Ектопірованного актг синдром
Ектопірованного АКТГ синдром обумовлений підвищеною секрецією адренокортикотропного гормону (АКТГ) і / або кортикотропін-рилізинг гормону (КРГ). При надлишкової секреції цих гормонів відбувається підвищена стимуляція кори надниркових залоз, що веде до посилення продукції гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїдів і андрогенів).
По механізму дії ектопірованного АКТГ синдром нагадує хвороба Іценко-Кушинга, про яку я писала в статті «Хвороба Іценко-Кушинга», але головною відмінністю є джерело синтезу АКТГ і / або КРГ.
При хворобі Іценко-Кушинга джерелом надлишкової секреції АКТГ є аденома гіпофіза, при ектопійованому АКТГ синдромі - органи і тканини, що не належать до гіпофізу. Це можуть бути інші ендокринні або неендокрінние органи.
Епідеміологія ектопірованного АКТГ синдрому
Вперше це захворювання було описано в 1928 році у пацієнта з раком легенів, у якого були симптоми гіперкортицизму. На розтині були виявлені збільшені наднирники.
Описано також пухлини, які синтезували не тільки АКТГ, а й інші гормони. Наприклад, високий рівень пролактину, паратгормону, кальцитоніну. Але найбільш часто зустрічається ектопірованного АКТГ синдром.
Найчастіше ектопірованная продукція АКТГ виявляється при раку легенів (50% від усіх випадків), карціноіде легких (10%), пухлинах підшлункової залози (10%).
Також цей синдром зустрічається при медулярної раку щитовидної залози, феохромоцитоме, раку яєчників, яєчок, простати, стравоходу, шлунка, товстої кишки. Ектопірованного АКТГ синдром становить 15% від усіх випадків гіперкортицизму. Найчастіше зустрічається у чоловіків, особливо тих, що палять.
Що означає незрозумілий термін «феохромоцитома» читайте в статті «Все що потрібно знати про феохромоцитоме».
Симптоми ектопірованного АКТГ синдрому
Прояви ектопірованного АКТГ синдрому мають різну ступінь гіперкортицизму. Якщо первинна пухлина швидко росте, то розвивається типовий синдром Іценко-Кушинга.
Характерним симптомом ектопірованного АКТГ синдрому є гіперпігментація шкіри і слизових, яка пов`язана з підвищеним вмістом АКТГ.
Для більшості хворих симптоми гіперкортицизму не характерні. У них не спостерігається характерне ожиріння, а навпаки, розвивається кахексія. В цьому випадку переважаючими симптомами є м`язова слабкість, гіперпігментація шкіри і слизових, гіпокаліємія, артеріальна гіпертензія, стероїдний діабет.
Симптоми ектопірованной продукції АКТГ можуть розвинутися швидко (за кілька місяців) або повільно (за кілька років). Поряд з проявами гіперкортицизму у пацієнтів є ознаки, характерні для пухлинного процесу.
Діагностика ектопірованного АКТГ синдрому
При підозрі на ектопірованного АКТГ синдром на підставі скарг і огляду призначається визначення добового виділення вільного кортизолу в сечі. Коли отримали підвищений вміст кортизолу в сечі, проводять малу дексаметазоновую пробу. у статті «Кому і як проводиться дексаметазоновая проба», я подроно про це написала.
Для ектопірованного АКТГ синдрому характерна негативна мала дексаметазоновая проба, що є показанням до проведення великої дексаметазоновой проби.
При ектопійованому АКТГ синдромі проба буде негативною. Потім призначається визначення АКТГ в крові. Секреція АКТГ при цьому захворюванні проходить з порушеним ритмом. АКТГ перевищує норму в 2-3 рази.
Також для діагностики ектопірованного АКТГ синдрому значущим буде визначення попередника АКТГ (проопиомеланокортина, про-АКТГ). При цьому захворюванні цей рівень значно підвищений. Якщо при хворобі Іценко-Кушинга співвідношення про-АКТГ / АКТГ = 5: 1, то для ектопірованного АКТГ синдрому - 58: 1
Для виявлення первинного вогнища при АКТГ ектопійованому синдромі використовується сцинтиграфія з використанням мічених індієм аналогів соматостатину (октреоскана).
Лікування АКТГ ектопірованного синдрому
При ектопійованому АКТГ синдромі лікування залежить від локалізації і поширеності пухлинного процесу. У більшості випадків радикальне лікування через поширеного метастазування неможливо. У певних випадках показано симптоматичне проведення видалення обох наднирників.
Також проводять симптоматичне лікування ускладнень: артеріальної гіпертензії, цукрового діабету, остеопорозу, гіпокаліємії.
З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва
