Гіпогонадотропний гипогонадизм

Недолік статевих гормонів називають гіпогонадизмом. У чоловіків це захворювання пов`язане з недостатньою секрецією андрогенів, а у жінок - естрогену. При гіпогонадизмі прояви хвороби стосуються в першу чергу сексуальної сфери і репродуктивної здатності. Також недолік статевих гормонів провокує зміни в обміні речовин і функціональні розлади різних органів і систем.

статеві гормони

Статеві стероїди у дорослих утворюються переважно в гонадах. У жінок джерелом естрогенів є яєчники, у чоловіків джерелом андрогенів - тестікули.

Активність синтезу статевих стероїдів регулюється центральними областями ендокринної системи. У гіпофізі виділяються стимулюючі гонадотропіни.

До них відносять:

• ФСГ - фолікулостимулюючий гормон;
• ЛГ - лютеїнізуючий гормон.

Обидва гормону підтримують нормальну роботу репродуктивної системи у дорослих і сприяють правильному її розвитку у дітей.

Фолликулостимулирующий гонадотропін викликає:

• прискорює дозрівання яйцеклітин у жінок;
• стимулює синтез естрогенів в яєчниках;
• запускає у чоловіків сперматогенез.

Лютеинизирующий гонадотропін:

• стимулює синтез естрогенів в яєчниках;
• відповідає за овуляцію (вихід зрілої яйцеклітини);
• активує вироблення тестостерону в яєчках.

Діяльність гіпофіза підпорядковується регуляції гіпоталамуса. У цьому відділі ендокринної системи виробляються рилізинг-гормони для ЛГ і ФСГ. Ці речовини підвищують синтез гонадотропінів.

Відео: Дієта при гіпогонадизмі

Гіпоталамус виділяє:

• люліберін;
• фолліліберін.

Перший з них стимулює переважно синтез ЛГ, другий - ФСГ.

Класифікація гипогонадизма

Недолік статевих стероїдів в організмі може бути обумовлений поразкою гіпоталамуса, гіпофіза, яєчників або яєчок.

Залежно від рівня ураження виділяють 3 форми захворювання:

• первинний гіпогонадизм;
• вторинний гіпогонадизм;
• третинний гіпогонадизм.

Третинна форма захворювання пов`язана з ураженням гіпоталамуса. При такій патології перестають в достатній кількості вироблятися рилізинг-гормони (люліберін і фолліліберін).

Вторинний гіпогонадизм асоціюється з порушенням роботи гіпофіза. При цьому перестають синтезуватися гонадотропіни (ЛГ і ФСГ).

Первинний гіпогонадизм - це захворювання, пов`язане з патологією гонад. При цій формі яєчка (яєчники) не можуть відповісти на стимулюючий вплив ЛГ і ФСГ.

Інша класифікація нестачі андрогенів і естрогенів:

Відео: Медлайн - лікування гіпогонадизму

• гіпогонадотропний гипогонадизм;
• гіпергонадотропний гипогонадизм;
• нормогонадотропною гипогонадизм.

Нормогонадотропною гипогонадизм спостерігається при ожирінні, метаболічному синдромі, гіперпролактинемії. За даними лабораторної діагностики при цій формі захворювання спостерігають нормальний рівень ЛГ і ФСГ, зниження естрогенів або андрогенів.

Гіпергонадотропний гипогонадизм розвивається при ураженні яєчок (яєчників). В цьому випадку гіпофіз і гіпоталамус виділяють підвищену кількість гормонів, намагаючись активувати синтез статевих стероїдів. В результаті в аналізах фіксується підвищена концентрація гонадотропінів і низький рівень андрогенів (естрогенів).

Гіпогонадотропний гипогонадизм проявляється одночасним падінням в аналізах крові рівнів гонадотропінів і статевих стероїдів. Ця форма захворювання спостерігається при ураженні центральних відділів ендокринної системи (гіпофіза і / або гіпоталамуса).

Таким чином, первинний гіпогонадизм є гіпергонадотропним, а вторинний і третинний - гіпергонадотропним.

Первинний і вторинний гіпогонадизм можуть бути вродженим або набутим станом.

Етіологія гіпогонадотропного гипогонадизма

Вторинний гіпогонадизм може розвиватися за цілою низкою причин.

Вроджені форми пов`язані з:

• синдромом Каллмена (гіпогонадизм і порушення нюху);
• синдром Прадера-Віллі (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм і низький інтелект);
• синдром Лоренса-Муна-Барді-Бідля (генетична патологія, що поєднує ожиріння, гіпогонадизм, пігментну дегенерацію сітківки і низький інтелект);
• синдром Меддок (випадання гонадотропної і адренокортикотропної функцій гіпофіза);
• адипозогенитальная дистрофія (поєднання ожиріння та гіпогонадизму);
• ідіопатичний гипогонадизм (причина невідома).

Ізольований ідіопатичний гипогонадизм може бути пов`язаний з несприятливим впливом на плід в момент внутрішньоутробного розвитку. Надлишок лХГ в крові матері, порушення функції плаценти, інтоксикація, вплив лікарських засобів може негативно позначитися на формуються гіпофізі і гіпоталамусі. Згодом це може призвести до гіпогонадотропного гіпогонадизму. Іноді спостерігається різке зниження синтезу тільки одного з гормонів (ЛГ або ФСГ).

Набутий вторинний гіпогонадизм може бути викликаний:

• сильними стресами;
• недоліком харчування;
• пухлиною (злоякісною або доброякісною);
• енцефалітом;
• травмою;
• операцією (наприклад, видаленням аденоми гіпофіза);
• опроміненням голови і шиї;
• системними захворюваннями сполучної тканини;
• судинними захворюваннями головного мозку.

прояви захворювання

Природжений гіпогонадизм провокує порушення формування статевих органів і відсутність статевого дозрівання. У хлопчиків і дівчаток захворювання проявляється по-різному.

Природжений гіпогонадотропний гіпогонадизм у чоловіків призводить до:

• недорозвиненості статевих органів;
• відсутності сперматогенезу;
• євнухоїдизму;
• гінекомастії;
• відкладенню жирової тканини за жіночим типом;
• відсутності вторинних статевих ознак.

У дівчаток:

• зовнішні статеві органи розвинені правильно;
• вторинні статеві ознаки не розвиваються;
• спостерігається первинна аменорея і безпліддя.

У дорослих випадання секреції ЛГ і ФСГ може призводити до часткового регресу вторинних статевих ознак і формування безпліддя.

діагностика захворювання

Вторинний гіпогонадизм можна запідозрити у дітей і дорослих з характерними порушеннями в репродуктивній системі.

Для підтвердження діагнозу проводять:

• зовнішній огляд;
• УЗД яєчок у чоловіків;
• УЗД малого таза у жінок;
• аналіз крові на ЛГ і ФСГ;
• аналіз на рилізинг-гормони (люліберін);
• аналіз крові на андрогени або естрогени.

У чоловіків може бути досліджена сперма (з оцінкою кількості і морфології гамет). У жінок відстежують дозрівання яйцеклітин (наприклад, за допомогою тестів на овуляцію).

Вторинний гіпогонадизм ставлять, якщо виявляється низький рівень ФСГ, ЛГ, андрогенів (естрогенів).

лікування гіпогонадизму

Лікування проводять лікарі різних спеціальностей: педіатри, ендокринологи, урологи, гінекологи, репродуктологи.

У хлопчиків лікування необхідно починати відразу ж, як тільки виявлено захворювання. У дівчаток гипогонадизм коректують з 13-14 років (після досягнення кісткового віку 11-11,5 років).

Гіпогонадизм у чоловіків коригують за допомогою препаратів з гонадотропной активністю. Терапія екзогенних тестостероном не відновлює власний сперматогенез і синтез статевих стероїдів.

Вибір конкретного медикаменту для захисту від форми дефіциту. Найчастіше застосовують препарати хоріонічного гонадотропіну. Ця речовина ефективно в лікуванні нестачі ЛГ або поєднаного зниження двох гонадотропінів. Хоріонічний гонадотропін застосовують при ідіопатичному вторинному гіпогонадизмі, синдромах Меддок і Каллмена, адипозогенітальною дистрофії.

Якщо у хворого переважає дефіцит ФСГ, то йому показано лікування іншими препаратами - менопаузальним гонадотропином, сироватковим гонадотропином, пергоналом та ін.

У жінок лікування проводять:

• хорионическим гонадотропином;
• кломіфеном;
• менопаузальним гонадотропином;
• пергоналом;
• естрогенами і прогестероном.

Кломифен стимулює в гіпофізі синтез гонадотропінів. Хоріонічний гормон, менопаузальний гонадотропін і пергонал заміщають ЛГ і ФСГ. Естрогени і прогестерон використовують з обережністю. Ці гормони подавляюще діють на гіпофіз. Але вони з успіхом заміняють природні гормони яєчників.

Крім того, проводиться корекція системних порушень, пов`язаних з дефіцитом андрогенів і естрогенів. Пацієнтам може знадобитися лікування остеопорозу, ожиріння, депресії і т.д.