Гіпокортицизм (надниркових залоз)
Кора наднирників складається з 3 шарів, що відрізняються за будовою і функціями. У зовнішньому (клубочковом) шарі виділяються мінералокортикоїди. Ці гормони відповідають за водно-сольовий баланс, підтримують об`єм циркулюючої крові та артеріальний тиск. Найсильніший минералокортикоид - альдостерон.
У середньому (Пучкова) шарі виробляються глюкокортикоїди. Ці біологічно активні речовини відносяться до життєвоважливі для організму.
Глюкокортикоїди впливають на:
- рівень системного артеріального тиску;
- концентрацію цукру крові;
- обмін ліпідів і білків;
- запальні реакції при;
- активність центральної нервової системи.
Основний природний гормон цієї групи - кортизол. Саме дефіцит глюкокортикоїдів призводить до розвитку важкої патології - гострої або хронічної надниркової недостатності.
У самому внутрішньому шарі кори (сітчастому) синтезуються статеві стероїди. Тут утворюються слабкі андрогени, що впливають на обмін речовин, сексуальний потяг, зовнішність. статеві гормони надниркових залоз відіграють велику роль в дитячому віці у хлопчиків і на протязі всього життя у жінок. Їх недолік позначається на самопочутті та метаболізмі, але не загрожує життю.
Роботу кори надниркових залоз регулює цілий ряд механізмів. Синтез минералокортикоидов підпорядковується сигналам ренінангіотензинової системи. На пучкову і сітчасту зони великий вплив мають гормони тропів гіпофіза. В першу чергу має значення концентрація адренокортикотропіну (АКТГ). Це біологічно активна речовина виділяється в кров під контролем кортиколиберина гіпоталамуса.
У роботі надниркових залоз простежується чіткий добовий ритм. В передранкові години різко зростає виділення в кров кортизолу та інших глюкокортикоїдів. У вечірні години концентрація цих гормонів мінімальна. Циркадний ритм дозволяє кортизолу готувати організм до настання нового дня. Завдяки передранкового піку людина прокидається з відносно високим рівнем глікемії. Крім того, кортизол пригнічує реакції запалення і алергії. Під час голоду або хвороби ці ефекти гормону допомагають організму вижити.
Класифікація гипокортицизма
Дефіцит глюкокортикоїдів та інших гормонів наднирників може сформуватися через ураження залозистої тканини кори, гіпофіза або гіпоталамуса.
Відео: Наднирковозалозна недостатність. аддисонова хвороба
Відповідно виділяють:
- первинний гіпокортицизм (патологія надниркових залоз, немає синтезу кортизолу);
- вторинний гіпокортицизм (патологія гіпофіза, немає синтезу АКТГ);
- третинний гіпокортіцізм (патологія гіпоталамуса, немає синтезу кортиколиберина).
Для діагностики рівня ураження застосовують лабораторні аналізи і спеціальні проби. На практиці лікарям досить складно диференціювати третинний і вторинний. Обидва ці стани протікають без порушення водно-електролітного балансу. В обох випадках низький АКТГ поєднується з мінімальною концентрацією кортизолу (і його аналогів).
За швидкістю розвитку клінічної картини гіпокортіцізм буває гострим і хронічним.
Гострий розвивається стрімко і завжди супроводжується важкою симптоматикою. У хворих можуть бути ознаки порушень роботи нервової системи, шлунково-кишкового тракту, мускулатури. У всіх випадках гострого гипокортицизма у пацієнтів виявляють загрожує життю падіння артеріального тиску.
Хронічний гіпокортіцізм розвивається повільно. Тривалий час цей стан залишається в стадії компенсації. Симптоми захворювання турбують хворого, але не загрожують його життю. При несприятливому розвитку подій хронічна патологія може проявлятися кризом. В такий момент відбувається декомпенсація захворювання. Організм не справляється з дефіцитом гормонів. Зазвичай кризового погіршення самопочуття буває пов`язано з супутніми захворюваннями і травмами.
Причини появи недостатності кори надниркових залоз
Первинний гіпокортицизм виникає в більшості випадків через аутоімунного запалення. Клітини кори піддаються агресії з боку захисних сил організму. Поступово більша частина тканини руйнується і перестає виконувати свою функцію. Причини аутоімунного ураження наднирників вивчені недостатньо.
Інші причини первинного гипокортицизма:
- туберкульоз (при ураженні 90-100% обсягу залозистої тканини);
- обмінні порушення (гемахроматоз, амілоїдоз, саркоїдоз);
- крововилив або ішемія;
- онкологічна пухлина;
- метастази раку іншої локалізації в обидва наднирника;
- наслідки опромінення радіацією;
- наслідки хірургічного втручання на надниркових залозах.
Третинна і вторинна недостатність надниркових залоз може розвиватися идиопатически. В цьому випадку причини патології невідомі.
З діагностованих причин частіше знаходять:
- післяродовий некроз гіпофіза (синдром Шихана);
- черепно-мозкові травми;
- доброякісні або злоякісні пухлини;
- ішемію або крововилив;
- обмінні порушення.
Однією з найбільш частих причин гипокортицизма є раптова відміна гормональних препаратів. Ятрогенна недостатність кори з`являється у відповідь на припинення лікування глюкокортикоїдами. В основі такої реакції - пригнічення синтезу АКТГ в гіпофізі. Секреція адренокортикотропіну пригнічується за принципом зворотного зв`язку. Якщо лікування препаратами тривалий і масивне, то з часом може розвиватися атрофія кори надниркових залоз.
Прояви первинної форми захворювання
Первинна форма поєднує симптоматику нестачі глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.
Ранніми ознаками патології вважають:
- сильну слабкість (особливо у вечірні години);
- зниження ваги;
- погіршення апетиту на тлі порушень травлення;
- зниження цифр артеріального тиску.
Через деякий час до перерахованих ранніх ознак приєднуються зміни смакових пристрастей, епізоди гіпоглікемії і психічні порушення.
Симптоми розгорнутої форми хвороби:
- пігментація шкіри (швидше за все темніють природні складки і місця тертя);
- головні болі;
- непритомність при різкому вставанні;
- депресія;
- пристрасть до солоної їжі;
- порушення в статевій сфері.
Ознаки вторинного гипокортицизма
Якщо порушення в роботі кори пов`язані з дефіцитом адренокортикотропіну, то в клінічній картині немає симптомів дефіциту альдостерону. Ось тому ознаки вторинного і третинного гипокортицизма включають тільки слабкість, гіпотензія, зниження маси тіла. Ця форма захворювання менш важка, ніж первинна. Пацієнти відзначають погіршення самопочуття, але в цілому їх стан залишається стабільним.
Вторинний гіпокортицизм ніколи не супроводжується гіперпігментацією шкіри і слизових.
Лікування надниркової недостатності
Для того щоб поліпшити самопочуття пацієнта, нормалізувати метаболізм і артеріальний тиск, потрібно замісна гормональна терапія.
При первинній формі захворювання хворому призначають препарати, що містять аналоги минералокортикоидов і глюкокортикоїдів.
Доза підбирається на підставі:
- цифр артеріального тиску;
- динаміки маси тіла;
- роботи шлунково-кишкового тракту;
- загального самопочуття.
При вторинному і третинному Гіпокортицизм досить замісної терапії аналогами кортизолу. Препарат титрують, враховуючи клінічні прояви.
Для того щоб уникнути кризового погіршення стану, всім хворим з хронічною недостатністю кори рекомендують профілактичне збільшення дози (на 50-100%) під час стресів, хірургічних втручань і захворювань.
Лікування гипокортицизма в гострій формі проводиться лікарями реанімації. Гормональні засоби в перші кілька днів вводять ін`єкціями. Тільки потім пацієнта переводять на таблетовані форми.
Всі хворі з гіпокортицизмом повинні перебувати на диспансерному обліку і регулярно проходити обстеження в ендокринолога.