Пілоростеноз: звуженням пілоричноговідділу

Пілоростеноз - патологічний стан, що характеризується звуженням пілоричного відділу шлунка - воротаря.

Пілорус - розташований в нижній частині шлунка і має добре розвинений м`язовий шар. При прийомі їжі він замикається, завдяки чому їжа залишається в шлунку і проходить необхідну обробку. Коли воротар відкривається, харчова кашка невеликими порціями проштовхується в дванадцятипалу кишку.

Пілоростеноз може бути як вродженим, так і набутим, внаслідок, наприклад, хімічного опіку, виразкової хвороби, онкологічної патології. У міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) вроджений пілоростеноз визначено як самостійна нозологічна одиниця.

Причини і патогенез.

До сих пір точні причини виникнення цього пороку не вивчені, але встановлені деякі фактори, дія яких може бути провокуючим. Ними є:

• несприятливий перебіг вагітності - загроза переривання, токсикоз у ранні терміни;
• гострі респіраторні вірусні інфекції у матері;
• вплив шкідливих факторів зовнішнього середовища - радіаційне опромінення, сильна інсоляція;
• погана екологічна обстановка - проживання поблизу промислових зон, заводів, великих автострад;
• приховані інфекції;
• ендокринні порушення;
• спадкова схильність;
• прийом препаратів з тератогенна дія, тобто таких, що викликають вроджені вади.

Під дією всіх цих причин порушується розвиток ембріона і неправильно закладаються внутрішні органи. Замість нормального м`язового шару в пілоричному відділі шлунка розвиваються гіпертрофовані м`язи і сполучна тканина. Вона дуже щільна по консистенції, хрящевидний, нездатна розтягуватися і проштовхувати їжу. Часто складається враження онкозахворювання. Вихідний отвір шлунка різко звужується, перешкоджаючи вільному виходу їжі. Накопичена їжа розтягує орган, він збільшується і перетворюється схожим на мішок. Тонус його різко знижується, що ще більше погіршує ситуацію. Так як їжа не може переміститися в кишечник, виникає блювота з подальшим зневодненням і порушенням водно-електролітного і кислотно-лужного балансу.

Діагностика.

Природжений пілоростеноз діагностується у новонароджених перших днів життя, частіше на другому тижні. Саме в цей період з`являються перші симптоми захворювання. Надалі вони прогресують, і розгорнута клініка спостерігається в кінці другої початку третього тижня життя малюка. До них відносяться:

• блювота;
• втрата ваги;
• зневоднення організму.

При пилоростенозе блювота характеризується великим обсягом блювотних мас, який відповідає обсягу з`їденого молока або перевищує його. Вона різка, без попередніх позовів, багаторазово повторюється. Виникає практично відразу після годування, «фонтаном» до 1 м.

Іноді на ранніх стадіях між годуванням і блювотою існує часовий інтервал, близько 15 хв., Але з перебігом хвороби він зменшується і зникає зовсім. Маса має вигляд створоженного молока і кислий специфічний запах, без домішок жовчі.

У зв`язку з постійною блювотою дитина швидко втрачає вагу і зневоднюється. На те, що організм зневоднений вказують:

• западіння джерельця;
• пригнічений вираз обличчя;
• знижені тургор і еластичність шкіри;
• сірий відтінок шкіри;
• яскраво-жовтий колір і сильний запах сечі, а також невелика її кількість.

Такі діти страждають так званими голодними запорами.

При детальному огляді відразу після годування можна помітити симптом «пісочного годинника» - гіпертрофований пілорус створює відповідний рельєф. Маючи певну вправність можна пропальпувати щільне утворення, схоже на пухлину.

З інструментальних методів на допомогу приходить рентгенологічне обстеження і ендоскопічне обстеження.

До достовірним рентгенологічним ознаками пілоростеноза відносяться:

• на оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини:
• високий рівень рідини в розтягнутому шлунку
• великий газовий міхур;
• газ в кишечнику відсутній або присутній в невеликій кількості;
• на контрастної рентгенографії:
• вузький і подовжений просвіт воротаря;
• неправильна перистальтика;
• уповільнена евакуація місткості шлунка. У нормі він повинен бути порожній через три години. При даній патології контрастну речовину виявляється через 12 і більше годин.

При ендоскопії просвіт пілоричного каналу вузький і не розкривається при накачуванні повітря в шлунок.

Диференціальна діагностика пілоростеноза з іншими захворюваннями.

Так як клінічна картина пілоростеноза НЕ патогномонічних, тобто, не характерна тільки для цього захворювання, виникає необхідність провести Дифдіагностика між цим та іншими схожими захворюваннями:

• пилороспазмом;
• високою кишковою непрохідністю;
• шлунково-стравохідним рефлюксом;
• адреногенітальним синдромом.

При високій кишкової непрохідності і стенозі дванадцятипалої кишки клініка проявляється відразу після народження. Остаточний діагноз допомагає поставити рентгенологічне обстеження - на рентгенограмі видно два рівня рідини - в шлунку і в дванадцятипалій кишці.

Адреногенітальний синдром характеризується домішкою жовчі в блювотній масі, поліурією, періодичними пронос. Результати рентгенологічного та ендоскопічного обстеження свідчать про нормальну прохідності воротаря.

При шлунково-стравоходу рефлюксі блювота і відрижка спостерігаються в горизонтальному положенні. Ендоскопічно визначається езофагіт, кардіо не замикається. На рентгенограмі з контрастуванням - закидання контрастної речовини в стравохід.

Особливої уваги потребує диференціальна діагностика пілоростеноза і пилороспазма.

Незважаючи на те, що ці два стани дуже схожі, між ними - велика різниця. В основі першого, як уже згадувалося - морфологічні зміни. Пілороспазм же обумовлений порушенням іннервації пілоричного відділу шлунка, в результаті чого виникає стійкий спазм воротаря, який робить неможливим пасаж їжі. При пилороспазме блювота постійна, з народження, свіжим молоком. Обсяг - значно менше з`їденого. Сечовипускання не порушено. Запори чергуються з самостійним стільцем. Загальний стан дитини порушено не сильно. Відсутні ознаки зневоднення - джерельце на рівні кісток, еластичність і тургор шкіри збережені, колір шкірних покривів нормальний або злегка блідий. Дитина може бути галасливий, тоді як при стенозі він спокійний. Вага може знижуватися, але помірно і поступово, під час вступу до клініки він завжди більше, ніж при народженні, чого не можна сказати у випадку з пілоростенозом.

Лікування.

Єдиний ефективний метод лікування пілоростеноза - оперативне втручання. Його потрібно провести якомога швидше після установки діагнозу, так як у грудних дітей зневоднення і порушення кислотно-лужного балансу дуже швидко прогресують і незмінно ведуть до смерті. Е

При пилоростенозе виконується операція Фреде-Рамштедта. При необхідності проводять передопераційну підготовку дитини, в ході якої коректують порушені показники водного та електролітного обміну. Техніка її полягає в наступному: прямий лапаротомією отримують доступ в черевну порожнину. Пілорус виводять в рану і фіксують пальцями, після чого серозно-м`язовий шар воротаря розсікають. Орієнтиром, уздовж якого йде розріз, служить безсудинних лінія. Розріз виконується так, щоб не пошкодити слизову. Далі краї рани розсовують до тих пір, поки слизова не стане повністю вибухати в просвіт розрізу.

Після цього перевіряють цілісність слизової, при необхідності її вшивають. Потім пілорус занурюють в черевну порожнину, очеревину і апоневроз зашивають кетгутом. Рану зашивають пошарово. Останнім часом все більше зростає популярність лапароскопічної пілоротоміі. Її суть полягає в тому ж, у чому й при звичайному доступі. Відмінність лише в тому, що доступ в черевну порожнину здійснюється через маленькі розрізи, а хід операції контролюється за допомогою відеоапаратури.

В післяопераційному періоді годування малюка починають через три години, дрібно, з поступовим збільшенням порції. Через 7-10 днів переводять на повноцінне грудне вигодовування. При якісно виконаної пілоротоміі, з адекватною передопераційної підготовкою та післяопераційним доглядом, ускладнення бувають вкрай рідко. Зазвичай наслідки операції позитивні.

Прогноз.

При відсутності оперативного лікування прогноз для життя дитини з пілоростенозом песимістичний. Після вчасно проведеної пілоропластики дитина розвивається відповідно до віку, перенесена хвороба ніяк не позначається на його подальшому житті.