Гемолітична хвороба новонароджених (гбн): причини, прояви, як лікувати

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) являє собою досить поширене захворювання. Приблизно у 0,6% народжених дітей реєструють дану патологію. Незважаючи на розвиток різних методів лікування, летальність від цього захворювання досягає 2,5%. На жаль, про цю патологію поширене велика кількість науково необгрунтованих «міфів». Для глибинного розуміння процесів, що відбуваються при гемолітичної хвороби, необхідно знання нормальної і патологічної фізіології, а також, безумовно, акушерства.

Що таке гемолітична хвороба новонароджених?

ГБН є наслідком конфлікту між імунною системою матері і дитини. Захворювання розвивається через несумісність крові вагітної жінки до антигенів на поверхні еритроцитів плода (в першу чергу, це резус-конфлікт). Простіше кажучи, на них містяться такі білки, які розпізнаються організмом матері, як чужорідні. Саме тому в організмі вагітної жінки починаються процеси активації її імунної системи. Що ж відбувається? Отже, у відповідь на потрапляння незнайомого білка відбувається біосинтез специфічних молекул, здатних зв`язатися з антигеном і «знешкодити» його. Дані молекули називаються антитілами, а з`єднання антитіла та антигену називають імунними комплексами.

Однак, для того, щоб трохи наблизитися до істинного розуміння визначення ГБН, необхідно розібратися в системі крові людини. Давно відомо, що в складі крові містяться різні види клітин. Найбільша чисельність клітинного складу представлена еритроцитами. На сучасному рівні розвитку медицини відомо не менше 100 різних систем антигенних білків, представлених на мембрані еритроцита. Найбільш добре вивчені наступні: групи крові, резус, Келл, Даффі. але, на жаль, досить поширене помилкове судження, що гемолітична хвороба плода розвивається тільки по груповим або резусную антигенів.

Відсутність накопичених знань про мембранних еритроцитарних білках зовсім не означає, що саме до цього антигену у вагітної жінки виключена несумісність. В цьому і полягає викриття першого і, мабуть, самого основного міфу про причини виникнення даного захворювання.

Чинники, що викликають імунну конфлікт:

1. Мати є резус-негативної, при цьому у плода позитивний резус. В даному випадку антиген, який розташований на мембрані еритроцита плоду сприймається материнським організмом, як чужорідний об`єкт. Прийнято позначати білки системи резус буквами D, С, E. Вважається, що D-антиген сприймається імунною системою жінки, як найбільш небезпечний об`єкт. Саме з цієї причини розвивається виражена імунна конфлікт.
   

   резус-конфлікт - найбільш поширена причина ГБН

2. У матері I група крові, а у плода будь-яка інша (II, III, IV). Групи крові відрізняються один від одного мембранними білками на еритроцитах. І тільки у людей з першою групою немає білків на поверхні еритроцита. Це означає, що для людей з I групою будь-яка інша група крові є чужорідною, так як містить незнайомі антигени. Саме це і відбувається при вагітності, коли мати є носієм першої групи, а дитина - будь-який інший.
3. Якщо у жінки не перша група і резус-фактор позитивний, значить, несумісність розвивається по більш рідкісним факторів крові. Нерідко акушери-гінекологи виявляють ознаки імунологічної несумісності крові матері і плоду за даними різних досліджень (лабораторна діагностика, УЗД-ознаки). Але при цьому у вагітної немає приналежності ні до першої групи крові, ні до негативного резусу. В даному випадку можна зробити висновок, що імунний конфлікт розвивається за тими антигенною системою, які ще не вивчені. Однак, тактика ведення і лікування даної пацієнтки повинна бути точно такий же, як і при будь-якому імунному конфлікті.

Відео: про поняття групи крові, резус-фактора і резус-конфлікту

Імовірність конфлікту якщо мати резус-негативна, а батько резус-позитивний

Дуже часто жінка, що має негативний резус турбується про своє майбутнє потомство, навіть ще не будучи вагітною. Її лякає можливість розвитку резус-конфлікту. Деякі навіть бояться взяти шлюб з резус-позитивним чоловіком.

Але чи так це обгрунтовано? І яка ймовірність розвитку імунологічного конфлікту в такій парі?

На щастя, ознака про резус-приналежності кодується так званими аллельними генами. Що це означає? Справа в тому, що інформація розташована в одних і тих же ділянках парних хромосом може бути різна:

• Аллель одного гена містить домінантний ознака, який є провідним і проявляється у організму (в нашому випадку - резус-фактор позитивний, позначимо його великою літерою R);
• Рецесивний ознака, яка не проявляється і пригнічується домінантним ознакою (в даному випадку - відсутність резус-антигену, позначимо його маленькою літерою r).

Що нам дає ця інформація?

Суть в тому, що людина, яка є резус-позитивним, може містити в своїх хромосомах або два домінантних ознаки (RR), або одночасно домінантний і рецесивний (Rr).

При цьому мати, яка резус-негативна, містить тільки два рецесивних ознаки (rr). Як відомо, при спадкуванні кожен з батьків може віддати своїй дитині тільки одна ознака.

Таблиця 1. Імовірність спадкування у плода резус-позитивного ознаки, якщо батько є носієм домінантного і рецесивного ознаки (Rr)

Таблиця 2. Імовірність спадкування у плода резус-позитивного ознаки, якщо батько є носієм тільки домінантних ознак (RR)

Таким чином, в 50% випадків імунного конфлікту може і не бути зовсім, якщо батько є носієм рецесивного ознаки резус-фактора.

Отже, можна зробити простий і очевидний висновок: в корені невірно судження про те, що імунологічна несумісність неодмінно повинна бути у резус-негативної матері і резус-позитивного батька. У цьому полягає «викриття» другого міфу про причини розвитку гемолітичної хвороби плода.

Крім того, навіть якщо у дитини все-таки позитивна резусную приналежність, це зовсім не означає, що розвиток ГБН неминуче. Не варто забувати і про захисні властивості матково-плацентарного бар`єру. При фізіологічно протікає вагітності плацента практично не пропускає антитіла від матері до дитини. Доказом служить той факт, що гемолітична хвороба виникає тільки у плода кожної 20-ї резус-негативної жінки.

Прогноз для жінок з поєднанням негативного резусу і першої групи крові

Дізнавшись про приналежність своєї крові, жінки з подібним поєднанням групи і резусу впадають в паніку. Але наскільки обгрунтовані ці страхи?

На перший погляд може здатися, що поєднання «двох зол» створить високий ризик розвитку ГБН. Однак, звичайна логіка тут не працює. Все навпаки: поєднання цих факторів, як не дивно, покращує прогноз. І цьому є пояснення. У крові жінки з першою групою крові вже є антитіла, які розпізнають чужорідний білок на еритроцитах іншої групи. Так закладено природою, ці антитіла називаються аглютиніни альфа і бета, вони є у всіх представників першої групи. І при попаданні невеликої кількості еритроцитів плоду в кровотік матері, вони руйнуються вже наявними агглютининами. Таким чином, антитіла до системи резус-фактора просто не встигають утворитися, адже їх випереджають аглютиніни.

Які жінки знаходяться в групі ризику?

Не будемо повторюватися, що негативний резус або перша група крові - це вже певний ризик. Однак, важливо знати про існування і інших факторів:

1. Переливання крові у резус-негативної жінки протягом життя

Особливо це актуально для тих, у кого після переливання були різні алергічні реакції. Нерідко в літературі можна зустріти думку про те, що ризику піддаються саме ті жінки, яким переливалася група крові без урахування резус-фактора. Але чи можливо це в наш час? Практично виключена така ймовірність, так як резус-приналежність перевіряється на декількох етапах:

• Під час взяття крові у донора;
• На станції переливання;
• Лабораторією лікарні, де проводиться гемотрансфузія;
• Лікарем-трансфузіології, який проводить триразову пробу сумісності крові донора і реципієнта (особи, якій підлягає переливання).

Виникає питання: звідки тоді у жінки можлива сенсибілізація (наявність підвищеної чутливості і антитіл) до резус-позитивним еритроцитів?

Відповідь була дана зовсім недавно, коли вчені з`ясували, що є група так званих «небезпечних донорів», в крові яких присутні еритроцити зі слабо вираженим резус-позитивним антигеном. Саме з цієї причини їх група визначається лабораторіями, як резус-негативна. Однак, при переливанні подібної крові в організмі реципієнта можуть почати вироблятися специфічні антитіла в невеликому обсязі, але навіть їх кількості достатньо для того, щоб імунна система «запам`ятала» цей антиген. Тому у жінок з подібною ситуацією навіть у разі першої вагітності може виникнути імунний конфлікт між організмом її та дитину.

2. Повторна вагітність

Вважається, що впро час першої вагітності ризик розвитку імунного конфлікту мінімальний. А друга і наступні вагітність вже протікають з формуванням антитіл і імунологічної несумісності. І це дійсно так. Але багато хто забуває, що першою вагітністю потрібно вважати факт розвитку плідного яйця в організмі матері до будь-якого терміну.