Розсіяний склероз (рс): через що з`являється, ознаки, діагностика, перебіг, терапія, виліковний чи ні?

Відео: Олена Малишева. Симптоми і лікування розсіяного склерозу

Іноді ми зустрічаємо людей, які страждають на цю хворобу на вулиці або в інших місцях, поки вони ще можуть ходити. Той, хто з яких-небудь причин стикався з розсіяним склерозом (РС або, як пишуть неврологи, SD - Sclerosis Disseminata) розпізнає його відразу.

У літературі можна знайти інформацію, що розсіяний склероз - хронічний процес, що приводить до інвалідності, але навряд чи хворий може розраховувати на довге життя. Звичайно, це залежить від форми, не всі вони однаково прогресують, але найбільший термін життя при розсіяному склерозі все одно невеликий, всього-то 25-30 років при ремітуючий формі і постійному лікуванні. На жаль, це практично максимальний термін, який відміряно далеко не всім.

Вік, стать, форма, прогноз ...

Тривалість життя - 40 і більше років - явище вкрай рідкісне, адже для того, щоб встановити цей факт, потрібно знайти людей, які захворіли ще в 70-х роках 20 століття. А для того, щоб визначити перспективи сучасних технологій, потрібно почекати 40 років. Одна справа - лабораторні миші, інше - людина. Складно. При при злоякісному перебігу РС деякі вмирають через 5-6 років, в той час як уповільнений процес дозволяє людині досить довго перебувати в активному працездатному стані.

РС зазвичай дебютує в молодому віці, наприклад, в років 15 і до 40, рідше в 50, хоча відомі випадки захворювання в дитячому віці і в середньому, наприклад, після 50. Однак, незважаючи на те, що розсіяний склероз аж ніяк не відноситься до рідкісних захворювань, розширення вікових меж трапляється не так і часто, тому виникнення розсіяного склерозу у дітей вважається скоріше винятком, ніж правилом. Крім віку, РС воліє жіноча стать, втім, як і всі аутоімунні процеси.

Вмирають пацієнти часто від інфекцій (уросепсиса, пневмонії), звані інтеркурентних. В інших випадках причиною смерті стають бульбарні розлади, при яких страждає ковтання, жування, функція дихальної або серцево-судинної системи, і псевдобульбарние, що супроводжуються також порушенням ковтання, міміки, мови, інтелекту, однак серцева діяльність і дихання не страждає. Чому виникає це захворювання - теорій кілька, проте повністю його етіологія так і не з`ясована.

Форми і патоморфологічні зміни нервової системи

Симптоми розсіяного склерозу дуже залежать від того, в якій зоні відбувається патологічний процес. Вони зумовлені трьома формами, що знаходяться в різних стадіях хвороби:

Відео: Лікування і профілактика розсіяного склерозу Відновлення мієлінової оболонки

• Цереброспінальній, яка по праву вважається найпоширенішою, адже частота народження її доходить до 85%. При цій формі з`являються множинні осередки демієлінізації вже на самих ранніх етапах захворювання, які призводять до ураження білої речовини і спинного, і головного мозку;
• Церебральної, що включає мозжечковую, очну, стволовую, коркові різновид, що протікає з ураженням білої речовини головного мозку. При прогресуючому перебігу з появою яскраво вираженого тремтіння з церебральної форми виділяють ще одну: гіперкінетичну;
• Спінальної, для якої характерні спинномозкові поразки, де, однак, частіше за інших страждає грудний відділ;

патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі пов`язані з утворенням множинних щільних червоно-сірих бляшок, формують вогнища демієлінізації (руйнування мієліну) пірамідних, мозочкових шляхів та інших відділів ЦНС (центральна нервова система) або периферичної нервової системи. Бляшки іноді зливаються між собою і досягають досить значних розмірів (кілька сантиметрів у діаметрі).

На уражених ділянках (вогнище розсіяного склерозу) скупчуються Т-лімфоцити, в основному, Т-хелпери (при падінні змісту Т-супресорів в периферичної крові), імуноглобуліни, в основному, IgG, в той час як для центру вогнища розсіяного склерозу властиво присутність Ia-антигену. Період загострення характеризується зниженням активності системи комплементу, а саме, її компонентів С2, С3. Для визначення рівня цих показників використовуються специфічні лабораторні тести, що допомагають встановити діагноз РС.

Відео: Олена Малишева. Симптоми розсіяного склерозу

Клінічні прояви, вірніше, їх відсутність, тривалість і вираженість ремісії Sclerosis Disseminata визначаються наступаючої при інтенсивному лікуванні і відповідної реакції організму - ремієлінізації.

Слід зауважити, що до інших форм склерозів РС відношення не має, хоча і називається склерозом. Багато людей, пояснюючи свою забудькуватість, притаманну для літнього віку, посилаються на склероз, проте в разі розсіяного склерозу, хоч і страждають інтелектуальні здібності людини, але це має зовсім інший (аутоімунний) механізм і відбувається зовсім з інших причин. Різна і природа бляшок при атеросклерозі і РС, якщо атеросклеротіческое ураження судин (!) обумовлено відкладенням холестерину (ліпопротеїди низької щільності - ЛПНЩ), то в даній ситуації вогнища демієлінізації виникають в результаті заміни нормальних нервових волокон на сполучнотканинні. Вогнища розсіюються довільно в різних зонах головного і спинного мозку. Зрозуміло, функція цієї ділянки значно порушується. Виявити бляшки може миело- або ангіографія.

Що може стати причиною розсіяного склерозу?

Дискусії, які відстоюють ту або іншу точку зору щодо етіології розсіяного склерозу, тривають і донині. Головна роль, проте, належить аутоімунним процесам, які вважаються основною причиною розвитку РС. Порушення в системі імунітету, вірніше, неадекватна відповідь на деякі вірусні та бактеріальні інфекції також багатьма авторами не скидається з рахунків. Крім цього, до передумов, що сприяють розвитку даного патологічного стану, відносяться:

1. Вплив токсинів на організм людини;
2. Підвищений рівень радіаційного фону;
3. Вплив ультрафіолетового випромінювання (у білошкірих любителів щорічного «шоколадного» засмаги, отриманого в південних широтах);
4. Географічне положення зони постійного проживання (холодні кліматичні умови);
5. Перманентне психоемоційне напруження;
6. Оперативні втручання і травми;
7. Алергічні реакції;
8. Відсутність видимої причини;
9. Генетичний фактор, на якому хотілося б особливо зупинитися.

SD не відноситься до спадкової патології, тому зовсім не обов`язково, що у хворої матері (чи батька) народиться свідомо хвора дитина, проте, вірогідно доведено, що система НLA (система гістосумісності) має певне значення в розвитку хвороби, зокрема, антигени локусу А (HLA-A3), локусу в (HLA-B7), які при вивченні фенотипу хворого на розсіяний склероз виявляються майже в 2 рази частіше, і D- регіону - антиген DR2, що визначається у пацієнтів до 70% випадків (проти 30-33% в здорової популяції).

Відео: розсіяний склероз ТСК Історія 38-річного Брендона Фоулера 10.2016

Таким чином, можна говорити, що ці антигени несуть генетичну інформацію про ступінь резистентності (чутливості) певного організму до різних етіологічним факторам. Зниження рівня Т-супресорів, що пригнічують непотрібні імунологічні реакції, натуральних кілерів (NK-клітин), які беруть участь в клітинному імунітеті, і інтерферону, що забезпечує нормальну діяльність імунної системи, характерне для розсіяного склерозу, можливо, зумовлено присутністю певних антигенів гістосумісності, оскільки НLA-система генетично контролює продукцію цих компонентів.

Від початку клінічних проявів до прогресуючого перебігу розсіяного склерозу

основні симптоми РС

Симптоми розсіяного склерозу не завжди відповідають стадії патологічного процесу, загострення можуть повторюватися з різним інтервалом: хоч через кілька років, хоч через кілька тижнів. Та й рецидив може тривати лише кілька годин, а може доходити до декількох тижнів, однак кожне нове загострення протікає важче попереднього, що обумовлено накопиченням бляшок і освітою зливних, захоплюючих все нові ділянки. Це означає, що для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее перебіг. Швидше за все, через такого непостійності неврологи придумали розсіяного склерозу інша назва - хамелеон.

Початкова стадія теж визначеністю не відрізняється, захворювання може розвиватися поступово, але в рідкісних випадках здатне давати досить гострий початок. Крім цього, в ранній стадії перші ознаки хвороби можна і не помітити, оскільки протягом цього періоду нерідко буває безсимптомним, навіть якщо бляшки вже мають місце. Подібне явище пояснюється тим, що при нечисленних осередках демієлінізації здорова нервова тканина бере на себе функції уражених ділянок і таким чином компенсує їх.

В деяких випадках може з`явитися якийсь один симптом, наприклад, порушення зору на один або обидва ока при церебральної формі (очна різновид) SD. Хворі в подібній ситуації можуть взагалі нікуди не звертатися або обмежитися візитом до офтальмолога, який не завжди здатний віднести ці симптоми до перших ознаках серйозного неврологічного захворювання, яким є розсіяний склероз, оскільки диски зорових нервів (ДТ) колір свій могли поки не поміняти (надалі при РС скроневі половини ДТ збліднуть). До того ж саме ця форма дає тривалі ремісії, тому пацієнти можуть забути про хвороби і вважати себе цілком здоровими.

Основа неврологічного діагнозу - клінічна картина хвороби

Діагноз Sclerosis Disseminata ставить невролог, спираючись на різноманітну неврологічну симптоматику, яка виявляється:

• Тремором рук, ніг або всього тіла, щоб змінювати почерк, в руках важко утримати якийсь предмет, та й ложку до рота піднести стає проблематично;
• Порушенням координації рухів, що дуже помітно по ході, спочатку хворі ходять з палицею, а згодом пересаджуються в інвалідне крісло. Хоча деякі ще вперто намагаються обходитися без нього, так як самі не в змозі в нього сісти, тому намагаються переміщатися за допомогою спеціальних пристосувань для ходьби, спираючись на обидві руки, а в інших випадках використовують з такою метою стілець або табуретку. Що цікаво, якийсь час (іноді досить тривалий) їм це вдається;
• Ністагмом - швидкими рухами очей, які хворий, що стежить за переміщенням неврологічного молотка в ліву і праву сторони, вгору і вниз по черзі, сам контролювати не може;
• Ослабленням або зникненням деяких рефлексів, черевних - зокрема;
• Зміною смаку, людина не реагує на улюблені колись продукти і не отримує задоволення від їжі, тому помітно худне;
• Онімінням, поколюванням (парестезії) в руках і ногах, слабкістю в кінцівках, хворі перестають відчувати тверду поверхню, втрачають взуття;
• Вегето-судинними порушеннями (запаморочення), чому на перших порах розсіяний склероз диференціюють і від вегето-судинної дистонії;
• Парезами лицьового і трійчастого нерва, що проявляється перекосом особи, рота, несмиканіе століття;
• Порушенням менструального циклу у жінок і статевої слабкістю у чоловіків;
• Розладом функції сечовипускання, яке проявляється прискореними позивами в початковій стадії і затримкою сечі (до речі, і стільця теж) при прогресуванні процесу;
• Минущим зниженням гостроти зору на одне око або обидва, двоїнням в очах, випаданням полів зору, а в подальшому - ретробульбарного невритом (неврит зорового нерва), що може закінчитися повною сліпотою;
• Скандованою (повільної, розділеної на склади і слова) промовою;
• Порушенням моторики;
• Порушенням психіки (у багатьох випадках), що супроводжується зниженням інтелектуальних здібностей, критики і самокритики (депресивні стани або, навпаки, ейфорія). Ці розлади найбільш характерні для корковою різновиди церебральної форми РС;
• Епілептичними припадками.

Неврологи для діагностики РС використовують сукупність деяких ознак. У подібних випадках використовуються характерні для SD комплекси симптомів: тріада Шарко (тремтіння, ністагм, мова) і пентада Марбурга (тремтіння, ністагм, мова, зникнення черевних рефлексів, блідість дисків зорових нервів)