Феохромоцитома наднирників

Відео: лапароскопічне видалення надниркової залози

Парні ендокринні адреналової залози (наднирники) об`єднують дві відносно самостійні частини - кору і мозковий шар. Все залізисті клітини мають високу функціональною активністю. Продукти їх синтезу (гормони) регулюють метаболізм, діяльність серця, судин, нервової тканини і імунітету.

Мозковий шар являє собою видозмінений відділ симпатичної нервової системи. Його клітини відносяться до хромафинної. У них виробляються катехоламіни (дофамін, норадреналін, адреналін).

Новоутворення їх хромафинних клітин надниркової залози називається феохромоцитомой. пухлина наднирників провокує розвиток важкої вторинної артеріальної гіпертензії.

Відео: Професор Ворохобіна Н. В. "Диференціальна діагностика та лікування надниркових залоз".

Поширеність захворювання в середньому дорівнює 1 нагоди на 10 тисяч осіб.

Причини виникнення пухлини

Частина феохромоцитом має спадкову природу. Приблизно кожен десятий випадок відноситься до сімейної форми захворювання.

Генетичну природу мають і хромафінні пухлини в рамках синдрому множинної ендокринної неоплазії різних типів. У цих випадках феохромоцитома поєднується з новоутвореннями щитовидної і паращитовидних залоз.

Інші причини розвитку феохромоцитоми вивчені недостатньо. Ймовірно, пухлина може бути наслідком дії іонізуючої радіації, хронічного стресу, мутагенних хімічних факторів навколишнього середовища.

Класифікація феохромоцитом

По розташуванню новоутворення з хромафинних клітин ділять на надниркові (90%) і поза надниркових (10%).

За кількістю вогнищ виділяють одиночну або множинну феохромоцитому. У 10-15% випадків спостерігають двосторонню форму хвороби, коли новоутворення виявляють у правому і лівому наднирнику одночасно.

Пухлина наднирника може мати доброякісну або злоякісну природу. Онкологічний процес зустрічається в 10% випадків. Його характеризує тяжкий перебіг захворювання та метастазування. Клітини злоякісної пухлини можуть поширюватися через кров або лімфу. Метастази виявляють в лімфатичних вузлах, печінкової тканини, кістках скелета, м`язах, головному мозку і легенів.

будова новоутворення

Феохромоцитома наднирників може досягати в діаметрі 10-12 см. Маса такої пухлини становить до 60-70 м

Будова доброякісної феохромоцитоми характеризується наявністю щільної капсули. У метастазів і основний тканини злоякісного новоутворення чітка оболонка може бути відсутнім.

Гістологічне дослідження феохромоцитоми виявляє хромафинної клітини з різним ступенем малігнізації.

Клінічна картина новоутворення надниркових залоз

Доброякісні та злоякісні феохромоцитоми виділяють в кров надлишок катехоламінів. Симптоми захворювання пов`язані з підвищеним рівнем цих гормонів.

Основний прояв хвороби - артеріальна гіпертензія. Гіпертонія може бути постійною або з`являтися у вигляді кризу. Найчастіше у пацієнта спостерігається поєднання стабільної артеріальної гіпертензії та епізодів вкрай високого тиску.

Під час кризу тонометрия виявляє показники до 200-300 мм рт. ст. по систолическому і до 120-140 мм. рт. ст. по диастолическому тиску.

Під час кризу пацієнти відзначають:

головний біль;
біль в області серця;
почуття тривоги;
сильний страх;
прискорений пульс;
пітливість;
блювоту і нудоту;
судоми в кінцівках;
тремор пальців рук;
блідість шкіри обличчя і тіла.

Відразу після кризу пацієнти відчувають сильну слабкість. Для цього періоду характерно рясне сечовипускання. Поза епізодів високого тиску у хворих може бути гіпотонія (менш 90/60 мм. Рт. Ст.)

Тривалий перебіг захворювання призводить до зниження маси тіла, виникнення вторинного цукрового діабету, ускладнень гіпертонії.

Навіть у молодих хворих можуть діагностуватися інсульти, інфаркти, крововиливи. Крім того, відзначається ураження органів-мішеней: сітківки ока, міокарда лівого шлуночка і т. Д.

діагностика феохромоцитоми

Для виявлення феохромоцитоми необхідно підтвердити високий рівень катехоламінів крові.

Для цього визначають концентрацію в сечі метаболітів цих утворень (ванілілміндальной кислоту). У плазмі крові оцінюють концентрацію метанефрину і норметанефріна.

У сумнівних випадках проводять провокаційні і супресивні проби (з клонідином, глюкагоном, гістаміном, тирамін, клофеліном, фентоламіном).

У момент гіпертонічного кризу оцінюють клінічний аналіз крові і гликемию.

Для візуалізації пухлини застосовують ультразвукову діагностику та комп`ютерну томографію.

Додаткові обстеження при феохромоцитомі - ехокардіографічне дослідження серця, холтерівське моніторування ритму серця, томографія заочеревинного простору, грудної клітки і т. Д.

лікування захворювання

Радикальний спосіб лікування надниркової феохромоцитоми - хірургічний. Під час операції видаляється вражений наднирник. Крім того, лікар проводить обстеження заочеревинного простору для виявлення додаткових новоутворень.