Волосся на обличчі жінки (гірсутизм). Надмірне оволосененіе - можливі причини, діагностика та принципи лікування.

гірсутизм - Це надлишковий ріст стрижневих волосся у жінок, обумовлений чоловічими статевими гормонами - андрогенами.

У людини існує два типи волосся: Пушкова і стрижневі. Пушкова волосся виростають з одного типу волосяних цибулин. За своєю структурою Пушкова волосся ніжні, тонкі і короткі. стрижневі волосся ж проростають з іншого типу волосяних цибулин. Даний тип волосся пігментований, волосини жорсткі, грубі, більш товсті. Під дією чоловічих статевих гормонів волосяні цибулини (фолікули) першого типу можуть перетворюватися в цибулини другого типу, і, відповідно, з них вже будуть виростати жорсткі волосся стрижневого типу.

Де в нормі у жінок ростуть стрижневі волосся?

Де у дорослих нормальних жінок ростуть на тілі стрижневі волосся? В першу чергу такі стрижневі волосся представлені на волосистій частині голови і бровах. Пов`язані з дією андрогенів такі волосся росте в пахвових западинах і на лобку. Зростання стрижневих волосся на гомілках і передпліччях прийнято вважати не пов`язаних з впливом чоловічих статевих гормонів. Виникнення зростання стрижневих волосся на інших ділянках тіла можна розцінювати як гірсутизм.

Відмінність гірсутизму від гипертрихоза (надмірного оволосіння)

Слід зауважити, що гірсутизм необхідно відрізняти від надмірного оволосіння (гипертрихоза). гіпертрихоз на противагу гірсутизму характеризується підвищеним ростом Пушкова волосся. Дане зростання Пушкова волосся не пов`язаний з дією андрогенів і може бути наслідком різних обмінно-ендокринних порушень (наприклад, при недостатній функції щитовидної залози), Прийому деяких лікарських препаратів (міноксиділа і інших), і, нарешті, спадкових і конструкційних особливостей. Виняток становить так званий ідіопатичний гірсутизм, який не має зв`язку з гормональним дисбалансом. Треба сказати, що незначне зростання волосся на верхній губі, навколо сосків, уздовж серединної лінії живота від лобка до пупка або трохи вище пупка, часто відзначається і у ендокринологічний здорових жінок.

Зв`язок гірсутизму і гиперандрогении (підвищеного вмісту чоловічих статевих гормонів в крові)
Гірсутизм є один з найбільш постійних і часто один з найбільш ранніх симптомів гіперандрогенії.

гиперандрогения - Це стан організму, при якому відбувається підвищення рівня концентрації чоловічих статевих гормонів (андрогенів). Тобто поняття гірсутизму тісно пов`язане з поняттям гіперандрогенії. Гиперандрогения є результат значних порушень в складній системі регуляції статевої функції, що включає в себе гіпоталамус, гіпофіз, яєчники і надниркові залози.

До чого може привести гіперандрогенія?

Даний стан зазвичай супроводжується рядом наслідків і ускладнень, в числі яких крім гірсутизму, присутні порушення менструального циклу, обмінні порушення, невиношування вагітності, і досить часто - безпліддя. Найбільш частою причиною відсутності овуляції у жінок, які страждають на безпліддя, є гіперандрогенія. Залежно від віку, в якому починають діяти фактори, що призводять до гіперандрогенії, розвиваються різні клінічні прояви захворювання. Дані прояви варіюють від порушення і подовження другої фази менструального циклу до хронічної відсутності овуляції в поєднанні з гірсутизм, всілякими обмінними порушеннями, невиношуванням вагітності та безпліддям. Крім порушень статевої і дітородної функцій гіперандрогенія може призводити до розвитку патологій різних, що не статевих, органів. Даний стан значно підвищує ризик розвитку раку молочних залоз, слизової оболонки матки (ендометрія), цукрового діабету, артеріальної гіпертензії, інфаркту міокарда.

Як широко поширений гірсутизм?
Серед дорослого населення частота зустрічальності гірсутизму становить 25-30% (за винятком азіаток і мешканок північних країн). Гірсутизм не завжди пов`язаний з андрогенів. Однак присутність росту волосся на спині, плечах, грудях і верхній частині живота може говорити про те, що в даному випадку гірсутизму супроводжує гіперандрогенія.

Основні причини появи волосся на обличчі у жінок

Основною причиною є гормони
Оскільки посилений ріст волосся на тілі часто супроводжується іншими змінами шкіри, а саме, підвищенням її жирності, а також появою вугрів, прищів і себореї, то жінки часто звертаються за допомогою до дерматолога чи косметолога. Даними фахівцями описані шкірні прояви розцінюються як гиперандрогения дерматопатія. Проте, багато досліджень показують, що пацієнтки з гіперандрогенією тривало і, часто без ефекту, лікуються у терапевтів, дерматологів, ендокринологів, гінекологів, педіатрів і невропатологів. У чому ж причина такого стану речей? Вся справа в дуже великому різноманітті клінічних проявів захворювання.

Види гормонів, що призводять до появи волосся на обличчі у жінки
Справа в тому, що визначення джерела підвищеної продукції андрогенів досить важко. Ситуація ускладнюється тим, що андрогени в жіночому організмі продукуються і яєчниками, і надниркові залози. А гормони, вироблені яєчниками і наднирковими, мають подібні клінічні ефекти.

Якими органами і при яких захворюваннях формується надлишок гормонів при гірсутизмі?

Чому виникає такий збій і яєчники або наднирники починають виробляти андрогени в підвищеній кількості? Іншими словами, які ж основні причини гіперандрогенії? Існує, так звана, надниркових андрогенів і яєчникова.

1. наднирковозалозна гіперандрогенія - Обумовлена підвищеним синтезом андрогенів кірковим шаром надниркових залоз, що зустрічається при вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Такий стан гіперплазії кори надниркових залоз спостерігається при наступних патологіях:

• природженому адреногенитальном синдромі
• передчасне статеве дозрівання
• вродженої дисфункції кори надниркових залоз
• гормонопродуцірующіх пухлинах кори надниркових залоз

2. яєчникова гіперандрогенія - Обумовлена підвищеним виробленням андрогенів при різних видах синдрому полікістозних яєчників (СПКЯ), а також синтезом андрогенів гормоноактівнимі пухлинами яєчників.

Крім яєчникової і надниркових андрогенів існують ще два типи даного патологічного стану, які також пов`язані з посиленою продукцією андрогенів. Однак підвищення синтетичної активності відбувається не внаслідок безпосереднього пошкодження яєчників або наднирників. До даним типам гіперандрогенії відносять такі:

1. Гіперпродукція андрогенів, викликана ушкодженнями різних центральних рівнів регуляції статевої системи. До таких центральним регуляторам статевої системи, локалізованим в головному мозку, відносять гіпоталамо-гіпофізарну систему. Внаслідок пошкодження роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи розвиваються такі патологічні стани, як: хвороба Іценко-Кушинга, синдром Морганьї-Стюарта-Мореля і інші.
2. Гиперандрогения, викликана порушенням обміну чоловічих статевих гормонів в периферичних тканинах (шкірі), а також порушенням рецепторного взаємодії «андроген - рецептор гормону» в шкірі.

Що таке стероїдні гормони? Де і з чого синтезуються стероїди?

Для кращого розуміння процесів, що відбуваються в організмі при надлишку андрогенів, розглянемо загальні поняття, що таке андрогени, механізм і місця їх синтезу, а також біологічні ефекти чоловічих статевих гормонів.
Андрогени є стероїдними гормонами. До стероїдних гормонів, крім андрогенів, відносять естрогени і кортикостероїди (гормони надниркових залоз). Основні представники андрогенів - тестостерон і андростендіон. Продукують стероїдні гормони яєчка, яєчники і надниркові залози. Зазначені залози мають загальне ембріональний походження. Згодом, в ході ембріонального розвитку під час вагітності і складних етапів розвитку, кожна зі згаданих залоз (яєчка, яєчники, надниркові залози) починає спеціалізуватися на переважному синтезі одного з видів стероїдних гормонів - естрогенів, андрогенів або кортикостероїдів. Синтезуються естрогени і андрогени із загального для всіх стероїдних гормонів попередника - холестерину.

Весь процес освіти кожного стероїдного гормону в цільної ланцюга синтезу контролюється строго певним набором ферменту. В силу такого контролю відмінності у вигляді синтезованого стероїду, які переважають в яєчниках, яєчках, надниркових залозах, починають проявлятися вже на стадії розвитку статевих залоз (яєчок і яєчників) і надниркових залоз в ході ембріонального розвитку в утробі матері.
Як яєчники, так і наднирники, а також периферичні тканини вносять свій внесок у виробництво чоловічих статевих гормонів, продукуючи андрогени в різних кількісних співвідношеннях.

Де і як утворюються андрогени в яєчниках?

Головним чином процес синтезу андрогенів відбувається в стромальной тканини яєчника, і в клітинах текальнимі оболонки фолікулів на окремих етапах розвитку фолікула. Андрогени утворюються з прогестерону, з подальшою трансформацією в холестерину. З самих же андрогенів синтезуються естрогени, які підсилюють зростання фолікула, і призводять до утворення домінантного фолікула. Значення синтезу андрогенів стромальних компонентом яєчника особливо добре проявляється в період згасання менструальної функції, коли відбувається скорочення так званого «клітинного» компонента яєчників - сукупності фолікулів, що знаходяться на різних щаблях свого розвитку.

При гіперплазії строми яєчника або виникненні гормонообразующей пухлини тестостерон починає синтезуватися в підвищених кількостях.

Де і як утворюються андрогени в надниркових залозах?

Основними андрогенами наднирників є дегідроепіандростерон і дегідроепіандростерон-сульфат. Надниркових андрогени починають утворюватися ще в надниркових залозах плода під час внутрішньоутробного розвитку. Місце синтезу андрогенів - сітчаста зона кори надниркових залоз. Якщо до періоду статевого дозрівання зазначена зона розвинена слабо, то в період з 5 до 10 років відбувається її інтенсивний розвиток з виробленням андрогенів і проявом вторинних статевих ознак (оволосіння пахвових западин і лобка).

Які ефекти виробляють андрогени на периферичні тканини?

Гормони роблять свій вплив в тих місцях, де до них є рецептори. Рецептори до андрогенів присутні в структурах центральної нервової системи, чоловічої репродуктивного тракту, кістках, м`язах, сальних залозах шкіри, волосяних цибулинах і молочній залозі.

Вважають, що тестостерон разом з естрогенами на рівні центральної нервової системи впливає на статевий потяг (лібідо). На молочну залозу андрогени надають ефект, протилежних дії естрогенів, внаслідок чого тканину залози розвивається недостатньо. Дана картина спостерігається у жінок, у яких на початку періоду статевого дозрівання був надлишок андрогенів (наприклад, при гіперплазії кори надниркових залоз).
Вплив андрогенів призводить до збільшення м`язової маси, зростання трубчастих кісток в довжину, збільшення щільності кістки.

Мішенню андрогенів у жінок є шкіра. Як результат впливу на волосяні цибулини, локалізовані на обличчі і тілі, ніжні Пушкова волосся перетворюються в грубі і жорсткі, пігментовані волосся.
Як вже було сказано вище, гіперандрогенія не є самостійним захворюванням. Вона є частиною комплексу обмінних метаболічних порушень, який притаманний тому чи іншому патологічного стану. А гірсутизм, повторимося, є найбільш характерний прояв підвищеної продукції андрогенів.

Синдром полікістозних яєчників (СПКЯ) як причина гірсутизму

Частота народження полікістозних яєчників. Клінічні симптоми синдрому полікістозних яєчників. Тріада синдрому Штейна-Левенталя

Розглянемо підвищену продукцію андрогенів яєчниками, оскільки дане патологічний стан зустрічається в популяції найбільш часто в порівнянні з іншими Гиперандрогения синдромами.

Класичним проявом даного патологічного стану служить синдром полікістозних яєчників (СПКЯ). Дана патологія досить часто зустрічається в гінекологічній практиці, здебільшого у жінок з безпліддям і порушеннями менструального циклу. На феномен так званої «кістозної дегенерації яєчників» було звернуто увагу ще в 1845 році. Також в кінці ХІХ століття була запропонована операція клиноподібної резекції або видалення яєчників для зменшення рівня вироблюваних ними андрогенів. У 1935 році була описана тріада симптомів, що включає в себе ожиріння, полікістозних яєчники і відсутність овуляції. Дана тріада отримала найменування синдрому Штейна-Левенталя. Частота даного синдрому серед жінок фертильного віку складає 3-11%, причому серед пацієнток з безпліддям - 18-20%. У жінок, які страждають різними порушеннями менструального циклу і мають гірсутизм, синдром полікістозних яєчників виявляється більш ніж в 60% випадків.

Причини і механізм розвитку синдрому полікістозних яєчників

В основі даного синдрому лежить первинне ураження центральних структур (гіпоталамо-гіпофізарна система), що регулюють менструальну функцію. Виявлено зв`язок між початком захворювання і дебютом статевого життя, зміною місця проживання, фізичними і психічними перевантаженнями, пологами, абортами, різними інтоксикаціями - тобто різними стресових впливів. Порушення центральних регуляторних механізмів може наступити через гострої або хронічної інфекції, отруєння в періоди до і під час статевого дозрівання.

Велике значення належить підвищеному рівню секреції андрогенів за кілька років до настання першої менструації (менархе). Надлишок андрогенів надниркових залоз перетворюється в естрогени, а їх підвищений рівень в кінцевому підсумку стимулює підвищене утворення андрогенів в яєчниках, гіперпродукція яких стає самоподдерживающейся. Тобто замикається так званий порочне коло.

Дебют захворювання, як правило, збігається з початком менструальної функції (менархе) або в найближчому до нього часу. При ультразвуковому дослідженні (УЗД) у переважної більшості пацієнток, з подібними порушеннями в системі регуляції статевої функції, в яєчниках виявляються полікістозні зміни. З іншого боку, важливе значення, у виникненні кістозних змін яєчників багато авторів надають порушень жирового обміну (ожиріння), так як в жировій тканині відбувається трансформація андрогенів в естрогени. А надлишок вироблених на периферії естрогенів, призводить до порушення гормонопродуцірующей функції яєчників. Додатковими факторами в розвитку синдрому полікістозних яєчників є: підвищення вироблення інсуліну і инсулинрезистентность. Це означає, що при навантажувальної пробі з глюкозою відбувається значне збільшення кількості андрогенів. Важлива роль у розвитку синдрому полікістозних яєчників відводиться і дефектів специфічних ферментних систем, що забезпечують нормальний синтез стероїдних гормонів.

При таких видах ендокринної патології як, наприклад, знижена функція щитовидної залози, також може відбуватися розвиток синдрому полікістозних яєчників.

Як визначитися з діагнозом синдром полікістозних яєчників?

Ізольовано ні ультразвукове дослідження (кістозно-змінені яєчники за даними УЗД), ні гормональне дослідження, при якому визначаться показники лютеїнізуючого гормону (ЛГ) і фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) з обчисленням відносини ЛГ / ФСГ, не можуть бути єдиними критеріями діагнозу - «синдром полікістозних яєчників ». Ситуація така, що даний діагноз виставляється значно частіше, ніж він реально зустрічається. Критерії діагнозу синдрому полікістозних яєчників поділяються на клінічні, гормональні, ультразвукові та гістологічні.

До клінічними симптомами синдрому полікістозних яєчників слід віднести порушення менструального циклу з відсутністю овуляції, наявність гірсутизму, підвищення індексу маси тіла більше 25 балів.

ультразвукові критерії (УЗД критерії) - зменшення розмірів матки в поєднанні зі збільшенням обсягу яєчників.

гормональні критерії даного синдрому такі - гіперандрогенія (підвищена концентрація тестостерону, дегідроепіандростерона в крові) підвищення відносини ЛГ / ФСГ більше 2,5, знижений вміст прогестерону в лютеїнову фазу (другу) менструального циклу.

гістологічні критерії синдрому полікістозних яєчників - дослідження стану слизової оболонки порожнини матки після виконаного роздільного діагностичного вишкрібання порожнини матки і цервікального каналу виявляє атрофічні або диспластичні зміни ендометрія або ж навпаки - гіперплазію ендометрія. Патоморфологічні критерії - потовщення капілярів в тканини яєчника, потовщення оболонки яєчника, велика кількість зріють і атрезирующихся фолікулів (після проведеного хірургічного лікування).

наднирковозалозна гіперандрогенія

Форми надниркової гіперандрогенії

Розглянемо тепер підвищену продукцію андрогенів надниркових залоз.
Як правило, зустрічається при вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Дана патологія є спадковим захворюванням і пов`язана з вродженим дефектом ферментних систем, необхідних для синтезу статевих стероїдних гормонів. Буває даний дефект повним або частковим. При повному дефекті організм нежиттєздатний. При неповному блокуванні в результаті взаємодії в системі наднирники - гіпоталамус - гіпофіз відбувається надмірний синтез андрогенів при одночасній гіперплазії (умовно кажучи, збільшення обсягу) кори надниркових залоз. Дані порушення і формують клінічну картину зазначеного синдрому.

розрізняють вирильную, сольтеряющую і гіпертонічну форми гіперплазії кори надниркових залоз. Ми докладніше зупинимося на вірільной формі синдрому вродженої гіперплазії кори надниркових залоз.

Вирильная форма надниркової гіперандрогенії

Дана форма діагностується в 90-95% випадків. Діагноз може бути виставлений відразу ж після народження після огляду геніталій дівчинки (збільшення клітора, недорозвинення статевих губ і інші). Однак у 43% дівчаток діагноз ставиться зі значним запізненням. Причиною звернення до лікаря в даних випадках служать проявляються ознаки передчасного статевого дозрівання, зазвичай у віці 4-5 років. Розвиток даного синдрому в більш пізньому терміні свідчить про прихований або компенсованому порушенні синтезу андрогенів. Як правило, поштовхом для маніфестації захворювання бувають стресові впливу, нейроінфекції, різні інтоксикації, черепно-мозкові травми, гормональні стреси (аборти, мимовільні викидні), іноді пологи.

Існує спадкова схильність до вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Ознаками обтяженої спадковості є наявність в сім`ї низькорослих жінок з порушеннями менструальної функції, безпліддя, порушенням статевого розвитку.

принципи лікування гіперандрогенії

У терапії пацієнток з синдромом полікістозних яєчників важливе значення надається корекції ендокринних порушень - зниження ваги і застосування інсуліносніжающіх препаратів. При наявності гіперпролактинемії (підвищеної концентрації пролактину в крові) - препарати агоністів дофаміну, препарати глюкокортикоїдів і антиандрогенів.

В першу чергу для початку лікування синдрому полікістозних яєчників необхідно нормалізувати масу тіла. Це перший і ключовий крок у лікуванні даного патологічного стану, оскільки нормалізація маси тіла побічно призведе до нормалізації всіх видів обміну речовин. При складанні дієти для корекції ваги необхідно враховувати той факт, що максимальна калорійність добової їжі не повинна перевищувати 2000 ккал. Причому співвідношення основних нутрієнтів повинно бути наступним: вуглеводи - 50%, білки - 18%, жири - 32%. Причому 2/3 споживаних жирів повинні бути представлені поліненасиченими жирними кислотами (омега-3, омега-6).
При лікуванні пацієнток з вродженою гіперплазією кори надниркових залоз основна роль належить замісної гормональної терапії. Лікування найбільш ефективно, якщо воно було розпочато до віку 7 років. З цією метою використовують препарати глюкокортикоїдів.

Необхідно пам`ятати, що всі питання, пов`язані з діагностикою та лікуванням гіперандрогенії часто лежать в площині компетенції лікарів різних спеціальностей (гінекологів, ендокринологів, дерматологів, педіатрів), тому адекватна терапія є результатів комплексного зваженого підходу до вирішення діагностичної та терапевтичної завдання.


Автор: Наседкина А.К.