Що буває, коли не вистачає гормонів наднирників?

надниркованедостатність характеризується нестачею гормонів кори надниркових залоз. Вперше її описав Томас Аддісон в 1885 році у хворого на туберкульоз, тому це захворювання отримало назву «хвороба Аддісона» або хронічна надниркова недостатність. Доброго всім часу доби! Мене звуть Діляра Лебедєва, я автор блогу «Гормони в нормі!». У цій статті мова піде про хронічної надниркової недостатності, а про гостру я напишу як-небудь в іншій статті.

Хронічна недостатність надниркових залоз розвивається при ураженні кори надниркових залоз, тому її ще називають первинної. При цьому захворюванні знижується синтез всіх гормонів кори надниркових залоз - мінералокортикоїди, глюкокортикоїдів і андрогенів. Частота захворюваності хворобою Аддісона становить 40-60 випадків на рік на 1 млн дорослого населення. Якщо у вас є прогалини в знаннях про надниркові залози, то я вам рекомендую прочитати статтю «Надпочечники».

 Чому виникає недостатність надниркових залоз?

Найбільш часті причини надниркової недостатності наступні (в порядку зменшення частоти):

1. аутоімунний адреналіт
2. туберкульоз надниркових залоз
3. адренолейкодистрофія
4. пухлини надниркових залоз
5. метастази пухлин
6. Інфекції (сифіліс, бруцельоз, висипний тиф, грибкові ураження)
7. Видалення наднирників внаслідок хвороби Іценко-Кушинга
8. Некроз наднирників внаслідок СНІДу

Останнім часом відзначається зростання аутоімунного ураження наднирників. Ця причина становить близько 98% від усіх випадків хвороби Аддісона. Передбачається генетична схильність, т. К. Є сімейні випадки захворювання надниркової недостатністю.

При аутоімунному процесі виробляються антитіла до ферменту 21-гідроксилази. Дуже часто недостатність надниркових залоз поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями такими, як аутоімунний тиреоїдит, гіпопаратиреоз, анемія, цукровий діабет 1 типу, бронхіальна астма, гіпогонадизм.

при туберкульозі наднирників найчастіше виявляється казеозний некроз і кори, і мозкової речовини надниркових залоз. Також часто зустрічається фіброзно-кавернозна форма туберкульозу наднирників. Туберкульоз надниркових залоз і розвинулася в результаті цього надниркованедостатність зустрічаються в 1-2% випадків. Мікобактерії туберкульозу заносяться в наднирники по крові з вже наявних вогнищ туберкульозу. Зазвичай у хворого вже є туберкульоз легенів.

адренолейкодистрофія - Це генетичне захворювання, при якому є дефект ферментів, які здійснюють обмін жирних кислот. В результаті вони накопичуються в білій речовині головного і спинного мозку, а також в корі надниркових залоз, викликаючи дистрофічні зміни. Як причина хвороби Аддісона адренолейкодистрофія зустрічається близько 5% випадків.

У важких випадках відбувається демиелинизация (руйнування мієліну) нервових волокон головного і спинного мозку, яка проявляється парезами (обездвиживанием), нападами епілепсії та ін. В більш легких формах переважають симптоми надниркової недостатності.

Симптоми хронічної надниркової недостатності

Захворювання розвивається дуже повільно. Перші симптоми починають проявлятися, коли зруйновано 90% тканини обох наднирників. Зазвичай воно проявляється на тлі будь-якого фізичного стресу. Це може бути інфекція, травма або операція. Зниження синтезу гормонів кори надниркових залоз при хворобі Аддісона призводить до порушення всіх видів обміну. Далі я розповім про найбільш типові ознаки цього захворювання, щоб вам було зрозуміліше.

Відео: Гормон стресу - кортизол. Як отримати порцію ендорфіну?

гіперпігментація

Головною відмінністю цього захворювання є зміна шкіри і слизових. Це проявляється гіперпігментацією (підвищеним відкладенням меланіну).

Гіперпігментація відзначається як на відкритих, так і на закритих ділянках шкіри. Особливо в місцях тертя одягу, на долонних лініях, в післяопераційних рубцях, на слизовій рота, в області ореол сосків, анального отвору, зовнішніх статевих органів.

Гіперпігментація виявляється тільки при первинній надниркової недостатності і ніколи при вторинної, яка пов`язана з поразкою гіпофіза. На малюнку праворуч ви можете побачити як виглядає ця підвищена пігментація.

Цей симптом пов`язаний з підвищеним вмістом адренокортикотропного гормону гіпофіза (АКТГ), який виробляється у відповідь на зниження гормонів кори надниркових залоз в 5-10 разів. Слідом за АКТГ збільшується вироблення меланостимулирующего гормону, який і викликає потемніння шкіри.

Також нестача минералокортикоидов викликає втрату натрію і води, що призводить до зневоднення і втрати маси тіла.

Низький артеріальний тиск

Знижений тиск є одним з ранніх ознак надниркової недостатності і є обов`язковою ознакою. Воно виникає через втрату натрію і рідини внаслідок дефіциту мінералокортикоїдів.

Слід відзначати не власне знижений тиск, а зниження його в динаміці. Наприклад, у хворого, який страждає на гіпертонічну хворобу раптом тиск стало нижче без видимих причин (було 180/90, а стало 160/80 мм рт ст). Також є скарги на головний біль, запаморочення, непритомність і напади серцебиття.

Поразка дітородної функції

Поразка репродуктивної функції проявляється в зниженні лібідо і імпотенції у чоловіків, а у жінок - в порушенні менструального циклу, патології вагітності.

психічні порушення

Психічні порушення зустрічаються більш ніж у 50% хворих. Зазвичай вони протікають у вигляді апатії або дратівливості, порушення пам`яті. Далі з`являється зниження ініціативи, зубожіння мислення, негативізм.

Як виявити недостатність надниркових залоз?

Для підтвердження діагнозу надниркової недостатності досліджують наступні показники:

1. Рівень натрію і калію (зниження першого і підвищення другого)
2. Рівень кортизолу і альдостерону (зниження їх рівнів)
3. Рівень АКТГ і реніну плазми (підвищення цих показників)
4. Рівень лейкоцитів і лімфоцитів в ОАК (зниження перших і підвищення друге)

Перед здачею крові на кортизол, альдостерон, АКТГ напередодні слід уникати стресових ситуацій і інтенсивних фізичних навантажень. Також слід відмінити прийом естрогенів, оральних контрацептивів, сечогінних препаратів за кілька днів до дослідження. Визначення цих гормонів може здійснюватися різними методиками, тому будуть виходити різні результати. Кожна лабораторія встановлює свої референсні значення в залежності від методу дослідження.

Фармакологічні проби

Так як у визначення базального рівня кортизолу маленька інформативність, то проводять проби з «сінактеном». Синактен - це синтетичний аналог АКТГ. Є 2 проби: коротка і довга.

Коротка проба проводиться наступним чином: після визначення фонового вмісту кортизолу в крові внутрішньовенно протягом 2 хвилин вводять 250 мкг Синактен, розведеного в 5 мл фіз. розчину. Через 60 хвилин визначають рівень кортизолу. У здорової людини у відповідь на це введення відбувається підвищення кортизолу в 2-3 рази. Якщо рівень кортизолу після процедури вище 500 ммоль / л, то діагноз виключається.

Довга проба проводиться наступним чином: після фонового визначення кортизолу внутрішньом`язово вводять 500-1000 мкг Синактен-депо (препарату тривалої дії) і визначають кортизол через 8-12 годин. При первинній надниркової недостатності рівень кортизолу залишиться колишнім.

Пошук причини захворювання 

Маркером недостатності надниркових залоз аутоімунного генезу є антитіла до ферменту 21-гідроксилази (Р450с21). Для адренолейкодистрофії характерно підвищення в крові рівня жирних кислот (С24: 0 - С26: 0), а також специфічні зміни при МРТ головного та спинного мозку. При туберкульозної причини майже завжди є туберкульоз легенів або інших органів.

Лікування хронічної надниркової недостатності

Лікування хронічної надниркової недостатності полягає в довічному прийомі кортикостероїдів з замісної метою. Після постановки діагнозу починають з внутрішньом`язового або внутрішньовенного введення гідрокортизону (100-150 мг на добу) на 2-3 дні.

Виражений позитивний ефект від терапії є важливим свідченням правильності діагнозу і адекватного лікування. Після стабілізації стану призначається підтримуюча терапія у вигляді комбінації глюко- і мінералокортикоїдів.

До глюкокортикоїдів відносять:

• гідрокортизон (підтримуюча доза 10-20 мг вранці і 5-10 мг вдень)
• преднізолон (5 мг вранці і 2,5 мг вдень)

До Мінералокортикоїди відносять:

• флудрокортизон (підтримуюча доза 0,05-0,1 мг вранці)

Щоб імітувати циркадний ритм продукції кортизолу, 2/3 препарату призначаються вранці, а 1/3 - днем. Оцінюється ефективність лікування хронічної недостатності надниркових залоз по зменшенню пігментації, нормалізації артеріального тиску і відсутності набряків.

Відео: Надпочечники.

Потрібно пам`ятати, що при інфекційних захворюваннях дозу препаратів слід підвищувати в 2-3 рази. А при важких інфекціях можливий перехід на внутрішньом`язовіін`єкції. При різних інвазивних медичних маніпуляціях (лікуванні зубів, операціях) необхідно одноразове введення 50-100 мг гідрокортизону.

прогноз

Тривалість і якість життя людей з хронічною надниркової недостатністю мало відрізняються від звичайних людей при правильно підібраній дозі кортикостероїдів. Прогноз погіршується при розвитку супутніх аутоімунних захворюваннях.

Відео: Ниркове тиск: симптоми і лікування

Прогноз при адренолейкодистрофії поганий і визначається швидкістю прогресування захворювання в нервовій системі, а не недостатністю надниркових залоз.

З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва