Гвперкортицизм: що це?

Гиперкортицизмом називається хвороба, що розвинулася внаслідок порушень в роботі гіпоталамо-гіпофізарної системи і протікає з великою кількістю симптомів.

Хвороба також відома як синдром Іценко-Кушинга (в честь двох вчених, які її відкрили: Харві Кушинга (нейрохірург, США) і Миколи Іценко (невропатлог, СРСР)).

Організм потребує глюкокортікостеройдних гормонах. При їх нестачі обмін речовин не може проводитися належним чином. Однак підвищення їх кількості може спровокувати ряд різних змін.

Що таке гиперкортицизм

Гвперкортицизм викликається тривалим прийомом гормонів глюкокортикоїдів, а саме кортизолу. Даний гормон синтезується переднім відділом головного мозку

Даний гормон не має аналогів і не може бути замінений. Його призначенням є:

• Стабілізація артеріального тиску;
• Стабілізація кількості інсуліну в крові;
• Зниження запалень;
• Регуляція процесів обміну речовин.

Проте ключовою функцією кортизолу є регулювання реакції організму на виникнення стресу. Організми деяких людей постійно містять підвищений рівень даного гормону на увазі їх професії (наприклад, у спортсменів).

Особливу увагу потрібно акцентувати на пацієнток, які перебувають в положенні. Рівень кортизолу в організмі вагітної жінки, яка перебуває на III триместрі, зростає в кілька разів. Крім того, збільшена кількість даних гормонів спостерігається у громадян, які ведуть згубний спосіб життя (алкоголіків, наркоманів, курців). Також в групі ризику гіперкортицизму знаходяться люди, які страждають різними психічними розладами.

причини гіперкортицизму

Надмірну вироблення гормонів кори надниркових залоз здатні спровокувати найрізноманітніші чинники. Лікарями виділяються 3 види даного захворювання:

• Екзогенний гиперкортицизм. У більшості випадків його викликає передозування або тривале застосування стероїдів (глюкокортикоїдів) для лікування різних захворювань. У більшості випадків їх використовують для боротьби з астмою, ревматоїдний артрит або іммуносуспрессіей при трансплантації органів;
• Ендогенний гиперкортицизм. Найчастіше він виникає через внутрішнього порушення в роботі організму. Найбільш поширена причина (близько 70%) - хвороба Іценко-Кушинга (НЕ синдром Кушинга).

Хвороба Іценко-Кушинга характеризується підвищеним утворенням адренокортикотропного гормону гіпофіза (АКТГ). Власне, саме цей гормон сприяє вкидання кортизолу з надниркових залоз. Утворювати АКТГ може мікроаденома гіпофіза або ектопірованная кортікотропінома.

Місцем розташування ектопірованной злоякісної кортікотропінома є бронхи, яєчка або яєчники. Також ендогенний гиперкортицизм може бути викликаний первинним ураженням кори надниркових залоз.

Псевдо-синдром Кушинга. Іноді схожі на синдром Кушинга симптоми можуть викликати зовсім іншими факторами. Псевдо-синдром Кушинга розвивається при наступних умовах:

• ожиріння;
• Хронічна алкогольна інтоксикація;
• вагітність;
• Стреси і депресивний стан;
• Застосування оральних контрацептивів, що включають в свій склад суміш екстрогенов і прогестерону.

Рівень кортизолу може підвищитися навіть у немовляти. Це може статися, якщо годує його мати приймає алкоголь. Він цілком може надійти в організм малюка разом з грудним молоком.

симптоми гіперкортицизму

Список симптомів гіперкортицизму доволі різноманітний і виглядає наступним чином:

• Слабкість, що збільшується з плином часу;
• Перманентна стомлюваність;
• Проблеми зі сном;
• втома;
• Знижений кров`яний тиск;
• Психічна астенія;
• Нудота і блювання;
• Поганий апетит (або відсутність оного);
• Болю в животі;
• Запори, що чергуються з проносами;
• Втрата ваги.

До найбільш яскраво вираженими симптомами хвороби Аддісона відносяться: постійно зростаюча м`язова слабкість, погіршення скелетної і гладкої мускулатури і меланоз (надмірна пігментація шкіри і слизових оболонок).

Першими місцями, де проявляється меланоз, є шкірні складки і борозенки. Надалі пігментація приймає дифузний характер. Пігментація виникає в умовах зниження освіти альдостерону і кортизолу і збільшення кількості вибаративаемого меланоформного гормону гіпофіза.

Недолік глюкокортикостероїдів провокує розвиток гіпотонії і гіпоглікемії, зниження ваги, відсутність апетиту, а також поява порушень в детяельності серцево-судинної системи. Також цілком імовірно абсолютне зниження величини серця.

У разі виникнення стресових реакцій на такі фактори як інфекції, травми психічного характеру, вагітність або проведення операції відбувається стрімке обезводнення і значне зниження кров`яного тиску - аддісонова кризу.

Його клінічними проявами є наступні симптоми:

• Падіння рівня хлору, холестерину і натрію одночасно з ростом рівня азоту і глюкози (виявляється в крові);
• Зростання рівня хлору і натрію (виявляється в сечі).

діагностика гіперкортицизму

Гвперкортицизм діагностується на основі двох критеріїв, а саме:

• Відомостях про підвищену активність гіпофізарно-надниркової системи;
• Результати проведеної топічної діагностики.

Хвороба Іценко-Кушинга характеризується кількома особливостями. Серед них підвищена кількість кортизолу і АКТГ в крові, а також підвищений обсяг добових виділень вільного кортизолу і 17-ОКС в складі сечі.

У тому випадку, якщо клінічна картина є стертою, а функція кори надниркових залоз була недостатньо підвищена, перевірити присутність патологічного гіперкортицизму і відсутність функціонального можна за допомогою результатів малої дексаметазоновой проби. Вона є досить ефективною. Це обумовлюється властивостями дексаметазону, що дозволяють йому пригнічувати виділення АКТГ.

Велика проба може визначати як хвороба Іценко-Кушинга, так і синдром Іценко-Кушинга. Проведення великий проби з дексаметозон триває 3 дні. Протягом даного відрізка часу пацієнтові дається по 2 мг дексаметазону 4 рази на день або 8 мг на добу. У разі виявлення зниження 17-ОКС більш ніж на половину на 2-й і 3-й день проби, вона буде вважатися позитивною.

При хворобі Іценко-Кушинга проба дає позитивний результат, а при кортикостерома - негативний. Топическая діагностика при хворобі Іценко-Кушинга відбувається з метою виявлення макро- і мікроаденом гіпофіза, а також 2-сторонньої гіперплазії наднирників.

Синдром Іценко-Кушинга характеризується наявністю пухлини одного наднирника. Щоб вирішити це завдання, лікарі застосовують рентгенологічний метод дослідження, що складається з наступних етапів:

• УЗД надниркових залоз;
• Комп`ютерна томограма;
• ЯМР;
• Ангіографія надниркових залоз.

При наявності ярковираженного гіперкортицизму диференційний діагноз проводиться між 4-ма хворобами:

• Хворобою Іценко-Кушинга;
• кортикостерома;
• Синдромом ектопічної продукції АКТГ;
• Пубертатний юнацький диспитуитаризм або гіпоталамічний синдромом пубертатного періоду (ПЮД) (якщо форма стерта).

Характерними рисами ПЮД є порушення роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи. Клінічно даний стан проявляється у вигляді рівномірного ожиріння, виникнення великої кількості тонких стрий, транзиторною гіпертонії, прискореної або нормального диференціювання кісток, фолікуліту, а також високоросла у випадку з пацієнтами, які переживають ранній пубертатний період.

До патогномонічним симптомів ПЮБ відносять смуги на шкірі, які мають колір в діапазоні від білястого до багряно-червоного. При цьому відзначається швидке протікання і передчасне закінчення розвитку статевих ознак (починаються вони, при цьому, своєчасно).

Результатом ПЮБ може стати або спонтанне одужання, або перехід в гипоталамический синдром, яким і є хвороба Іценко-Кушинга (зустрічається рідше).

лікування гіперкортицизму

Гвперкортицизм лікується трьома способами:

• медикаментозно;
• Променевою терапією;
• Шляхом хірургічного втручання

Консервативний метод лікування полягає у відновленні гормонального фону в організмі за допомогою призначення ряду препаратів.

Даний вид лікування призначається в разі, якщо провести операцію з яких-небудь причин неможливо, а також при відновленні організму після проведеної операції.

Променева терапія застосовується в тих випадках, якщо гиперкортицизм виник унаслідок доброякісної пухлини гіпофіза. Дія такого лікування полягає в наступному: промені впливають на клітини головного мозку, знижуючи синтез адренокортикотропного гормону.

Найчастіше променева терапія застосовується спільно з медикаментами і операцією. Однак на першому етапі найкращим варіантом буде симбіоз з променевої терапії та лікарських препаратів: Мітотан і метірапона.

Оперативне втручання при лікуванні гіперкортицизму полягає в проведенні операції з видалення аденоми гіпофіза. Позитивні зміни можна помітити вже найближчим часом після її проведення. В цілому, повне одужання після видалення аденоми гіпофіза відбувається у 80% пацієнтів.

Також може виникнути ситуація, при якій пацієнтові доводиться видалити обидва наднирника. У такому випадку йому призначається прийом глюкокортикоїдів протягом усього життя.

Слід розуміти, що з даною проблемою не варто зволікати. Чим Своєчасне буде розпочато лікування, тим вище будуть шанси на повне одужання. За лікарською статистикою, вірогідність смерті при ігноруванні гіперкортицизму і відсутності його лікування протягом 2-х років з моменту виникнення становить 50%.

Гвперкортицизм і вагітність

При первинному гиперкортицизме у жінки, яка виношує плід, можливі ускладнення вагітності. Найчастіше причиною тому служить погіршення перебігу основної хвороби і порушення стану плода, що супроводжується багаторазовим збільшенням рівня 17-КС, 17-ОКС, збільшенням прегнандиола, прегнантриола і зниженням кількості екстрогенов (найбільше - естірола).

На жаль, досить часто вагітність в такому випадку може бути ускладнена самовільним абортом або мертвонародження. Також можливий розвиток важких форм гестозу.

Залежно від терміну вагітності при кортикостерома призначається переривання вагітності і видалення пухлини. Оптимальний термін для переривання вагітності - до 12 тижнів. Також рекомендується застосовувати посилену терапію стероїдами.

Якщо вагітність збережена, в II триместрі призначається медикаментозне лікування (прописується метапірон). Приймати його слід безпосередньо до моменту пологів в дозуванні 500 мг через кожні 6 годин. У III триместрі лікарі радять провести екстрене розродження з попереднім проведенням симптоматичної терапії.

Вагітним жінкам, які були раніше піддані тотальної адреналектоміі, призначається насильства терапія. Причиною тому служить той факт, що після адреналектоміі на останніх місяцях вагітності і безпосередньо під час пологів виникає висока ймовірність виникнення гострої надниркової недостатності.

Протягом вагітності важливо ретельно контролювати стан фетоплацентарної системи. Також рекомендується вести своєчасну профілактику, діагностику гестозу і ФПН.