Розсіяний склероз. Симптоми, діагностика та лікування хвороби.

Розсіяний склероз є досить поширеним захворюванням, найбільшого поширення дане захворювання отримало в західних країнах, що говорить на користь генетичної схильності до розсіяного склерозу. Наприклад, в США поширеність цього захворювання становить 250000-350000 людина. Серед жінок склероз зустрічається в 1,5 - 2 рази частіше, ніж серед чоловіків. Найчастіше дебют захворювання зустрічається у віці 20-40 років. Імовірність розвитку захворювання серед родичів по прямій лінії, братів або сестер дуже висока - 10-20 разів вище, ніж в середньому в популяції. Часто розсіяний склероз призводить до стійкої втрати працездатності та інвалідизації пацієнта. Тому, до цього захворювання варто поставитися серйозно.

Що таке нейрон, будова нейрона, його функції

Нейрон - це структурна одиниця нервової тканини, клітина, здатна генерувати і передавати нервовий імпульс. Нервова клітина складаються з тіла і відростків. Більш короткими відростками називаються дендрити, вони як коріння дерева в безлічі відгалужуються від тіла нервової клітини. За допомогою дендритів нервова клітина може зв`язуватися з декількома іншими нервовими клітинами, що знаходяться по сусідству. Так само від тіла нейрона відходить один довгий стовбур - аксон. За допомогою цього аксона нервовий імпульс від тіла нервової клітини може передаватися з великою швидкістю на великі відстані до інших нервових клітин або до соматичних клітин (м`язові волокна внутрішніх органів або скелетної мускулатури).

Висока швидкість передачі нервового імпульсу по аксону забезпечується спеціальною тканиною - мієліном. Його можна порівняти з ізоляцією на електричних проводах. Всі ми прекрасно знаємо, що якщо в якомусь ділянці ізоляція проводу буде відсутній, що передача струму може припинитися в результаті короткого замикання. Так само справи йдуть і з передачею биопотенциала нервової клітини - ділянки аксона, в яких відсутня миелиновая оболонка, не можуть адекватно передавати нервовий імпульс, він може втрачатися по дорозі, передаватися не тому адресату.

Причини розсіяного склерозу

Для того щоб зрозуміти причину розсіяного склерозу необхідно зрозуміти принцип роботи імунної системи.

У нашому організмі постійно циркулюють в крові мільйони лейкоцитів. Циркулюючи в крові лейкоцити, постійно знаходяться в контакті практично з усіма клітинами організму, ретельно контролюючи, щоб крім тих клітин, які властиві саме нашому організму, в ньому не з`явилися вірусні, бактеріальні, паразитарні клітини. Так само імунна система ретельно стежить за тим, щоб в крові не знаходилися токсини, якими можуть забруднити нашу кров різні інфекції. Тому всю імунну систему можна порівняти зі службами охорони правопорядку в соціальній сфері (поліція, військові, ФСБ, МНС), які повинні боротися зі злочинними елементами (незаконні мігранти, терористи, бандити, агенти зарубіжних розвідувальних служб) або з наслідками катастроф. Але, як і в соціальній сфері, так і в імунному захисті бувають порушення роботи. Поліція, служба ФСБ іноді замість того, щоб ловити злочинців може боротися незаконними методами з власними добропорядними громадянами, завдаючи їм моральну, а часом і фізичну шкоду.
Так ось, імунна система, так само може давати збій. При розсіяному склерозі об`єктом незаконного знищення в організмі людини стає миелиновая оболонка нейрона. При цьому порушення цілісності миелинового покриву аксона нервової клітини веде до порушення провідності нервового імпульсу.

Фактори ризику в розвитку розсіяного склерозу

В даний час вченим так і не вдалося виявити основний механізм, що призводить до імунної збою. Однак епідеміологічні дані свідчать про те, що у даного захворювання є генетичні і географічні корені. Найбільшого поширення розсіяний склероз має в країнах з меншим річним рівнем сонячної енергії: країни Скандинавії, Канада, США, північна Європа. Досить рідкісні випадки розсіяного склерозу в екваторіальних країнах. Ризик розвитку розсіяного склерозу серед прямих родичів хворого цим захворюванням в 10-20 разів вище, ніж середні показники в популяції. При переселенні в дитячому віці дітей з країн ендемічних по даному захворюванню в країни з більш низькими показниками зустрічальності розсіяного склерозу знижувало ймовірність розвитку даного захворювання. Однак зміна місця проживання в більш зрілому віці не приводило до зниження цього показника.

Які структури уражаються при розсіяному склерозі?

Найчастіше ураження локалізується на рівні білої речовини великих півкуль головного мозку, але можуть спостерігатися і в мозочку, стовбурі мозку, спинний мозок. Вогнища ураження мають більш щільну консистенцію, вони називаються бляшками розсіяного склерозу. На знімках комп`ютерної томографії виглядають як світліші осередки в речовині головного або спинного мозку. Симптоматика ураження багато в чому залежить від зони, яка вражена аутоімунним запаленням.

Симптоми і ознаки розсіяного склерозу

• Хронічна втома. Може проявлятися постійною сонливістю, зниженням працездатності. Найчастіше симптоми втоми з`являються в другій половині дня. При цьому хворий відчуває ознаки астенії - зниження сили м`язового скорочення, швидка стомлюваність при фізичному навантаженні. Розумове навантаження так само дається таким хворим з працею, втрачається гостроту розуму, уважність, здатність засвоювати нову інформацію.
• Підвищення чутливості до підвищення температури тіла - прийом гарячої ванни або душу, знаходження в лазні або в нагрітому приміщенні може спровокувати загострення симптомів захворювання, різке погіршення загального самопочуття.
• Спазми м`язів - можуть виникати як ускладнення запального процесу провідних шляхів центральної нервової системи. При цьому розвивається схильність до спазму певних м`язових груп.
• Запаморочення - виникають на тлі нормального кровопостачання головного мозку, нормального рівня глюкози крові. Зазвичай пацієнти скаржаться на те, що їм важко утримувати рівновагу через те, що навколишнє оточення знаходиться в русі.
• Порушення інтелекту, пізнавальної спроможності. Підвищена стомлюваність призводить до того, що пацієнтові стає складно сприймати нову інформацію, але при цьому, навіть одного разу сприйнята інформація може через короткий проміжок часу пацієнтом втрачатися. Це прояв розсіяного склерозу, поряд з руховими розладами є головною причиною втрати пацієнтом працездатності.
• Порушення зору - як правило, відчуваються пацієнтом гостро. Чаші відбувається ураження лише одного ока. В першу чергу пацієнт втрачає кольоровість зображення, говорить, що все довкола потьмяніли. Так само скаржиться, на те, що зір ураженим оком розмите, немає чіткості. Як правило, після проведення курсу лікування гострота зору відновлюється, а ось порушення кольоровість може залишитися на колишньому рівні.
• Тремтіння в кінцівках - тремор рук мимовільний. Він, звичайно, не такий виражений, як при хворобі Паркінсона і відрізняється від нього тим, що має малу амплітуду. Пацієнту важко здійснювати тонку роботу - одягати вушко голки нитку, малювати, змінюється почерк, малювати і т.д.
• Порушення ходи - з боку такі пацієнти ходять так, як ніби вони сильно втомилися. Це пов`язано з вираженим відчуттям втоми, хоча протягом дня ніякої фізичного навантаження хворий і не мав.

Відео: Розсіяний склероз

Діагностика розсіяного склерозу, МРТ діагностика, спінальна пункція, аналіз цереброспінальної рідини, викликані потенціали

Магнітно-ядерний резонанс в діагностиці розсіяного склерозу

Даний метод дослідження дозволяє отримати пошарові зображення зрізів певних частин тіла. В діагностики топографії поразок при розсіяному склерозі виробляються мяр області голови або певних ділянок хребетного стовпа.

На томограмі виявляються вогнища підвищеної щільності з чітко окресленими краями округлої форми, розміром близько 5 мм. , Не більше 25 мм. Вогнища, як правило, розташовані близько шлуночків головного мозку в області розташування білого мозкової речовини.

В даний час при проведенні МРТ перевага віддається методикою, при якій проводиться попереднє контрастування вогнищ за допомогою введення спеціальної речовини контрасту (гадолінію), який виявляє вогнища, що виникли в результаті того, що порушений гематоенцефалічний бар`єр. При порушенні гематоенцефалічного бар`єру плазма крові, яка в нормі не повинна проникати в тканини головного мозку залишає судинне русло і проникає в тканини головного мозку. Порушення цього бар`єру є головною ознакою запального процесу в тканинах мозку. Тому є можливість виявлення активності запального процесу.

Дослідження цереброспінальної рідини

Для підтвердження діагнозу розсіяного склерозу в ряді випадків на тлі загострення захворювання потрібне проведення спінальної пункції, паркан цереброспинальной рідини і її біохімічне та мікроскопічне дослідження.

Що таке спінальна пункція?

Спинальная пункція це маніпуляція вироблена лікарем невропатологом. При спінальної пункції проводиться прокол довгою спеціальною голкою в поперековій ділянці хребта між хребцями. При попаданні голки в спинномозковий канал відбувається відтік з каналу церебральної рідини, яка омиває спинний і головний мозок.

 

Відео: Розсіяний склероз: діагностика, лікування

Що виявляють при мікроскопії цереброспинальной рідини?

Після забору спінальної рідини її направляють в лабораторію для спеціального аналізу.

При мікроскопічному дослідженні спінальної рідини визначають колір, і клітинний склад рідини.

При розсіяному склерозі, як правило, кількість еритроцитів в рідини в нормі, спостерігається помірне підвищення рівня лімфоцитів.

Що виявляє біохімічний аналіз цереброспінальної рідини?

Вміст білка при розсіяному склерозі у фазі загострення може бути незначно збільшена. Однак підвищення рівня білка рідко перевищує 1, 0 г / л

Визначення основного білка мієліну є ключовим показником в справі діагностики розсіяного склерозу і оцінки його активності в момент проведення обстеження. Справа в тому, що при розсіяному склерозі поразки з боку імунної системи піддаються миелиновая оболонка. Відповідно при активному процесі в першу чергу відбувається розпад мієлінової тканини з вивільненням в цереброспінальну рідину вільного білка мієліну. Тому протягом перших двох тижнів з моменту загострення аутоімунного процесу при розсіяному склерозі основний білок мієліну виявляється в спінальної рідини у великій кількості. Цей показник є найбільш достовірним критерієм в діагностиці розсіяного склерозу.

Дослідження біоелектричної активності головного мозку (викликані потенціали)

При дослідженні зорових, соматосенсорних або слухових викликаних потенціалів можуть спостерігатися ознаки, що свідчать про те. Що є порушення в проведенні тактильної, слухової або зорової інформації по провідних шляхах.

Лікування розсіяного склерозу, препарати застосовуються в лікуванні

На жаль, в даний час лікування розсіяного склерозу - це нездійсненна задача. Вся справа в тому, що ураження нервової тканини, які призвели до руйнування певних ділянок, відновлюються протягом тривалого часу, а в ряді випадків і зовсім не можуть бути відновлені. Тому наслідки розсіяного склерозу можуть призводити до необоротних наслідків. Все що може зробити лікар невропатолог при цій хворобі це знизити ймовірність повторного загострення розсіяного склерозу, мінімізувати наслідки ураження провідних шляхів головного мозку, стимулювання відновлювальних властивостей нервової тканини.

Тактика лікування при різні форми і стадіях захворювання різна і визначається індивідуально лікарем невропатологом в залежності від динаміки процесу і загального стану пацієнта.

Профілактика загострень розсіяного склерозу

Виробляється з використанням препаратів пригнічують активність імунної системи.

Препарати цієї групи різноманітні: стероїдні гормони, препарати, що уповільнюють процеси ділення клітин (цитостатики), певні види інтерферонів.

стероїдні препарати (Преднізолон, кеналог, дексаметазон) мають імуносупресивної дії. Ці препарати знижують активність всієї імунної системи, пригнічують процеси ділення імунних клітин, активність синтезу антитіл, знижують проникність судинної стінки. Але поряд з усіма позитивними властивостями стероїдні препарати мають ряд побічних ефектів, які не дозволяють використовувати цю групу препаратів для тривалого лікування. Побічні ефекти стероїдних препаратів: гастрит, підвищення внутрішньоочного і артеріального тиску, підвищення маси тіла, психози і т.д.

Препарати з групи цитостатиків (Азатиоприна, циклофосфаміду і циклоспорин, метотрексат і кладрибін). Надаю так іммуноподавляющего дію, але високий рівень побічних ефектів схожих з такими при застосуванні стероїдних препаратів робить і це клас медикаментів непридатним для тривалого застосування.

Інтерферон-р (IFN-p) Даний препарат має імуномодулюючу дію, впливаючи на активність імунної системи. Перелік побічних ефектів прийнятний для того, щоб рекомендувати даних препарат як профілактичний лікування розсіяного склерозу.