Синдром уотерхауса-фрідеріксена

Кора наднирників виконує в організмі життєво важливі функції. Саме цей ендокринний орган виділяє в кров глюкокортикоїдних гормони (кортизол та інші), які підтримують нормальний артеріальний тиск, електролітний склад плазми і обмін речовин. Якщо функція кори надниркових залоз різко припиняється, розвивається загрозливий стан. Причиною гострої недостатності (гипокортицизма) може бути синдром Уотерхауса-Фрідрексена.

гостра надниркованедостатність відрізняється від хронічної швидкістю розвитку симптомів.

Захворювання зустрічається у жінок і чоловіків з однаковою частотою. Синдром Уотерхауса-Фрідрексена може бути діагностований у дорослих і дітей (особливо молодшого віку).

Причини розвитку захворювання

Синдром Уотерхауса-Фрідрексена розвивається через крововилив в кору наднирників (апоплексії). Захворювання частіше асоціюється з двостороннім поразкою.

Причиною крововиливу у новонароджених дітей вважаються важкі пологи. Якщо дитина пережила тривале кисневе голодування, накладення акушерських щипців, то ризик розвитку апоплексії наднирників підвищується. Крім того, у дітей ураження ендокринних залоз може бути викликано спадковим сифілісом, пізнім токсикозом у матері (особливо, еклампсією).

У дорослих і дітей будь-якого віку синдром Уотерхауса-Фрідрексена часто пов`язаний з інфекцією. Провокують крововилив в кору наднирників дифтерія, грип, тиф, скарлатина, кір, менінгококовий або стрептококовий сепсис.

Захворювання крові є ще однією причиною гострого гипокортицизма. Порушення згортання і масивні кровотечі можуть розвинутися через лейкозу, геморагічного васкуліту і гемофілії.

Перитоніт, великі опіки, злоякісні новоутворення, тромбоз надниркових вен також іноді стають причиною апоплексії кори і розвитку синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.

Хоч би чим було викликано масивний крововилив в кору наднирників, його результатом стає загибель ендокринних клітин. У кров різко перестають надходити важливі біологічно активні речовини глюкокортикоїди і мінералокортикоїди. Здатність органів і систем організму адаптуватися до гострої недостатності гормонів мінімальна. Вже в найближчі хвилини після апоплексії виникають зміни в роботі серця, нервової тканини, травного тракту, складі плазми крові.

Прояви синдрому гострого гипокортицизма

Головна особливість синдрому Уотерхауса-Фрідрексена - блискавичний початок. Погіршення самопочуття розвивається протягом дуже короткого періоду часу.

У клінічній картині переважають характерні прояви гипокортицизма. Крім того, скарги можуть бути пов`язані і з захворюванням, що спровокував апоплексію (наприклад, з інфекційним процесом).

Залежно від того, які симптоми виражені найбільш яскраво виділяють кілька форм синдрому Уотерхауса-Фрідрексена.

В класифікацію включені:

• шлунково-кишкова;
• серцево-судинна;
• менінгоенцефалітіческая;
• і змішана форми.

Відео: Deathrun карти для майнкрафт 1.5.2

Поразка травного тракту проявляється різким болем в животі, пітливістю, нестримним блюванням, нудотою, проносом. Больовий синдром настільки сильний, що у пацієнта можуть бути запідозрені гострі хірургічні захворювання (апендицит, прорив виразки, панкреатит). Діарея і блювота швидко призводять до зневоднення і втрати електролітів (натрію, калію, кальцію, хлору і т. Д.) Зниження об`єму циркулюючої крові стає причиною колапсу (зниження артеріального тиску). У периферичних органах сповільнюється кровотік, знижується температура тіла, відбувається втрата свідомості.

Серцево-судинна форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена протікає без больового синдрому. Основний прояв - падіння артеріального тиску, порушення ритму серця. Через нестачу кровопостачання пригнічується функція центральної нервової системи. У пацієнта розвивається ступор, сопор і кома.

Менінгоенцефалітіческая форма відрізняється тим, що на початку погіршення самопочуття переважають скарги на сильний головний біль. Пацієнт втрачає орієнтацію в часі і просторі, починає марити. Далі можуть з`являтися судоми в різних групах м`язів. Потім пацієнт втрачає свідомість і впадає в кому.

Змішана форма синдрому Уотерхауса-Фрідрексена характеризується різними симптомами. У пацієнта може бути і головний біль, і блювота, і пронос, і порушення ритму серця. Переважання однієї групи симптомів немає.

У будь-якому випадку, кожна з форм захворювання надзвичайно небезпечна для життя. Основну загрозу представляє різке падіння артеріального тиску. Цифри систолічного і діастолічного показника стають менше 90/60 мм рт. ст. Часто визначити тиск тонометром взагалі не вдається.

Як ставлять діагноз

Різке початок синдрому гострого гипокортицизма не залишає лікарям час на повне обстеження. Якщо є ознаки захворювання, то необхідно відразу ж приступити до активного лікування.

Паралельно з терапією у пацієнта беруть кров на аналізи. Лабораторні ознаки синдрому Уотерхауса-Фрідрексена:

• підвищений рівень лейкоцитів;
• переважання юних форм лейкоцитів (зсув формули вліво);
• низький рівень тромбоцитів;
• зниження цукру крові;
• підвищення залишкового азоту;
• зменшення рівня електролітів (натрію, хлору).

Схожу клінічну картину з синдромом гострого гипокортицизма мають гострі хірургічні захворювання, інсульт головного мозку, кома різної етіології, інфаркт та інші хвороби. Щоб точно встановити діагноз необхідно ретельно зібрати інформацію про життя і перенесені захворювання, провести неврологічне обстеження і пункцію спинномозкового каналу. Зазвичай всі ці заходи проводять після подолання колапсу (недостатності кровообігу).

Лікування апоплексії кори надниркових залоз

Терапія при синдромі Уотерхауса-Фрідрексена - це невідкладна медична допомога для корекції об`єму циркулюючої крові, тонусу судин, електролітного складу плазми, глікемії. Головною метою лікування є відновлення кровообігу.

Для усунення гипокортицизма потрібні препарати синтетичних минералокортикоидов і глюкокортикоїдів. Гормони потрібно вводити внутрішньовенно. Тільки цей шлях надходження ліки підвищує шанси на одужання.

Для терапії підходять розчини гідрокортизону, дезоксикортикостерону і преднізолону. Препарати змішують з невеликою кількістю (2-10 мл) натрію хлориду або аскорбінової кислоти.

Гормони необхідно вводити кожні 4-6 годин, контролюю артеріальний тиск та інші показники. Для усунення колапсу можна додатково використовувати серцево-судинні засоби: мезатон, норадреналін, строфантин, камфору, кордіамін.

Коли стан хворого стабілізується, гормони починають вводити внутрішньом`язово. Поступово можна перейти на таблетовані форми препаратів.

Якщо синдром Уотерхауса-Фрідрексена спровокувала інфекція, то до лікування додають антибіотики. Перевагу віддають засобам з широким спектром дії.