Гиперпаратиреоз
Обмін кальцію і фосфору в чому регулюється паращитовидних залозами. Гормон цих ендокринних органів сприяє підвищенню рівня кальцію в крові.
Надмірне утворення паратгормону призводить до розвитку гіперпаратиреозу. Явні форми цього захворювання зустрічаються досить рідко. Але прихований гіперпаратиреоз вважається досить поширеною патологією.
форми захворювання
Гиперпаратиреоз класифікують в залежності від причин надлишку паратгормону.
Відео: Школа гиперпаратиреоза
виділяють:
- первинний гіперпаратиреоз;
- вторинний гіперпаратиреоз;
- третинний гіперпаратиреоз.
Первинна форма захворювання безпосередньо пов`язана з ураженням паращитовидних залоз. Надлишок гормону може секретувати доброякісна пухлина (аденома), злоякісне новоутворення (карцинома) або гіпертрофовані залози.
Вторинний гіперпаратиреоз розвивається через тривале нестачі кальцію в крові. Прищитоподібні залози в таких умовах починають виробляти надлишок паратгормону.
Відео: Первинний гіперпаратиреоз
Третинна форма ендокринопатії є наслідком довгостроково існуючого вторинного гіперпаратиреозу. На цьому патологічному фоні розвивається аденома паращитовидних залоз з ознаками автономії.
Етіологія гиперпаратиреоза
Причини у кожної форми захворювання різні.
Первинний гіперпаратиреоз має наступну етіологію:
- несприятлива спадковість;
- опромінення голови і шиї;
- неуточнений фактор (ідіопатичне захворювання).
Вторинний гіперпаратиреоз має наступні причини:
- нестача вітаміну D;
- синдром мальабсорбції (порушення всмоктування кальцію в травному тракті);
- хронічна ниркова недостатність;
- руйнування кісткової тканини (остеомаляція, остеодистрофія);
- незбалансоване харчування (аліментарний гиперпаратиреоз у дітей і дорослих через нестачу кальцію в їжі).
Третинний гіперпаратиреоз має одну основну причину - довгостроково існуючий вторинний надлишок паратгормону.
симптоми гіперпаратиреозу
Клінічні картини первинного, вторинного, третинного гіперпаратиреозу схожі. Прояви захворювання можуть тривалий час бути малопомітними. Така субклиническая форма патології часто залишається діагностованою.
Коли симптоми з`являються, то на перше місце у хворих виходять ознаки ураження тих чи інших органів.
Індивідуальні відмінності в клінічних проявах пов`язані з генетичними особливостями чутливості тканин до рівня паратгормону, кальцію і фосфору.
- загальні (слабкість, апатія, низька працездатність, схуднення);
- ураження центральної нервової системи (депресія, порушення сну, зниження пам`яті та інтелекту);
- ураження периферичної нервової системи (радикулопатія, зниження рефлексів сухожиль);
- ураження серця і судин (гіпертонія, схильність до аритмії);
- ураження скелета (остеопороз, незагойні переломи, болі в кістках);
- ураження нирок (сечокам`яна хвороба, нефроз);
- ураження травного тракту (погіршення апетиту, нудота, виразки шлунка і кишечника, запори, болі в животі);
- ураження очей ( «мушки» перед очима, погіршення зору).
Різке погіршення самопочуття пацієнтів з гиперпаратиреозом може бути пов`язано гіперкальціеміческого криза.
Всі симптоми захворювання в момент цього гострого стану різко посилюються. На перший план виходять больовий синдром і ураження центральної нервової системи.
діагностика захворювання
Виявити гиперпаратиреоз можна випадково під час профілактичного огляду на тлі гарного самопочуття або в момент цілеспрямованого обстеження з приводу симптомів хвороби.
У діагностиці певну роль відіграють:
- бесіда (опитування, виявлення скарг);
- загальний огляд;
- локальний огляд (шиї, кісток скелета);
- лабораторне обстеження (кров, сеча);
- інструментальне обстеження (УЗД, пункція, томографія, рентгенографія, остеоденситометрія).
Під час прицільного огляду і обмацування шиї на рівні щитовидної залози іноді виявляються щільні новоутворення (одне або декілька). Такі пухлини частіше мають доброякісну природу (80-85%).
У крові оцінюється рівень електролітів, показники функції нирок та інших органів.
При гиперпаратиреозе:
- кальцій крові вище норми;
- фосфор крові нижче норми;
- лужна фосфатаза вище норми;
- креатинін і сечовина можуть бути вище норми;
- цукор крові частіше в межах норми.
Гормональні дослідження виявляють підвищену концентрацію паратгормону.
Аналізи сечі при гиперпаратиреозе мають характерні зміни:
- щільність сечі нижче звичайних значень і не змінюється протягом доби;
- рівень кальцію і фосфору вище нормальних значень;
- глюкози не виявляється;
- добовий діурез становить понад 2 літрів.
Ультразвукове дослідження може допомогти знайти причину гиперпаратиреоза. У пацієнтів може бути виявлена одиничне новоутворення, множинні пухлини, гіперплазія паращитовидних залоз.
Крім того, ультразвук допомагає виявити камені в нирках, сечових шляхах, жовчному міхурі і протоках.
Комп`ютерна або магнітно-резонансна томографія, рентгенографія також здатні візуалізувати зміни паращитовидних залоз.
Тонкоголкова аспіраційна біопсія новоутворень використовується для уточнення діагнозу і визначення тактики лікування.
Остеоденситометрія оцінює будова і мінеральну щільність кісток. При гиперпаратиреозе розвивається важкий остеопороз. Також для скелетної тканини характерні структурні перебудови - виникнення кіст, ділянок суперіостальної розробці, несправжніх суглобів на тлі безболісних переломів.
Найбільше пошкодження кісток фіксується в кінцівках, тазу, хребті.
лікувальна тактика
При первинному гиперпаратиреозе основний метод лікування - хірургічне втручання. Під час операції лікар видаляє уражені паращитовидні залози. Успіх цього способу досягає 98%. Ефективність альтернативних способів оцінюють на рівні 60-85%. Як заміну операції застосовують ін`єкції етанолом, введення рентгеноконтрастної речовини.
Вважається, що радикальне втручання необхідне в обов`язковому порядку, якщо:
- концентрація кальцію в крові більше 3 ммоль / л;
- на добу з сечею втрачається більше 400 мг кальцію;
- у пацієнта є виразкова хвороба шлунка або кишечника;
- у пацієнта є сечокам`яна хвороба;
- у пацієнта діагностовано фіброзний остеит;
- діагностований виражений остеопороз;
- креатиніну крові вище норми (при відсутності інших причин ниркової недостатності);
- вік хворого менше 50 років.
Операцію рекомендується проводити з двостороннім оглядом паращитовидних залоз. Під час безпосередньої ревізії через хірургічний розріз може бути виявлена пухлина або гіперплазія. Двосторонній огляд може запобігти рецидив гиперпаратиреоза після хірургічного лікування.
Ускладнення операції:
- пошкодження поворотного нерва;
- гипопаратиреоз;
- зниження концентрації магнію в крові;
- «Синдром голодних кісток».
Медикаментозне лікування гіперпаратиреозу призначається літнім пацієнтам з важкими операційними ризиками.
Крім того, якщо хворий категорично відмовляється від хірургічного лікування, то йому також призначається лікарська консервативна терапія.
Лікарі використовують в схемах лікування:
- фосфати;
- жіночі статеві гормони;
- біфосфонати;
- кальціміметікі.
Гіперкальціємічний криз вимагає екстреної госпіталізації. Невідкладна допомога включає інфузію хлориду натрію, ін`єкції діуретиків (форсований діурез), лікування фосфатами, симптоматичну терапію. Після купірування гострих проявів гіперпартіреоза пацієнту підбирають лікування (операцію або медикаменти).