Ти тут

Гіпокортицизм (надниркових залоз)

gipokorticizmКора наднирників складається з 3 шарів, що відрізняються за будовою і функціями. У зовнішньому (клубочковом) шарі виділяються мінералокортикоїди. Ці гормони відповідають за водно-сольовий баланс, підтримують об`єм циркулюючої крові та артеріальний тиск. Найсильніший минералокортикоид - альдостерон.

У середньому (Пучкова) шарі виробляються глюкокортикоїди. Ці біологічно активні речовини відносяться до життєвоважливі для організму.

Глюкокортикоїди впливають на:

  • рівень системного артеріального тиску;
  • концентрацію цукру крові;
  • обмін ліпідів і білків;
  • запальні реакції при;
  • активність центральної нервової системи.

Основний природний гормон цієї групи - кортизол. Саме дефіцит глюкокортикоїдів призводить до розвитку важкої патології - гострої або хронічної надниркової недостатності.

У самому внутрішньому шарі кори (сітчастому) синтезуються статеві стероїди. Тут утворюються слабкі андрогени, що впливають на обмін речовин, сексуальний потяг, зовнішність. статеві гормони надниркових залоз відіграють велику роль в дитячому віці у хлопчиків і на протязі всього життя у жінок. Їх недолік позначається на самопочутті та метаболізмі, але не загрожує життю.

Роботу кори надниркових залоз регулює цілий ряд механізмів. Синтез минералокортикоидов підпорядковується сигналам ренінангіотензинової системи. На пучкову і сітчасту зони великий вплив мають гормони тропів гіпофіза. В першу чергу має значення концентрація адренокортикотропіну (АКТГ). Це біологічно активна речовина виділяється в кров під контролем кортиколиберина гіпоталамуса.

У роботі надниркових залоз простежується чіткий добовий ритм. В передранкові години різко зростає виділення в кров кортизолу та інших глюкокортикоїдів. У вечірні години концентрація цих гормонів мінімальна. Циркадний ритм дозволяє кортизолу готувати організм до настання нового дня. Завдяки передранкового піку людина прокидається з відносно високим рівнем глікемії. Крім того, кортизол пригнічує реакції запалення і алергії. Під час голоду або хвороби ці ефекти гормону допомагають організму вижити.

Класифікація гипокортицизма

Дефіцит глюкокортикоїдів та інших гормонів наднирників може сформуватися через ураження залозистої тканини кори, гіпофіза або гіпоталамуса.

Відео: Наднирковозалозна недостатність. аддисонова хвороба

Відповідно виділяють:

  • первинний гіпокортицизм (патологія надниркових залоз, немає синтезу кортизолу);
  • вторинний гіпокортицизм (патологія гіпофіза, немає синтезу АКТГ);
  • третинний гіпокортіцізм (патологія гіпоталамуса, немає синтезу кортиколиберина).

Для діагностики рівня ураження застосовують лабораторні аналізи і спеціальні проби. На практиці лікарям досить складно диференціювати третинний і вторинний. Обидва ці стани протікають без порушення водно-електролітного балансу. В обох випадках низький АКТГ поєднується з мінімальною концентрацією кортизолу (і його аналогів).




За швидкістю розвитку клінічної картини гіпокортіцізм буває гострим і хронічним.

Гострий розвивається стрімко і завжди супроводжується важкою симптоматикою. У хворих можуть бути ознаки порушень роботи нервової системи, шлунково-кишкового тракту, мускулатури. У всіх випадках гострого гипокортицизма у пацієнтів виявляють загрожує життю падіння артеріального тиску.

Хронічний гіпокортіцізм розвивається повільно. Тривалий час цей стан залишається в стадії компенсації. Симптоми захворювання турбують хворого, але не загрожують його життю. При несприятливому розвитку подій хронічна патологія може проявлятися кризом. В такий момент відбувається декомпенсація захворювання. Організм не справляється з дефіцитом гормонів. Зазвичай кризового погіршення самопочуття буває пов`язано з супутніми захворюваннями і травмами.

Причини появи недостатності кори надниркових залоз

Первинний гіпокортицизм виникає в більшості випадків через аутоімунного запалення. Клітини кори піддаються агресії з боку захисних сил організму. Поступово більша частина тканини руйнується і перестає виконувати свою функцію. Причини аутоімунного ураження наднирників вивчені недостатньо.

Інші причини первинного гипокортицизма:

  • туберкульоз (при ураженні 90-100% обсягу залозистої тканини);
  • обмінні порушення (гемахроматоз, амілоїдоз, саркоїдоз);
  • крововилив або ішемія;
  • онкологічна пухлина;
  • метастази раку іншої локалізації в обидва наднирника;
  • наслідки опромінення радіацією;
  • наслідки хірургічного втручання на надниркових залозах.

Третинна і вторинна недостатність надниркових залоз може розвиватися идиопатически. В цьому випадку причини патології невідомі.

З діагностованих причин частіше знаходять:

  • післяродовий некроз гіпофіза (синдром Шихана);
  • черепно-мозкові травми;
  • доброякісні або злоякісні пухлини;
  • ішемію або крововилив;
  • обмінні порушення.

Однією з найбільш частих причин гипокортицизма є раптова відміна гормональних препаратів. Ятрогенна недостатність кори з`являється у відповідь на припинення лікування глюкокортикоїдами. В основі такої реакції - пригнічення синтезу АКТГ в гіпофізі. Секреція адренокортикотропіну пригнічується за принципом зворотного зв`язку. Якщо лікування препаратами тривалий і масивне, то з часом може розвиватися атрофія кори надниркових залоз.

Прояви первинної форми захворювання

Первинна форма поєднує симптоматику нестачі глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.

Ранніми ознаками патології вважають:

  • сильну слабкість (особливо у вечірні години);
  • зниження ваги;
  • погіршення апетиту на тлі порушень травлення;
  • зниження цифр артеріального тиску.

Через деякий час до перерахованих ранніх ознак приєднуються зміни смакових пристрастей, епізоди гіпоглікемії і психічні порушення.

Симптоми розгорнутої форми хвороби:

  • пігментація шкіри (швидше за все темніють природні складки і місця тертя);
  • головні болі;
  • непритомність при різкому вставанні;
  • депресія;
  • пристрасть до солоної їжі;
  • порушення в статевій сфері.

Ознаки вторинного гипокортицизма

Якщо порушення в роботі кори пов`язані з дефіцитом адренокортикотропіну, то в клінічній картині немає симптомів дефіциту альдостерону. Ось тому ознаки вторинного і третинного гипокортицизма включають тільки слабкість, гіпотензія, зниження маси тіла. Ця форма захворювання менш важка, ніж первинна. Пацієнти відзначають погіршення самопочуття, але в цілому їх стан залишається стабільним.

Вторинний гіпокортицизм ніколи не супроводжується гіперпігментацією шкіри і слизових.

Лікування надниркової недостатності

Для того щоб поліпшити самопочуття пацієнта, нормалізувати метаболізм і артеріальний тиск, потрібно замісна гормональна терапія.

При первинній формі захворювання хворому призначають препарати, що містять аналоги минералокортикоидов і глюкокортикоїдів.

Доза підбирається на підставі:

  • цифр артеріального тиску;
  • динаміки маси тіла;
  • роботи шлунково-кишкового тракту;
  • загального самопочуття.

При вторинному і третинному Гіпокортицизм досить замісної терапії аналогами кортизолу. Препарат титрують, враховуючи клінічні прояви.

Для того щоб уникнути кризового погіршення стану, всім хворим з хронічною недостатністю кори рекомендують профілактичне збільшення дози (на 50-100%) під час стресів, хірургічних втручань і захворювань.

Лікування гипокортицизма в гострій формі проводиться лікарями реанімації. Гормональні засоби в перші кілька днів вводять ін`єкціями. Тільки потім пацієнта переводять на таблетовані форми.

Всі хворі з гіпокортицизмом повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити обстеження в ендокринолога.


Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення