У дітей теж може бути гіпотиреоз

вроджений гіпотиреоз - Це захворювання, при якому є вроджений дефіцит тиреоїдних гормонів. Іншими словами, будь-який гіпотиреоз, який був виявлений при народженні, називається вроджений гіпотиреоз. Здрастуйте, шановний читачу. Для тих, хто мене ще не знає, мене звуть Діляра Лебедєва. Хоча я лікар-ендокринолог для дорослих людей, все-таки написала цю статтю про гіпотиреоз, який виявляється в дитинстві моїми колегами, дитячими ендокринологами, для тих, хто зайшов на блог в пошуках інформації по на цій непростій темі.

Вроджений гіпотиреоз виявляють протягом декількох тижнів після народження. У нашій країні, так само як і в інших розвинених країнах, є неонатальний скринінг на вроджені захворювання. Кров для аналізу на це вроджене захворювання береться з п`яти немовляти на 5-6 день життя. Пізніше я поясню, чому визначені в ці терміни. Саме завдяки цим дослідженням, яке в нашій країні почали робити порівняно недавно, вдається дуже рано виявити цю патологію і почати своєчасне лікування.

Взагалі, це рідкісне захворювання, за статистикою воно складає 1 випадок на 3000-5000 новонароджених. Якщо виявити вроджений гіпотиреоз на перших тижнях життя, то можна попередити розвиток розумової відсталості, тому що дефіцит тиреоїдних гормонів добре заповнюється за рахунок синтетичних аналогів.

Вроджений гіпотиреоз в цифрах ...

Розвиток гіпотиреозу передбачає наявність будь-якої причини, і неважливо, придбаний він протягом життя або виявлено відразу після народження. Викликати вроджений гіпотиреоз можуть численні причини, причому не тільки захворювання щитовидної залози. Ось основні види вродженого гіпотиреозу:

1. Гіпотиреоз внаслідок аномалій розвитку самої щитовидної залози.
2. Гіпотиреоз внаслідок аномалії розвитку гіпоталамо-гіпофізарної системи.
3. Гіпотиреоз внаслідок вроджених дефектів синтезу тиреоїдних гормонів.
4. Гіпотиреоз, який розвинувся через впливів зовнішніх чинників (медикаменти, материнські блокуючі антитіла).

Але все ж у 85% всіх випадків вродженого гіпотиреозу причиною є аномалія розвитку самої щитовидної залози. Якщо ви ще не знаєте, що це за заліза і яку функцію вона виконує, то рекомендую прочитати статтю "Щитовидна залоза". Виділяють кілька видів аномалій розвитку щитовидної залози:

Відео: Жити здорово! Депресія і гіпотиреоз. (12.04.2016)

• Агенезія (відсутність щитовидної залози) - 22-42%
• Гіпоплазію (щитовидна залоза є, а тканину, яка синтезує гормони, не розвинена) - 24-36%
• Дістопію (положення щитовидної залози в невластивому їй місці, що несе її недорозвиненість) - 35-43%

У 15% випадків складають дефекти в синтезі тиреоїдних гормонів. Це відсутність або катастрофічно мала кількість різних ферментів і білків, які приймають участь в синтезі тиреоїдних гормонів. Для загального ознайомлення наводжу нижче дефекти наступних ферментів і відповідні їм синдроми:

• Дефект тиреоїдної пероксидази (ТПО)
• Дефект тиреоглобуліну (ТГ)
• Дефект натрій-йодного сімпортера
• синдром Пендреда
• Дефект дейодіназ тиреоїдних гормонів

Найбільш рідкісними, майже казуїстичними, є гіпотиреоз внаслідок аномалії розвитку гіпоталамо-гіпофізарної системи і при впливі зовнішніх факторів. Вони зустрічаються з частотою 1: 25 000 - 1: 1 000 000.

Як розвивається вроджений гіпотиреоз?

Коли дитина ще не народився, його зростання і розвиток відбуваються за рахунок гормонів щитовидної залози його матері, які проходять через плаценту.

Відео: Лікування гіпотиреозу у дітей. Втрата ваги, прискорення зростання. Відгуки пацієнтів.

Ось він з`являється на світ, і рівень материнських гормонів в крові різко падає, а свої з різних причин не виробляються. Дитина народжується на світ з ще незрілою центральною нервовою системою, а зокрема недорозвиненою корою головного мозку, яка остаточно формується до кінця першого року життя дитини.

Тиреоїдні гормони сприяють подальшому розвитку цих структур, особливо це необхідно для мієлінізації нервових волокон кори головного мозку, іншими словами, для освіти мієліну нервових шляхів (як «ізоляції» на проводах), щоб швидше проходили нервові імпульси. Від цього залежить швидкість нервових реакцій (мислення, сприйняття, кмітливість та ін.)

Ці процеси мієлінізації проходять протягом перших кількох місяців, і якщо не буде достатнього рівня тиреоїдних гормонів, то час буде безповоротно втрачено і сформується необоротне недорозвинення кори головного мозку, що проявиться у вигляді розумової відсталості аж до кретинізму.

Якщо почати замісну терапію протягом першого тижня, то розвиток у таких дітей центральної нервової системи в майбутньому майже відповідає нормі, і ці діти практично не відрізняються від своїх однолітків. Якщо лікування не розпочато або розпочато із запізненням, то поряд з патологією центральної нервової системи ще є порушення формування скелета і інших органів.

Відео: Гіпертиреоз симптоми, ознаки та лікування гіпертиреозу

Найважливіше - це вчасно виявити захворювання і якомога раніше почати лікування. Тільки так можна не допустити важких розумових порушень.

Вроджений гіпотиреоз і його симптоми

Симптоми вродженого гіпотиреозу, як і в випадку з придбаним на гіпотиреоз, не мають специфічних ознак. За статистикою тільки в 5% випадків можна відразу запідозрити вроджений гіпотиреоз.

До ранніх симптомів можна віднести:

• Тривалу жовтяницю новонародженого
• Низький голос
• роздутий живіт
• пупкову грижу
• Низький тиск
• Збільшений задній джерельце
• великий мову
• Збільшення щитовидної залози
• знижений апетит
• порушення ковтання
• Погана прибавка маси тіла
• метеоризм
• запор
• Сухість і блідість шкіри
• Зниження тонусу м`язів
• Низька температура тіла

Після 5-6 місяців відсутності лікування на перший план виходять:

• Затримка психомоторного розвитку
• Затримка фізичного розвитку
• Непропорційне зростання: широка запала перенісся, гипертелоризм (порушення в будові кісток черепа), пізніше закриття джерелець

Як виявити вроджений гіпотиреоз?

Виявляється вроджений гіпотиреоз завдяки неонатальному скринінгу. Скринінг полягає у визначенні ТТГ в висушених плямах крові на фільтрувальному папері. Кров береться у новонародженого на 5-6 день, коли відбувається зниження рівня ТТГ, який може бути підвищений в нормі. Якщо проводити скринінг раніше, то збільшується відсоток хибнопозитивних результатів.

Справа в тому, що поява на світ для дитини - це своєрідний стрес, він починає звикати насамперед до холоду, і підвищення рівня ТТГ в перші дні сприяє цій адаптації дитини. У нормі рівень ТТГ знижується з 5 дня життя. Ось тому вибір часу взяття крові на аналіз не випадковий.

Якщо рівень ТТГ за даними скринінгу вище 100 мМО / л, то це явний вроджений гіпотиреоз і потрібно якомога швидше починати замісну терапію L-тироксином.

Якщо рівень ТТГ становить 20-50 мМО / л, то проводять повторне дослідження в сухому плямі крові. Якщо ж повторно перевищує 20 мМО / л, то визначають ТТГ і вільний Т4 в сироватці крові, т. е. кров береться з вени.

З`ясування причини вродженого гіпотиреозу відкладається на пізніший термін, т. К. Це не вважається терміновим. Найголовніше - це вчасно розпочата замісна терапія, яка дозволить зберегти нормальний рівень інтелекту.

Що таке транзиторний гіпотиреоз?

Вроджений гіпотиреоз слід відрізняти від транзиторного (минущого) підвищення ТТГ. Воно може бути викликано:

• йодним дефіцитом
• недоношеністю
• Низькою вагою при народженні
• внутрішньоутробної гіпотрофією
• внутрішньоутробними інфекціями
• Прийомом тиреостатиков матір`ю під час вагітності
• Аутоімунні захворювання щитовидної залози у матері

Найбільш частою і більш вивченої причиною транзиторного гіпотиреозу є йодний дефіцит. Чим важче йодний дефіцит в регіоні, тим більша частка дітей з транзиторним гіпотиреозом.

Відео: Андрій Головинов - лікування гіпотиреозу в Аюрведе

Як впливає нормальна робота щитовидної залози на розвиток інтелекту людини, читайте в статті «Інтелект людини і щитовидна залоза».

Лікування вродженого гіпотиреозу

Ще раз повторю, що основна мета лікування вродженого гіпотиреозу - це якнайшвидша нормалізація рівня тиреоїдних гормонів, що забезпечується початком замісної терапії L-тироксином. Початкова доза становить 10-15 мкг / кг на добу. Потім потрібно регулярне визначення ТТГ і вільного Т4 в крові для правильного підбору дози, яка буде змінюватися з ростом і розвитком дитини.

Правила в прийомі тироксину не відрізняються для дітей і дорослих. Тому я вам раджу прочитати в статті «L-тироксин Берлін Хемі: як правильно пити?» своєрідні правила прийому цього препарату.

Прогноз при вродженому гіпотиреозі повністю залежить від часу початку замісної терапії. При терапії на 2-3 тижні порушення психічного і фізичного розвитку практично повністю запобігають.