До чого може привести надлишок гормонів наднирників

Гвперкортицизм - це захворювання, яке розвивається при порушенні роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи і має многосімптомное перебіг.

Ця недуга відкрили і вивчали два вчених: нейрохірург Харві Кушинг в Америці і невропатолог Микола Іценко в Одесі. В їх честь гиперкортицизм по іншому називають хворобою Іценко - Кушинга.

Глюкокортікостеройдние гормони необхідні для обміну речовин в організмі, але при їх підвищенні в організмі можуть з`явитися різні зміни.

Як же проявляється це захворювання

Основні симптоми, найчастіше, виявляються:

1. ожирінням;
2. Підвищенням артеріального тиску;
3. М`язовою слабкістю;
4. Порушенням статевої функції;
5. Можуть з`являтися пігментні плями на шкірі;
6. У жінок росте волосся на грудях і на обличчі.

Ожиріння у таких хворих має своєрідний вид, тобто підшкірно - жирова клітковина більшою мірою накопичується в надключичній області, плечах і шийних хребцях, а також збільшується живіт. В результаті перерозподілу жирової клітковини руки і ноги стають худими, м`язи атрофуються. Особа набуває «місяцеподібне» форму, шкіра стає сухою і лущиться, з`являються виразки які важко піддаються лікуванню, щоки мають багряно - червоний колір. Ще до симптомів відносяться розтяжки на грудях, стегнах, животі, які мають червоний або фіолетовий колір.

Найнебезпечнішим проявом при гиперкортицизме є порушення роботи серця і судин, через це виникає синдром артеріальної гіпертензії. При підвищенні тиску з`являються головні болі, миготіння «мушок» перед очима. Через збій обміну речовин може розвинутися цукровий діабет, остеопороз, який протікає дуже важко.

Гвперкортицизм призводить до значного зниження імунітету, що служить каталізатором появи виразок, гнійників, пієлонефриту, грибкових уражень нігтів і шкіри. Також до симптомів відноситься порушення нервової системи, може бути порушення сну, поганий настрій, психози.

У дівчаток після початку менструального циклу може настати аменорея (стан, коли відсутні місячні). Трапляється затримка росту і статевого розвитку, голос стає грубим.

У слідстві чого може розвинутися захворювання?

Причини цієї недуги до кінця ще не виявлені, але встановлено що у представниць прекрасної статі хвороба Іценко - Кушинга зустрічається в десять разів частіше, ніж у представників чоловічого роду.

Розвинутися таке захворювання може в будь-якому віковому діапазоні, проте частіше хворіють в 20-40 років.
Причинами можуть бути різні травми голови і ураження головного мозку (освіти, запалення), вагітність, нейроинфекция, пухлина наднирників, підшлункової залози, легень, бронхів. Основною причиною вважають аденому передньої долі гіпофіза.

Як же виявити гиперкортицизм?

Лікар повинен оглянути хворого, опитати, потім вже проводиться лабораторна діагностика. З її допомогою визначають добову секрецію кортизолу в кров`яному струмі і кількість вільного кортизолу в добовій сечі.

Щоб виявити захворювання гиперкортицизм, потрібно провести малу пробу з дексаметазоном. Завдяки їй можна виявити пухлину гіпофізу.

Ще аденому гіпофіза визначають при рентгенографічних досліджень кісток черепа, КТ та МРТ головного мозку. Використовуючи такі діагностичні дослідження можна визначити місце розташування пухлини, її розмір, зростання і з якими тканинами вона стикається, що необхідно для призначення правильного її лікування.

Крім того необхідно зробити дослідження наднирників за допомогою УЗД, магнітно-резонансної та комп`ютерної томографії.

Від чого залежить ефективність лікування?

У гіперкортицизму може бути стрімкий розвиток, тобто всі симптоми з`являються протягом 6-12 місяців і може бути поступовий розвиток клінічної картини протягом 3-10 років. Лікування буде залежати від правильної діагностики, від тяжкості захворювання і від швидкості розвитку симптоматики. Лікування повинно бути націлене на усунення клінічних проявів і нормалізацію рівня кортизолу.

При середнього та легкого ступеня тяжкості застосовуються лікарські препарати, які не будуть давати організму виробляти зайве кількість гормонів наднирників або призначається променева терапія, яка знижує активність гіпофіза. Якщо це все не дає належного ефекту, то застосовують хірургічне лікування. У процесі такого втручання пухлини гіпофіза видаляють. Або проводиться адреналектомія, тобто усунення одного з надниркових залоз, але після такої операції необхідна постійна замісна терапія.

різновиди гіперкортицизму

функціональний

Функціональний гиперкортицизм виникає в слідстві різних захворювань, які побічно збільшують вміст кортизолу в організмі. До таких захворювань належать: синдром полікістозних яєчників, ожиріння, цироз печінки, хронічний гепатит, анорексія, порушення нервової системи, депресія, алкоголізм, ще причинами функціонального гіперкортицизму є вагітність і період статевого дозрівання.

вторинний

Вторинний гиперкортицизм у вагітних розвивається при підвищенні адренокортикотропного гормону, що відповідає за роботу надниркових залоз. Спочатку відбувається ураження гіпоталамуса, а потім уражається гіпофіз і розвивається його пухлина, з`являється аденома наднирників.

Симптоматика досить схожа з такою при звичайному гиперкортицизме, обмін речовин порушується, що може стати причиною порушення розвитку і росту плода і навіть призвести до його загибелі. Діагноз ставиться на підставі анамнезу, огляду, рентгенокраніографіческого обстеження (турецьке сідло збільшується не на багато, так як кортикотропного пухлини не великих розмірів), проводиться МРТ, лабораторні обстеження гормонів, використовують гормональні проби з дексаметазоном або метапіроном.

Якщо жінка завагітніла в той проміжок часу, коли у неї була активна стадія вторинного гіперкортицизму, то потрібно зробити аборт. Щоб виносити і народити дитину, захворювання повинно бути в стадії ремісії, коли артеріальний тиск в нормі, обмін речовин не порушений і проводиться замісна терапія. Тільки 30% жінок з таким захворюванням можуть виносити і народити дитину.

Під час вагітності потрібно постійно стежити за артеріальним тиском, масою тіла, набряками, показниками рівня гормонів, сечовипусканням, визначати кількість цукру в крові. Потрібно відвідувати ендокринолога раз в три місяці, дотримуватися дієти з малим вмістом солі і вуглеводів, вживати більше фруктів і вітамінів.

При народженні дитини з невеликою вагою, з низьким тиском і з підвищенням в сечі кортикостероїдних гормонів, то лікар призначає глюкокортикостероїдні препарати, дитина повинна стояти на обліку у ендокринолога і невропатолога.

ендогенний

Ендогенний гиперкортицизм в 80-85% випадків розвивається при пухлини або гіперплазії гіпофіза. Він буває:

1. АКТГ-залежний гиперкортицизм;
2. АКТГ- ектопірованного синдром;
3. АКТГ- незалежний гиперкортицизм;
4. кортикостерома;
5. Макронодулярного гіперплазія кори надниркових залоз;
6. Мікронодулярний гіперплазія кори надниркових залоз.

До клінічних проявів відноситься ожиріння в молодому віці, підвищення кров`яного тиску, остеопороз, атрофія і слабкість м`язів, трофічні зміни на шкірі, аменорея, поганий ріст у дітей, поява пухлини надниркових залоз.

субклінічний

Субклінічний гиперкортицизм розвивається при пухлини надниркових залоз і зустрічається у 5-20% людей. Визначити її можна при апаратному обстеженні (УЗД, МРТ, КТ). Виявляється ця форма випадково, так як клінічних проявів немає або вони менш виражені, рівень кортизолу в добовій сечі в межах норми. Але якщо хворому призначається хірургічне лікування, то субклинический гиперкортицизм потрібно виключити, щоб не виникли післяопераційні ускладнення.