Хвороба пухлини гіпофіза (іценко-кушинга)

Хвороба Іценко-Кушинга - це важкий патологічний стан, обумовлений підвищеною продукцією адренокортикотропного гормону. При цьому під його впливом виникає гіперпродукція надниркових гормонів (кортикостероїдів), що і обумовлює розвиток захворювання і виникнення характерних симптомів.

Слід відрізняти хвороба Іценко-Кушинга та синдром Іценко-Кушинга. У поняття синдрому входять всі стани, при яких відзначається посилення надниркової гормональної активності, включаючи в себе і прояви хвороби Іценко-Кушинга.

Що ж відбувається, коли виникає хвороба Іценко-Кушинга?

Це Хвороба сильно змінює зовнішність людини. Ось як виглядає людина до і після одужання

Хвороба Іценко-Кушинга виникає при порушенні зворотних зв`язків між ланками системи, що включає наднирники, гіпоталамус і гіпофіз, і проявляється гиперсекрецией АКТГ в результаті порушення роботи стовбурових і підкіркових структур мозку, іноді причиною може бути вироблення гормону гіпофіза ектопічними вогнищами. У цій ролі зазвичай виступають пухлини в деяких органах.

Причини порушення контролю над секрецією АКТГ до кінця так і не встановлені. Іноді захворювання розвивається після інфекцій і травм головного мозку. Спровокувати це стан може вагітність, аборт, статеве дозрівання, оскільки саме в ці періоди відбувається найбільша активність ендокринної системи.

При цьому гіпоталамус отримує нервові сигнали, які стимулюють його виробляти речовини, і під їх впливом гіпофіз починає продукцію АКТГ. Цей гормон, в свою чергу, змушує працювати наднирники в посиленому режимі. Глюкокортикоїди в надмірній кількості визначають симптоми хвороби Іценко-Кушинга.

Зарубіжні автори досліджень стверджують, що причина хвороби Іценко-Кушинга криється в гіперпродукції адренокортикотропного гормону з аденоматозними змінених клітинах гіпофіза. Причому навіть сучасні методики не завжди можуть визначити їх наявність.

На малюнку схематично показаний механізм прояви хвороби Іценко-Кушинга.

Основні ознаки захворювання

1. Ожиріння окремих частин тіла. У людей, які страждають цим захворюванням, відзначається характерний вид - місяцеподібне обличчя, оплившее тулуб, тонкі руки і ноги.
2. Рожеві або червоні стрії (розтяжки). Ця ознака пов`язаний з порушенням обміну білків. При цьому шкіра стає тонкою, а рани, які часто на ній з`являються, погано гояться. Спостерігається підвищена ламкість капілярів, унаслідок цього можуть виникати синці. Переважання процесів катаболізму над анаболизмом проявляється також в атрофії сполучної тканини і епідермісу. Через це стає можливий мимовільний розрив зв`язок.
3. ділянки пігментації в місцях тертя.
4. Надмірний ріст на тілі волосся у жінок.
5. Безпліддя і порушення циклу у жінок, зниження потенції і лібідо у чоловіків.
6. Слабкість м`язів. Пов`язано це стан з розпадом білка в тканини м`язів при хворобі Іценко-Кушинга. Іноді хворий не може навіть самостійно вставати.
7. Симптоми остеопорозу, поява патологічних переломів, больові відчуття в кістках і хребті. При тяжкому перебігу можуть спостерігатися зменшення хребців і зниження зростання хворого. У дитячому віці симптоми хвороби Іценко-Кушинга проявляються у вигляді затримки росту, при виражених проявах буває зміна кісткової структури хребта і його деформація. Гіперпродукція гормонів надниркової тканини призводить до зниження синтезу колагену і зменшення кісткової матриці. При цьому з кісткової тканини виходить кальцій, а в кишечнику знижується його всмоктування, що призводить до надлишку кальцію в сечі.
8. Підвищення тиску. При хворобі Іценко-Кушинга відзначається збільшення за рахунок затримки натрію і води, а також підвищується тонус периферичних артерій, що призводить до помірної гіпертонії. При тривалому перебігу захворювання може розвиватися збільшення лівого шлуночка, серцева недостатність, аритмія.
9. Зниження чутливості до інсуліну, розвиток симптомів, характерних для цукрового діабету. Це пояснюється впливом нефизиологических концентрацій глюкокортикоїдів на посилення процесів глюконеогенезу і гліколізу з одночасним пригніченням утилізації периферичної глюкози. Рівень інсуліну при цьому підвищений.
10. Зниження імунітету, поява гнійничкових інфекцій, пієлонефриту, трофічних виразок, сепсису.
11. Симптоми психічних розладів у вигляді депресій, ейфорії, безсоння. Ці прояви часто передують прояв інших ознак хвороби Іценко-Кушинга.

діагностика

Для постановки діагнозу хвороби Іценко-Кушинга та призначення лікування лікар спирається на основні симптоми і клінічну картину захворювання. Уточнити діагноз допомагають лабораторні дослідження. При цьому в крові виявляється зниження лейкоцитів, зниження калію і підвищення натрію.

У сечі виявляють підвищення добової дози кортизолу.

Достовірну інформацію отримують завдяки використанню малої і великої дексаметазоновой проби. У нормі після прийому дексаметазону рівень кортизолу падає в два рази. Хвороба Іценко-Кушинга проявляє себе після такої проби збільшенням або відсутністю зміни рівня в крові цього гормону.

Для диференціальної діагностики широко застосовують МРТ черепа і надниркових залоз, а також КТ.

Наявності осередків остеопорозу і дегенеративних змін хребта можна побачити за допомогою рентгеноскопії.

Існують також біохімічні дослідження, які можуть допомогти з діагностикою стероїдного діабету і різних електролітних порушень.

методи лікування

Нові сучасні методи діагностичного дослідження, а також можливості достовірної візуалізації місця розташування, розмірів пухлини, її відношення до сусідніх органів, напрям розростання дозволяють вибирати спосіб лікування, спираючись на всі індивідуальні особливості.

При постановці такого діагнозу, як хвороба Іценко-Кушинга, хворому рекомендується проводити обстеження та лікування в умовах спеціалізованої клініки.

Одним із способів лікування хвороби Іценко-Кушинга є опромінення із застосуванням різних видів іонізуючої радіації. В останні роки лікарями застосовується такий метод лікування, як опромінення за допомогою протонних частинок, які мають великий енергією і здатністю глибокого проникнення. При цьому «протонні пучки» більш ефективні в порівнянні з рентгено-та гамма-променями. Крім того, це лікування є мінімально ушкоджувальним для інших видів тканин.

Іноді для руйнування пухлини гіпофіза, застосовують кріотерапію з використанням рідкого азоту.

Якщо вдається визначити аденому гіпофіза і її чітку локалізацію, то найкращим методом лікування на сьогоднішній момент є транссфеноїдальна аденомектомія (Хірургічне видалення пухлини через ніс). Після її проведення задовільні результати відзначаються у більшості прооперованих хворих, оскільки вона може забезпечити швидке відновлення зв`язку гіпоталамус-гіпофіз і не вимагає тривалої замісної терапії.

Часто практикують застосування методики при хворобі Іценко-Кушинга, яка полягає в деструкції гиперплазированной тканини наднирника за допомогою введення склерозирующего речовини. Проводиться ця операція під контролем УЗД або КТ. Зазвичай цей метод є допоміжним і поєднується з аденомектомією або променевою терапією.

З медикаментозних методів лікування слід відзначити обов`язкове призначення речовин, що пригнічують стероїдогенез, причому їх застосування рекомендується починати негайно при хворобі Іценко-Кушинга.

Симптоматичне лікування:

• препарати, що містять калій;
• гіпотензивні засоби;
• засоби для лікування остеопорозу;
• седативні ліки, транквілізатори, антидепресанти;
• вітаміни.

Інформативний відео-сюжет з тв-передачі

Якщо стан людини при хворобі Іценко-Кушинга оцінюється, як важкий, а всі можливі способи не призводять до потрібного результату, то рекомендується застосування такого лікування, як двостороння адреналектомія.

Після проведення операції може виникати ускладнення у вигляді первинного гипокортицизма, причому відбувається це на тлі нормосекреторной або підвищеної активності адренокортикотропного гормону. У таких випадках необхідна довічна замісна терапія у вигляді препаратів що містять минерало- і глюкокортикоїди.