангіна - це септическая хвороба, при якій в результаті некротичного розпаду тканин в горлі і мигдалинах інфекція з потоком крові поширюється по всьому організму. При особливо несприятливому перебігу крім сепсису на фоні «виключення» лейкоцитарної захисту агранулоцитоз ускладнюється тромбоцитопенія, анемією з крововиливами в різні органи.

Діагностика агранулоцитарної тонзиліту

Діагноз ставиться в інфекційному або гематологічному відділенні, куди доставляють хворого з характерними ознаками агранулоцитозу. За кілька днів хвороби число нейтрофілів в крові падає майже до нуля, а при перших ознаках агранулоцитарної ангіни аналізи відображають наступне:

• зниження діурезу;
• присутність білка, епітелію, лейкоцитів, еритроцитів в сечі;
• гранулоцити в крові знижені до 0,75 * 109 / л і нижче;
• загальні лейкоцити в крові знизилися до 1 * 109 / л;
• кількість лімфоцитів, моноцитів збільшено.

Диференціювати ангіну агранулоцитарної слід з виразково-плівчастим тонзилітом, з малярією, черевним тифом, з цингою, гострим лейкозом. Внаслідок схожості симптомів хвороби з ознаками багатьох інших патологій точний діагноз може підтвердити тільки аналіз крові.

методи лікування

Пацієнта з підтвердженим діагнозом переводять в гематологічне відділення. Лікування патології має бути направлено на активізацію роботи кісткового мозку в частині кровотворення, а також на ліквідацію інфекційних процесів в організмі. Всі чинники, які призвели до розвитку патології, обов`язково усуваються. Строго заборонено проведення променевої терапії.

Хворому з агранулоцитарної ангіною забезпечується постільний режим, споживання рідкої їжі. З системних методів терапії протягом 1-3 тижнів застосовуються такі:

1. Введення внутрішньом`язово нуклеїново-кислого натрію для стимулювання лейкопоезу.
2. Введення глюкокортикостероїдів для пригнічення антігранулоцітарних антитіл і прискорення лейкопоезу.
3. Застосування спеціальних активаторів вироблення гранулоцитів - Теза, пентоксил до повного відновлення нормального кров`яного складу.
4. Уколи адренокортикотропного гормону, кортизолу для прискорення продукції нейтрофілів.
5. Переливання крові, оптимально - переливання лейкоцитарної маси.
6. Якщо стан хворого обтяжується тромбоцитопенией і кровотечами, вводять Вікасол, розчин хлористого кальцію, вітамін С.
7. В якості допоміжної заходи ставлять пацієнтові препарати вітамінів групи В.

Септичні ускладнення також слід лікувати в екстреному порядку місцевими і системними способами. До них відносяться:

• ін`єкції пеніциліну, ампіциліну в великих дозах;
• змазування виразок порошковими формами анестетиків і антибіотиків;
• полоскання з антисептиками - розчином марганцівки, соди і т.д .;
• прикладання до мови, ясен серветок з риванолом, фурациліну, перекисом водню, розчином хінозол;
• змазування мигдалин мазями з глюкокортикостероїдами;
• видалення некротизованих тканин під місцевою або загальною анестезією.

При тяжкому перебігу врятувати хворого часом може тільки пересадка кісткового мозку. В цілому, при розвитку сепсису, кровотеч, некрозу тканин прогноз несприятливий. Ранній початок терапії дозволить відновити показники крові і повністю одужати.

Лікувати агранулоцитозу у дітей, вагітних і годуючих

У дітей і жінок до 35-40 років захворювання зустрічається рідко. Лише іноді діагностується агранулоцитарная ангіна у підлітків, або вроджена форма агранулоцитозу у немовлят - генетично детермінована нейтропенія. Це захворювання також може включати в комплекс симптомів некроз мигдалин і поява виразок у порожнині рота і в гортані. Крім того, хвороба часто поєднується з рецидивуючими отитами, виразковими стоматитами, появою гнійників на шкірі вже з самого періоду новонародженості. Лікування проводиться аналогічно описаному вище при агранулоцитарної ангіні, але додатково може включати симптоматичні методи терапії (обробка шкіри, закопування препаратів в вуха і т.д.). Прогноз хвороби в дитячому віці дуже серйозний, і часто патологія закінчується летальним результатом від сепсису, набряку гортані, кровотеч. Детальніше про те чим лікувати ангіну у вагітних і які бувають симптоми ангіни у підлітків

профілактика патології

Саме розроблених заходів профілактики хвороб крові не існує, але обережне і відповідне призначень лікаря застосування антибіотиків, сульфаніламідів, недопущення впливу отрут і важких металів, лікарський контроль показників крові при променевої та хіміотерапії допоможе знизити ризик появи агранулоцитарної ангіни.