Амілоїдоз: порушення білкового обміну

Амілоїдоз є таким захворюванням, при якому в організмі людини білковий обмін порушений, при цьому в тканинах внутрішніх органів утворюється і відкладається специфічний комплекс - амілоїд. Цей комплекс, що складається з білків і полісахаридів, витісняє з тканин внутрішніх органів необхідні для його нормального функціонування елементи, що може привести в кінцевому підсумку до загибелі органу. Амілоїд є патологічною формою білка, зустрічаються системна і локальна форми цього захворювання, а також різні підтипи амілоїдозу.

Причини виникнення подібної патології

На жаль, механізм розвитку цього захворювання до кінця ще не вивчений, тому причини виникнення амілоїдозу до кінця не з`ясовані.

Причини і умови даної патології медики пов`язують з тим, що в організмі людини довгий час проходять хронічні запальні процеси, які можуть тільки заглушатись, але повністю не виліковуються (до таких захворювань належать в першу чергу туберкульоз або сифіліс), або виникнення в окремих місцях великих гнійних вогнищ. Саме ці хвороби і є тим фоном, на якому відбувається розвиток вторинного типу амілоїдозу.

• Останнім часом ця патологія виникає на тлі ревматоїдного артриту, а також при розвитку деяких доброякісних або злоякісних пухлин. При первинному амілоїдозі відсутні захворювання, які є причиною виникнення такої хвороби у людини.

Патогенез амілоїдозу пов`язаний зі збоєм в тканинних макрофагах, якщо в них порушується природний процес синтезування білків, то в плазмі крові починають накопичуватися «неправильні» аномальні протеїни. Саме на них імунна система реагує, як на ворогів, і починає виробляти до них антитіла. Коли такі протеїни і антитіла починають взаємодіяти між собою, то одним з продуктів їх взаємодії є Грубодисперсні білки - основа, з якої і формується амілоїд.

Симптоматика цієї хвороби

Симптоми амілоїдозу проявляються по-різному. Все залежить від того, в яких органах починає відкладатися патологічний білок амілоїд. Фото уражених амілоїдом органів завжди можна знайти в Інтернеті.

Основні симптоми, схожі у всіх видів цієї патології:

• вага починає різко знижуватися, хоча людина не докладає до цього ніяких зусиль;
• настрій змінюється саме по собі, людина стає дратівливою, іноді навіть агресивним;
• відзначається швидка стомлюваність, втома, загальна слабкість і апатія;
• нерідко відзначається серцева недостатність.

Якщо такий білок відкладається на стінках сечових шляхів, то результатом може бути порушення нормальної роботи нирок, аж до гострої ниркової недостатності. При подібному патологічному зміну шкірних покривів їх колір змінюється, виникає різке почервоніння, шкіра покривається мережею дрібних зморшок. Коли виникають ускладнення цієї хвороби, то лімфаузли починають збільшуватися, цей процес відбувається тому, що патологічний білок відкладається і в них.

Якщо уражається шлунково-кишковий тракт, то спостерігається безліч симптомів, що вказують на ураження практично всіх органів, що беруть участь в травленні, - печінка збільшується, людині стає важко ковтати через те, що мова різко збільшується в розмірах, виникає діарея через те, що патогенний білок відкладається на стінах всього кишечника (в тому числі і на тонкій кишці).

Коли хвороба вражає центральну нервову систему, то у людини найчастіше розвивається слабоумство. Якщо цей патогенний білок відкладається в дихальних шляхах і легенях, то з`являється сильна задишка, дихання утруднюється, оскільки бронхи забиваються цим білком. Дуже небезпечно, коли амілоїд починає відкладатися в серце і передсердях. У цьому випадку серце може збільшуватися в розмірах, відзначається виникнення аритмії, сильна набряклість. Все це може привести до того, що серце просто зупиниться - і людина просто помирає.

• Найнебезпечніше, коли зовнішніх симптомів розвитку амілоїдозу не відзначається, а хвороба вже розвивається в організмі людини, поступово патогенний білок «захоплює» все внутрішні органи, і людина вмирає від раптової зупинки серця або від задухи.

діагностика

Діагностика цієї патології грунтується на зборі анамнезу, результатів об`єктивних і лабораторних досліджень.

У хворого беруться загальний і біохімічний аналізи крові, аналіз сечі на наявність в ній білка. За результатами аналізу крові (підвищення ШОЕ, як змінюються осадові білкові проби і т. Д.) Ставиться конкретний діагноз.

Лікування цього захворювання

Сучасна медицина, на жаль, практично безсила і впоратися з цим захворюванням не в змозі. Як правило, зусилля медиків направлені на лікування тих хвороб, які розвиваються в організмі паралельно з амілоїдозом. Хіміотерапія дозволяє знижувати симптоматику хвороби і гальмувати подальший розвиток захворювання.

Коли у хворого діагностується первинний або спадковий види цієї патології, то хірурги можуть здійснювати пересадку стовбурових клітин в організмі (при цьому вибираються тільки незрілі клітини). Цими клітинами замінюються хворі клітини, здійснюється така пересадка з донорських органів або в процесі переливання крові. Найбільш радикальним оперативним втручанням є трансплантація хворих нирок або серця на здорові. Такий метод дає хворому надію на те, що він зможе прожити довше з донорськими органами.

При первинній або вторинної формі хвороби, лікарі можуть піти на те, щоб видалити селезінку. В цьому випадку амілоїд виробляється в організмі в набагато менших кількостях. При лікуванні цієї хвороби досить успішно застосовуються лікарські препарати з імунодепресивною ефектом, а також кортикостероїди. Дані лікарські засоби пригнічують вироблення білків в організмі людини, а також пригнічують імунобіологічні процеси.

Коли вторинний амілоїдоз лікується на ранніх стадіях, то іноді досягається позитивна динаміка - так при лікуванні такого серйозного захворювання легенів, як туберкульоз, або при проведенні лікувальних заходів при остеомієліті повністю пропадають симптоми амілоїдозу.

Від того, як відбувається перебіг і лікування основної хвороби, від того, наскільки серйозні ускладнення, наскільки інтенсивно проводиться медикаментозна терапія, залежить і протягом цього патологічного захворювання. Якщо протягом основного захворювання вкрай несприятливо, то великий ризик розвитку ниркової або серцевої недостатності, виснаження всього організму, і в результаті неминучий летальний результат.

Дуже часто хворим амілоїдозом протипоказана така процедура очищення крові, як гемодіаліз.

• Жінкам, у яких розвивається подібне захворювання, категорично забороняється вагітніти, так як розвиток плода сприяє більш швидкому розвитку амілоїдозу.

Так як етіологія і патогенез даної хвороби до кінця ще не вивчені, тому важко рекомендувати основні заходи профілактики даного захворювання. Однак медики рекомендують своєчасно ліквідувати джерела нагноєння в організмі, а також активно лікувати хронічні захворювання.