Набряк квінке (ангіоневротичний набряк). Причини, симптоми, фото, невідкладна перша допомога, лікування.
Зміст статті:
Набряк Квінке - гостро виникає, безболісний, набряк глибоких шарів шкіри і підшкірної клітковини або слизових оболонок, обумовлений збільшенням проникності судин. У деяких випадках може призводити до повного закриття дихальних шляхів і смерті. Спадковий набряк Квінке рідкісне захворювання розвиваються лише у 1 людини з 150 тисяч населення. Вперше було описано в 1888 році у п`яти поколінь членів американської сім`ї. Початок епізодів захворювання частіше реєструється у віці 7-15 років. У всіх пацієнтів зі спадковим набряком Квінке є схильність до розвитку аутоімунних захворювань (системна червона вовчанка, аутоімунний тіроідіт і ін.). Захворювання передається по аутосомно-домінантним типом і шанс народження дитини у пари, в якій один з батьків хворий, дорівнює 50%. випадки придбаного набряку Квінке досить рідкісні за період 1997-2008 року було описано лише 50 випадків захворювання. Захворювання частіше розвивається у людей старше 50 років. Частота розвитку набряку Квінке пов`язаного з застосування інгібіторів АПФ становить 1-2 випадки на 1 тис. Населення.
Система комплементу бере участь в реалізації імунної відповіді і призначена для захисту організму від дії чужорідних агентів. Крім того система комплементу беруть участь в запальних і алергічних реакціях. Активація системи комплементу призводить до викиду зі специфічних імунних клітин (базофіли, огрядні клітини) біологічно активних речовин (брадикініну, гістаміну, та ін.), Що в свою чергу стимулює запальну і алергічну реакцію.
Все це супроводжується розширенням судин, збільшенням їх проникності для компонентів крові, зниженням артеріального тиску, появою різних висипань і набряку. Система комплементу регулюється специфічними ферментами, одним з таких ферментів є інгібітор С1. Кількість і якість якого визначає розвиток набряку Квінке. Науково доведено, що брак інгібітора С1, є основною причиною розвитку спадкового і набутого набряку Квінке. Виходячи зі своєї функції інгібітор С1 повинен стримувати і контролювати активацію комплементу. Коли його не вистачає, відбувається неконтрольована активація компліменту і зі специфічних клітин (огрядні клітини, базофіли), здійснюється масивний викид біологічно активних речовин, що запускають механізми алергічної реакції (брадикінін, серотонін, гістамін і ін.). Основною причиною набряку є брадикінін і гістамін, які розширюють судини і збільшують проникність судин для рідкої складової крові.
У разі алергічного набряку Квінке механізм розвитку подібний з анафилактической реакцією. см. Механізм розвитку анафілаксії
Варто зазначити, що процес розвитку набряку Квінке та кропив`янки схожі. Тільки при кропивниці відбувається розширення судин в поверхневих шарах шкіри.
При набряку Квінке пов`язаного із застосуванням інгібіторів АПФ, в основі розвитку захворювання лежить зниження рівня специфічного ферменту (ангіотензину II), що в свою чергу призводить до підвищення рівня брадікіна. І відповідно це веде до набряку. Інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл), препарати в основному застосовуються для контролю артеріального тиску. Симптоми набряку Квінке після вживання таких медикаментів з`являються не відразу. У більшості випадків (70-100%), вони проявляються протягом першого тижня лікування даними препаратами.
Причини алергічного набряку Квінке см. причини анафілаксії
Передвісники набряку Квінке: поколювання, печіння в області набряку. У
35% пацієнтів рожевіє або червоніє шкіра тулуба або кінцівок до або під час набряку.
Для того щоб розібратися з симптомами набряку Квінке, потрібно розуміти, що поява симптомів і їх характеристика різна в залежності від виду набряку. Так набряк Квінке при анафілактичний шок або інший алергічної реакції буде відрізнятися від епізоду спадкового або набутого набряку Квінке. Розглянемо симптоми окремо для кожного виду набряку Квінке.
Симптоми набряку Квінке в залежності від місця виникнення
Чи потрібно викликати швидку?
Швидку допомогу необхідно викликати при будь-якому випадку набряку Квінке. Особливо якщо це перший епізод.
Показання до госпіталізації:
Препарати вводяться в певній послідовності. На початку, завжди вводиться адреналін, потім гормони і антигістамінні засоби. Однак при не настільки вираженою алергічної реакції достатньо введення гормонів і антигістамінних засобів.
Куди вводити адреналін?
Зазвичай на догоспітальному етапі препарат вводиться внутрішньом`язово. Найкраще місце для введення адреналіну, це середня третина зовнішньої поверхні стегна. Особливості кровообігу в цій області дозволяють препарату швидше поширитися по організму і почати діяти. Однак адреналін може вводитися і в інші частини тіла, наприклад, в дельтоподібний м`яз плеча, сідничний м`яз та ін. Варто відзначити, що в екстрених ситуаціях, коли виникає набряк в області шиї, мови, адреналін вводять в трахею або під язик. При необхідності і можливості адреналін вводять внутрішньовенно.
Скільки вводити?
Зазвичай в таких ситуаціях існує стандартна доза для дорослих 0,3-0,5 мл 0,1% розчину адреналіну, для дітей 0,01 мг / кг ваги в середньому 0,1-0,3 мл 0,1% розчину. При відсутності ефекту введення можна повторювати кожні 10-15 хвилин.
В даний час існують спеціальні пристосування для зручного введення адреналіну, в яких доза суворо визначена і є дозованою. Такими пристосуваннями є шприц-ручка EpiPen, пристрій звукової інструкцією із застосування Allerjet. У США і країнах Європи, такі пристрої носить кожен страждає анафілактичні реакції і при необхідності самостійно можуть призвести собі введення адреналіну.
Основні ефекти препарату: Знижує вивільнення речовин алергічної реакції (гістаміну, брадикініну та ін.), Підвищує артеріальний тиск, усуває спазм в бронхах, підвищує ефективність роботи серця.
Куди вводити?
До приїзду швидкої допомоги можна ввести медикаменти внутрішньом`язово, в ту ж ділянку сідниць, але по можливості внутрішньовенно. При відсутності можливості введення за допомогою шприца, можливо вміст ампули просто вилити під язик. Під мовою знаходяться вени через препарат добре і швидко всмоктується. Ефект при введенні препарату під язик настає набагато швидше ніж при введенні внутрішньом`язово навіть внутрішньовенно. Так як при попаданні лікарського засобу в під`язикові вени воно відразу поширюється, минаючи печінковий бар`єр.
Скільки вводити?
Основні ефекти препаратів: знімають запалення, набряк, свербіж, підвищують артеріальний тиск, зупиняє вивільнення речовин викликають алергічні реакції, сприяють усуненню бронхоспазму і поліпшенню роботи серця.
Куди вводити?
Краще ввести препарат внутрішньом`язово, однак і у вигляді таблеток препарати будуть працювати, але з більш пізнім настанням ефекту.
Скільки вводити?
Супрастин - 2 мл-2% - в таблетках 50 мг-
Клемастин - 1 мл - 0,1% -
Цетиризин - 20мг-
Лоратадин - 10 мг-
Фамотидин - 20-40 мг-
Ранітидин - 150-300 мг-
Основні ефекти препаратів: усувають набряк, свербіж, почервоніння, зупиняють вивільнення речовин запускають алергічну реакцію (гістаміну, брадикініну та ін.).
Медикаменти, які застосовуються при неалергічних набряку Квінкес в`язаний зі зниженням рівня С1-інгібітору (спадковий, придбаний набряк Квінке)
Препарати, які зазвичай вводяться при госпіталізації:
ефекти: дані препарати підсилюють вироблення С1 інгібітора, тим самим підвищуючи його концентрацію в крові, що усуває основний механізм розвитку захворювання.
Протипоказання: вагітність, лактація, дитячий вік, рак простати. У дітей разом андрогенів застосовують амінокапронову кислоту.
Залежно від тяжкості і характеру набряку пацієнта направляють до відповідного відділення. Наприклад, пацієнта направлять до реанімаційного відділення при важкому анфілактіческом шоці. При набряку гортані це може бути ЛОР відділення або та ж реанімація. У разі набряку Квінке середньої ваги не загрожує життю, пацієнт проходить лікування у відділенні алергології або звичайному терапевтичному відділенні.
Чим лікують?
При алергічному набряку Квінке, є частиною анафілактичної реакції препаратами вибору є адреналін, глюкокортикоїдних гормони, антигістамінні засоби. Крім того проводять дезінтоксикаційну терапію, шляхом внутрішньовенного введення спеціальних розчинів (реоплюглюкін, рінгер лактат, фіз. Розчин і ін.). У разі харчового алергену застосовуються ентеросорбенти (активоване вугілля, ентеросгель, білий вугілля та ін.). Так само проводиться симптоматична терапія в залежності від виниклих симптомів, а саме при ускладненому диханні застосовують засоби знімають спазм бронхів і розширюють дихальні шляхи (еуфілін, сальбутамол та ін.)
При неалергічних набряку Квінке (Спадковий, придбаний набряк Квінке), що супроводжується зниження в крові концентрації інгібітору С1, тактика лікування дещо відрізняється. В цьому випадку адреналін, гормони, антигістамінні засоби не є препаратами першого вибору, так як їх ефективність при даних видах набряку Квінке не настільки висока.
Препаратами першого вибору є, ті які підвищують в крові відсутній фермент (інгібітор С1). До них відносяться:
Тривалість перебування в лікарні залежить від тяжкості перебігу захворювання. У середньому при лікуванні в терапевтичному відділенні термін перебування пацієнта в стаціонарі 5-7 днів.
- Вперше захворювання було описано в 1882 році, німецьким лікарем і дослідником Генріхом Квінке.
- Більше 90% всіх випадків набряку Квінке і звернень за швидкою медичною допомогою пов`язане із застосуванням медикаментів, особливо інгібіторів АПФ (каптоприл, еналаприл).
- Набряк Квінке може бути декількох видів:
- Спадковий набряк Квінке
- Набутий набряк Квінке
- Набряк Квінке пов`язаний з алергічними реакціями (частіше з кропив`янкою)
- Набряк Квінке пов`язаний з прийомом медикаментів (частіше у літніх на інгібітори АПФ)
- Набряк Квінке нез`ясованої причини (ідіопатичний)
Стан імунної системи та механізм розвитку набряку Квінке
Для розуміння причини і механізму виникнення спадкового набряку Квінке необхідно розібрати одну зі складових імунної системи. Йтиметься про систему компліменту. Система комплементу - це важливий компонент як вродженого, так і набутого імунітету, що складається з комплексу білкових структур.Система комплементу бере участь в реалізації імунної відповіді і призначена для захисту організму від дії чужорідних агентів. Крім того система комплементу беруть участь в запальних і алергічних реакціях. Активація системи комплементу призводить до викиду зі специфічних імунних клітин (базофіли, огрядні клітини) біологічно активних речовин (брадикініну, гістаміну, та ін.), Що в свою чергу стимулює запальну і алергічну реакцію.
Все це супроводжується розширенням судин, збільшенням їх проникності для компонентів крові, зниженням артеріального тиску, появою різних висипань і набряку. Система комплементу регулюється специфічними ферментами, одним з таких ферментів є інгібітор С1. Кількість і якість якого визначає розвиток набряку Квінке. Науково доведено, що брак інгібітора С1, є основною причиною розвитку спадкового і набутого набряку Квінке. Виходячи зі своєї функції інгібітор С1 повинен стримувати і контролювати активацію комплементу. Коли його не вистачає, відбувається неконтрольована активація компліменту і зі специфічних клітин (огрядні клітини, базофіли), здійснюється масивний викид біологічно активних речовин, що запускають механізми алергічної реакції (брадикінін, серотонін, гістамін і ін.). Основною причиною набряку є брадикінін і гістамін, які розширюють судини і збільшують проникність судин для рідкої складової крові.
У разі алергічного набряку Квінке механізм розвитку подібний з анафилактической реакцією. см. Механізм розвитку анафілаксії
Механізм утворення набряку
Набряк виникає в глибоких шарах, підшкірній жировій клітковині та слизових в результаті розширення судин (венул) і збільшення їх проникності для рідкої складової крові. В результаті в тканинах накопичується міжтканинна рідина, яка і визначає набряк. Розширення судин і збільшення їх проникності відбувається в результаті викиду біологічно активних речовин (брадикініну, гістаміну та ін.) За описаними вище механізмами (система комплементу, механізм розвитку анафілаксії).Варто зазначити, що процес розвитку набряку Квінке та кропив`янки схожі. Тільки при кропивниці відбувається розширення судин в поверхневих шарах шкіри.
Причини набряку Квінке
Основні фактори, що провокують прояв спадкового набряку Квінке:- Стрес емоційний і фізичний
- Інфекційні захворювання
- травма
- Хірургічні втручання, в тому числі і стоматологічні маніпуляції
- Менструальний цикл
- вагітність
- Прийом контрацептивів, що містять естрогени
- хронічний лімфолейкоз
- неходжкінські лімфоми
- лімфосаркома
- мієлома
- первинна кріоглобулінемія
- лімфоцитарна лімфома
- макроглобулінемія Вальденстрема
При набряку Квінке пов`язаного із застосуванням інгібіторів АПФ, в основі розвитку захворювання лежить зниження рівня специфічного ферменту (ангіотензину II), що в свою чергу призводить до підвищення рівня брадікіна. І відповідно це веде до набряку. Інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл), препарати в основному застосовуються для контролю артеріального тиску. Симптоми набряку Квінке після вживання таких медикаментів з`являються не відразу. У більшості випадків (70-100%), вони проявляються протягом першого тижня лікування даними препаратами.
Причини алергічного набряку Квінке см. причини анафілаксії
Види набряку Квінке
Симптоми набряку Квінке, фото
Передвісники набряку КвінкеПередвісники набряку Квінке: поколювання, печіння в області набряку. У
35% пацієнтів рожевіє або червоніє шкіра тулуба або кінцівок до або під час набряку.
Для того щоб розібратися з симптомами набряку Квінке, потрібно розуміти, що поява симптомів і їх характеристика різна в залежності від виду набряку. Так набряк Квінке при анафілактичний шок або інший алергічної реакції буде відрізнятися від епізоду спадкового або набутого набряку Квінке. Розглянемо симптоми окремо для кожного виду набряку Квінке.
Симптоми набряку Квінке в залежності від місця виникнення
Перша невідкладна допомога при набряку Квінке
Чи потрібно викликати швидку?
Швидку допомогу необхідно викликати при будь-якому випадку набряку Квінке. Особливо якщо це перший епізод.
Показання до госпіталізації:
- набряк язика
- Утруднене дихання, викликане набряком дихальних шляхів.
- Набряк кишечника (симптоми: болі в області живота, діарея, блювота).
- Відсутність або незначний ефект від лікування в домашніх умовах.
- Звільнити дихальні шляхи
- Перевірити наявність дихання
- Перевірити пульс і тиск
- При необхідності виконати серцево-легеневу реанімацію. см. Перша допомога при анафілактичний шок.
- ввести медикаменти
Препарати вводяться в певній послідовності. На початку, завжди вводиться адреналін, потім гормони і антигістамінні засоби. Однак при не настільки вираженою алергічної реакції достатньо введення гормонів і антигістамінних засобів.
-
адреналін
Куди вводити адреналін?
Зазвичай на догоспітальному етапі препарат вводиться внутрішньом`язово. Найкраще місце для введення адреналіну, це середня третина зовнішньої поверхні стегна. Особливості кровообігу в цій області дозволяють препарату швидше поширитися по організму і почати діяти. Однак адреналін може вводитися і в інші частини тіла, наприклад, в дельтоподібний м`яз плеча, сідничний м`яз та ін. Варто відзначити, що в екстрених ситуаціях, коли виникає набряк в області шиї, мови, адреналін вводять в трахею або під язик. При необхідності і можливості адреналін вводять внутрішньовенно.
Скільки вводити?
Зазвичай в таких ситуаціях існує стандартна доза для дорослих 0,3-0,5 мл 0,1% розчину адреналіну, для дітей 0,01 мг / кг ваги в середньому 0,1-0,3 мл 0,1% розчину. При відсутності ефекту введення можна повторювати кожні 10-15 хвилин.
В даний час існують спеціальні пристосування для зручного введення адреналіну, в яких доза суворо визначена і є дозованою. Такими пристосуваннями є шприц-ручка EpiPen, пристрій звукової інструкцією із застосування Allerjet. У США і країнах Європи, такі пристрої носить кожен страждає анафілактичні реакції і при необхідності самостійно можуть призвести собі введення адреналіну.
Основні ефекти препарату: Знижує вивільнення речовин алергічної реакції (гістаміну, брадикініну та ін.), Підвищує артеріальний тиск, усуває спазм в бронхах, підвищує ефективність роботи серця.
-
гормональні препарати
Куди вводити?
До приїзду швидкої допомоги можна ввести медикаменти внутрішньом`язово, в ту ж ділянку сідниць, але по можливості внутрішньовенно. При відсутності можливості введення за допомогою шприца, можливо вміст ампули просто вилити під язик. Під мовою знаходяться вени через препарат добре і швидко всмоктується. Ефект при введенні препарату під язик настає набагато швидше ніж при введенні внутрішньом`язово навіть внутрішньовенно. Так як при попаданні лікарського засобу в під`язикові вени воно відразу поширюється, минаючи печінковий бар`єр.
Скільки вводити?
- Дексаметазон від 8-до 32 мг, в одній ампулі 4 мг, 1 таблетка 0,5 мг.
- Преднізолон від 60-150 мг, в одній ампулі 30 мг, 1 таблетка 5 мг.
Основні ефекти препаратів: знімають запалення, набряк, свербіж, підвищують артеріальний тиск, зупиняє вивільнення речовин викликають алергічні реакції, сприяють усуненню бронхоспазму і поліпшенню роботи серця.
-
антигістамінні препарати
Відео: Набряк Квінке симптоми і фото
В основному застосовуються препарати блокують Н1-рецептори (лоратадин, цетиризин, клемастин, супрастин). Однак доведено, що протиалергічний ефект посилюється при поєднанні Н1 і Н2 гістамінблокаторов. До блокаторів Н2 рецепторів відносяться: фамотидин, ранітидин та ін.Куди вводити?
Краще ввести препарат внутрішньом`язово, однак і у вигляді таблеток препарати будуть працювати, але з більш пізнім настанням ефекту.
Скільки вводити?
Супрастин - 2 мл-2% - в таблетках 50 мг-
Клемастин - 1 мл - 0,1% -
Цетиризин - 20мг-
Лоратадин - 10 мг-
Фамотидин - 20-40 мг-
Ранітидин - 150-300 мг-
Основні ефекти препаратів: усувають набряк, свербіж, почервоніння, зупиняють вивільнення речовин запускають алергічну реакцію (гістаміну, брадикініну та ін.).
Медикаменти, які застосовуються при неалергічних набряку Квінкес в`язаний зі зниженням рівня С1-інгібітору (спадковий, придбаний набряк Квінке)
Препарати, які зазвичай вводяться при госпіталізації:
- Очищений концентрат С1-інгібітора, вводиться внутрішньовенно, застосовується в країнах Європи і США. У РФ поки не застосовується.
- У разі відсутності концентрату С1-інгібітору. Вводять свіжозамороженої плазми 250-300 мл, яка містить достатню кількість С1-інгібітору. Однак в деяких випадках її застосування може посилити загострення набряку Квінке.
- амінокапронова кислота 7-10 г на добу всередину до повного припинення загострення. По можливості поставити крапельницю в дозі 100-200 мл.
- ефекти: препарат маєпротиалергічною активністю, нейтралізує дію біологічно активних речовин алергії (бадікінін, калеікреін і ін.), знижує проникність судин, що сприяє усуненню набряку.
- Препарати чоловічих статевих гормонів (Андрогени): даназол, станазол, метілтестестерон.
ефекти: дані препарати підсилюють вироблення С1 інгібітора, тим самим підвищуючи його концентрацію в крові, що усуває основний механізм розвитку захворювання.
Протипоказання: вагітність, лактація, дитячий вік, рак простати. У дітей разом андрогенів застосовують амінокапронову кислоту.
Що робити при набряку гортані?
У разі набряку гортані, можливо повне закриття дихальних шляхів, при якому медикаментозне лікування не завжди ефективно. В цьому випадку для порятунку життя можна виконати прокол або розріз перстнещітовідной зв`язки (крікотіріотомія). см. Як забезпечити прохідність дихальних шляхів при набряку гортані?Лікування в лікарні
В якому відділенні лікують?Залежно від тяжкості і характеру набряку пацієнта направляють до відповідного відділення. Наприклад, пацієнта направлять до реанімаційного відділення при важкому анфілактіческом шоці. При набряку гортані це може бути ЛОР відділення або та ж реанімація. У разі набряку Квінке середньої ваги не загрожує життю, пацієнт проходить лікування у відділенні алергології або звичайному терапевтичному відділенні.
Чим лікують?
При алергічному набряку Квінке, є частиною анафілактичної реакції препаратами вибору є адреналін, глюкокортикоїдних гормони, антигістамінні засоби. Крім того проводять дезінтоксикаційну терапію, шляхом внутрішньовенного введення спеціальних розчинів (реоплюглюкін, рінгер лактат, фіз. Розчин і ін.). У разі харчового алергену застосовуються ентеросорбенти (активоване вугілля, ентеросгель, білий вугілля та ін.). Так само проводиться симптоматична терапія в залежності від виниклих симптомів, а саме при ускладненому диханні застосовують засоби знімають спазм бронхів і розширюють дихальні шляхи (еуфілін, сальбутамол та ін.)
При неалергічних набряку Квінке (Спадковий, придбаний набряк Квінке), що супроводжується зниження в крові концентрації інгібітору С1, тактика лікування дещо відрізняється. В цьому випадку адреналін, гормони, антигістамінні засоби не є препаратами першого вибору, так як їх ефективність при даних видах набряку Квінке не настільки висока.
Препаратами першого вибору є, ті які підвищують в крові відсутній фермент (інгібітор С1). До них відносяться:
- Очищений концентрат С1-інгібітору;
- Свіжозаморожена плазма;
- Препарати чоловічих статевих гормонів: даназол, станазолол;
- Антіфібрінолітіческіе препарати: амінокапронова кислота, транексамова кислота.
Тривалість перебування в лікарні залежить від тяжкості перебігу захворювання. У середньому при лікуванні в терапевтичному відділенні термін перебування пацієнта в стаціонарі 5-7 днів.
Профілактика набряку Квінке
- У разі алергічної причини набряку, в першу чергу слід усунути контакт з алергеном і дотримуватися гіпоалергенної дієти.
- Особам, у яких в родині є випадки набряку Квінке, слід з обережністю приймати інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл), а так само антагоністи рецепторів ангіотензину II (валсартан, епросартан). При виникненні епізодів набряку Квінке через застосування цих медикаментів, слід їх замінити, на препарати іншої групи.
- Особам з спадковим набряком Квінке, по можливості слід уникати оперативних втручань і травм.
- Для профілактики епізодів набряку Квінке, пов`язаного зі зниженням інгібітору С1, препаратами вибору є синтетичні чоловічі гормони (андрогени), даназол і станазолол. Ці препарати стимулюють вироблення інгібітора С1. На початку доза прийому становить 800 мг на добу, потім по досягненню ефекту доза знижується до 200 мг на добу, аж до прийому мінімальної дози через день. Препарати протипоказані: вагітним, годуючим матерям, дітям, хворим на рак простати.
- У дітей замість застосування чоловічих гормонів для профілактики використовуються аминокапроновая, транексамова кислоти, які володіють більш високим профілем безпеки.
- Перед проведенням хірургічних втручань, слід проводити короткочасну профілактику. Препарати вибору: свіжозаморожена плазма, андрогени, ну і звичайно концентрат С1-інгібітору (при можливості).
Відео: Що робити, якщо виникає набряк Квінке
Поділися в соц мережах:
