Амілоїдоз нирок як наслідок білкового обміну

Це захворювання, яке розвивається через порушення білкового обміну в організмі, що тягне за собою появу аномального білка - амілоїду, він відкладається в нирках і порушує їх функцію. На початку нирка збільшується в розмірах, а потім зморщується.

Класифікація амілоїдозу нирок:

Первинний (вроджений) - АL-тип.

Внаслідок вродженої генетичної аномалії структури білка. Але основні причини та механізми розвитку вивчені недостатньо.

Вторинний - АА-тип.

Виникає на тлі хронічних запальних процесів (туберкульоз, остеомієліт, сифіліс, ревматоїдний артрит, хвороба Крона, злоякісні пухлини). Також існує діалізний амілоїдоз нирок.

Спадково-сімейний амілоїдоз нирок - АTTR-тип.

Зустрічається рідко і виділяють дві форми:

Сімейна полінейропатія - уражається нервова тканина, викликаючи важкі наслідки.
Системний старечий амілоїдоз - спостерігається у осіб старше 70 років по причині вікової деградації нормальних білків.

симптоми

Амілоїдоз може протікати безсимптомно, поки не досягне стадії кінцевих і незворотних змін нирок.

Клініка захворювання має стадійність:

1) Доклінічна (латентна)

Амілоїду мало, ознак захворювання немає. Є симптоми захворювання, яке призвело до амилоидозу. Лабораторні та інструментальні методи дослідження патології нирок не виявляють. Стадія триває близько 3-5 років.

image-один тисяча сімсот дев`яносто один

2) Протеінуріческая

Амілоїду стає багато і він накопичується в нирках, порушуючи їх функції. Ниркові фільтри починають пропускати в сечу білок з крові. Аналіз сечі позитивний на вміст білка (протеїнурія) і кількість його зростає, процес незворотній. Біохімія крові показує зниження загального білка, за рахунок фракції альбумінів. Зовнішніх ознак захворювання немає. Зміна лабораторних показників виявляється випадково, під час профілактичних оглядів. Стадія триває 10-15 років.

3) Нефротична (набрякла)

Відбувається розвиток нефротичного синдрому - вираженапротеїнурія, зниження альбумінів в крові (за рахунок втрати їх з сечею), підвищення рівня холестерину.

Розвиваються набряки, так як альбуміни утримують воду в кровоносній руслі. А коли їх мало, то вода виходить в навколишні тканини. Набряки дуже підступні і не піддаються терапії сечогінними засобами. Небезпеку становлять набряки в порожнинах тіла (череп, грудна і черевна порожнини). Кількість сечі знижується або зовсім припиняється. Збільшується печінка, селезінка, лімфатичні вузли. Спостерігаються симптоми інтоксикації (нудота, блювота, слабкість, головний біль, зниження апетиту).

4) Уремічна

Є результатом захворювання і має симптоми хронічної ниркової недостатності. Нирка зморщується і остаточно втрачає свої функції. Наростають ознаки отруєння організму азотистими продуктами. Хворі худнуть, але зберігаються стійкі набряки. Летальність висока.

діагностика захворювання

1) Докладний збір скарг та анамнезу захворювання.

Чи було напередодні інфекційне захворювання?

2) Відомості анамнезу життя.

Чи страждає пацієнт хронічними запальними захворюваннями?
Чи працює пацієнт з токсичними речовинами (бензин, фарби і. Т. П.)?

3) Аналіз крові.

4) Аналіз сечі (білок).

5) Біохімія крові: загальний білок, фракції білка, креатинін, сечовина.

6) Біопсія нирок - в 85% діагностує амілоїдоз і є можливість тіпізовать амілоїд.

7) Генетичний аналіз - виявлення вроджених форм амілоїдозу.

8) Комп`ютерна томографія - оцінка структури нирок.

9) Консультація нефролога.

лікування

Необхідно знизити утворення патологічного білка і захистити органи-мішені.

Жорстке обмеження надходження білкових продуктів (м`ясо, риба, бобові, кисломолочні продукти).
Зниження вживання простих вуглеводів (солодощі, борошняні вироби).
Зниження солі, рідини і спецій в раціоні хворого.
Вживання в їжу сиру печінку, яка містить велику кількість антиоксидантів, що допомагає впоратися з інтоксикацією.

Необхідно лікувати хронічні захворювання, так як при їх прогресуванні амілоїдоз розвивається частіше.

патогенетична терапія

Делагил, Хінгамін, Резорхін.
Протиалергічні препарати: супрастин.
колхицин
унітіол (гальмує зв`язування білкових субстанцій амілоїду).
симптоматичне лікування
діуретики
гіпотензивні препарати
переливання плазми
альбуміни

При початковій стадії амілоїдозу показаний гемодіаліз і трансплантація нирок.

прогноз

Одужання можливо, якщо захворювання виявлено на ранній стадії і негайно була призначена відповідна терапія. У разі успішного результату, пацієнтові необхідно періодично проводити ряд досліджень, щоб запобігти рецидивам захворювання. Якщо існує нефротичний синдром спостерігатися потрібно один раз в три місяці. Також дуже корисно курортне лікування в латентну фазу захворювання.