Акромегалія, гігантизм і соматотропний гормон

соматотропний гормон виробляється в передній долі гіпофіза. За зростання організму в цілому відповідає соматотропний гормон. Доброго времени суток, шановний читачу блогу «Гормони в нормі!». Мене звуть Діляра Лебедєва, я лікар-ендокринолог і автор цього блогу. Про мене ви можете прочитати на сторінці «Про автора».

Прочитавши цю статтю, ви дізнаєтеся:

• Що таке соматотропний гормон і для чого він потрібен організму?
• Що відбувається, коли рівень соматотропного гормону підвищений?
• Які причини підвищення гормону росту?
• Як проявляються захворювання при підвищенні гормону росту?

соматотропний гормон (СТГ, гормон росту) синтезується клітинами передньої долі гіпофіза (соматотрофов), які займають 35-45% всіх клітин гіпофіза. Соматотропний гормон нестійкий. Час його напіврозпаду дорівнює 20-25 хвилинам.

У крові присутні 2 форми соматотропного гормону: «big» -СТГ і «little» -СТГ. «Little» -СТГ має підвищену біологічну активність. Саме за рахунок цієї форми виявляються всі ефекти соматотропного гормону.

Синтез соматотропного гормону контролюється гіпоталамусом. У ньому виробляються так звані рилізинг чинники. Соматоліберин стимулює синтез СТГ, а соматостатин блокує.

сам соматотропний гормон надає свою дію на організм не безпосередньо, а через гормони-посередники. Їх називають інсуліноподібний фактор росту (ІФР, Соматомедин). Саме ІФР-1, який утворюється в печінці, є одним із маркерів при захворюваннях, пов`язаних з соматотропний гормон.

Секреція соматотропного гормону припадає в основному на період сну (близько 70%). Згадайте вираз «коли спиш - ростеш». Це про гормон росту.

Синтез і секреція соматотропного гормону збільшуються в наступних випадках:

• Фізичні навантаження
• стрес
• Прийом білкової їжі
• Введення амінокислот (аргініну і лейцину)
• тривале голодування
• Порушення всмоктування їжі

Знижують секрецію соматотропного гормону:

• Підвищений рівень цукру в крові
• Підвищений рівень холестерину в крові

Коли підвищений соматотропний гормон, то ...

Є захворювання, які характеризуються підвищенням рівня соматотропного гормону в крові. Такими захворюваннями є акромегалія і гігантизм.

Гігантизм розвивається у дітей і підлітків до періоду пубертату, поки не закриються епіфізи кісток (зони росту кісток). У них кістки ростуть у довжину. Патологічно високими людми вважаються чоловіки ростом більше 200 см і жінки зростом вище 190 см. Найвищою людиною, за версією книги рекордів Гіннесса, є Султан Косен з Туреччини, його зріст становить понад 2,5 метрів.

Коли у таких пацієнтів закриваються зони росту кісток, в подальшому кістки вже ростуть в ширину. У цьому випадку захворювання називається акромегалію. Відбувається це тому, що причина викликала гігантизм, що не була усунена.

Акромегалія розвивається у дорослих людей, у яких вже закриті зони росту. І кісток нічого не залишається, як рости в ширину. Причому відбувається зростання не тільки кісток, але і м`яких тканин і органів, порушується обмін речовин. Таке зростання в ширину характеризується непропорційністю, т. Е. Розміри збільшилися кінцівок, тобто, наприклад, непропорційні щодо решти тіла людини.

Акромегалией хворіють приблизно 50-70 чоловік на 1 млн населення. Щороку реєструються 3-4 нових випадків на 1 мільйон жителів країни. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

На самому початку захворювання, як правило, не діагностується. Це відбувається в середньому через 8-10 років після початку хвороби, коли виявляються зовнішні прояви захворювання. Тому середній вік пацієнтів з акромегалией становить 40-50 років.

При підвищеному рівні соматотропного гормону відзначається висока смертність (більше в 2-4 рази, ніж в загальній популяції). Якщо вчасно не почати лікування, в 50% випадків пацієнти не доживають і до 50 років.

Причини підвищення соматотропного гормону

Основною причиною підвищення рівня соматотропного гормону є аденома гіпофіза (соматотропінома), яка зустрічається в 98% всіх випадків акромегалії. Причому всіх пухлин - це макроаденоми, які поширюються за межі турецького сідла, а всіх пухлин - мікроаденоми, які не перевищують 10 мм в діаметрі.

В основному це моноклональні пухлини, т. Е. Продукують тільки соматотропний гормон. Але зустрічаються і змішані аденоми, які поряд з СТГ можуть синтезувати також пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ. Найчастіше зі змішаних пухлин зустрічається аденома, що синтезує соматотропний гормон і пролактин. Про гіперпролактинемії ви можете дізнатися зі статті «Від чого підвищується пролактин?», в якій я розповідаю про основні проявах і причини цього захворювання.

приблизно 2% від усіх випадків підвищення соматотропного гормону займає ектопічна пухлина, т. е. не що з гіпофізом. Пухлини, які синтезують надлишок СТГ, можуть перебувати як усередині черепа (ендокраніальние), так і поза черепа в інших органах (екзокраніальние).

До перших можна віднести пухлина глоткового і сфеноідальние синуса. До других відносять пухлини легень, середостіння, підшлункової залози, кишечника, яєчників і яєчок. Причому ці пухлини можуть синтезувати як сам соматотропний гормон, так і соматолиберин (гормон гіпоталамуса, що стимулює синтез СТГ).

приблизно близько 1% від всіх випадків акромегалії доводиться на сімейні форми і спадкові захворювання, при яких одним із симптомів є акромегалія.

До таких захворювань відносять:

• Синдром Мак-К`юна-Олбрайта
• Синдром Вермера (мен-1)
• Ізольована сімейна акромегалія
• комплекс Карней

Крім того виділяють парциальную акромегалію, при якій збільшуються окремі частини скелета або органів. Така акромегалія обумовлена не надлишком соматотропного гормону, а підвищеною чутливістю тканин цих органів до СТГ.

Симптоми при підвищеному соматотропного гормону

Симптоми акромегалії, викликаної аденомою гіпофіза можна розділити на 3 групи:

1. Симптоми, зумовлені надлишком СТГ.
2. Симптоми, зумовлені зростанням аденоми в головному мозку.
3. Симптоми, зумовлені зниженням секреції інших гормонів.

Симптоми, зумовлені надлишком СТГ

Зовнішній вигляд

Перш за все звертає на себе зовнішній вигляд пацієнта. Коли захворювання розвинулося до стадії зміни зовнішності, то діагноз акромегалії можна ставити вже з порога. Такий характерний зовнішній вигляд мають пацієнти з підвищеною секрецією соматотропного гормону.

Спостерігається укрупнення рис обличчя, яке проявляється збільшенням надбрівних дуг, виличні кісток, носа, губ, вух, нижньої щелепи (вона висувається вперед - прогнатизм). Пацієнти змушені постійно змінювати головні убори, рукавички та взуття на більший розмір, т. К. Ці частини тіла також збільшуються.

Для прикладу пацієнта з акромегалией можна порівняти з Шреком з однойменного мультфільму, у якого, до речі, був реальний прототип, що страждає акромегалію. Це боксер Моріс Тійе. Саме він зображений на фото вище.

зміна шкіри

Шкіра стає щільною, потовщеною, з безліччю складок і зморшок, особливо на волосистій частині голови. У місцях тертя з одягом і в складках відзначається гіперпігментація (потемніння). Нерідко відзначаються підвищений оволосіння, акне, підвищена сальність і пітливість шкіри за рахунок збільшення кількості потових і сальних залоз.

Збільшення розмірів органів

Зміна розмірів органів проявляється збільшенням мови, слинних залоз, легенів, серця, печінки, нирок, кишечника. Спочатку відзначається збільшення м`язової сили і витривалості, але з часом в м`язах починають відбуватися склеротичні процеси, які призводять до атрофії і слабкості м`язів.

Такі склеротичні зміни відбуваються в усіх органах, викликаючи їх ураження. Особливо показово вплив на легені (пневмосклероз, емфізема) і серце (миокардиопатия).

Розростання хрящової тканини призводить до деформації суглобів. У них з`являються біль і порушення рухливості. У пацієнтів з підвищеним вмістом гормону росту дуже часто є стійка артеріальна гіпертензія (в 4-5 разів частіше, ніж в загальній популяції).

Зміна обміну речовин

Зміна обміну речовин полягає в розвитку інсулінорезистентності (у 100% пацієнтів), цукрового діабету (у 25-30% пацієнтів). Також спостерігається порушення ліпідного обміну (в 100% випадків). У таких пацієнтів підвищений вміст холестерину.

при підвищенні СТГ відбувається посилена втрата кальцію з сечею, але в той же час він добре всмоктується в шлунку, тому рівень кальцію залишається в нормі. Але у відповідь на втрату кальцію в крові відбувається накопичення надлишку фосфору. Всі ці зміни призводять до утворення каменів в нирках (в 45% випадків).

неврологічні порушення

Неврологічні порушення пов`язані не тільки з інтенсивним зростанням пухлини і тиском на прилеглі тканини мозку. Зміни є і на периферії. Відбувається здавлювання периферичних нервів збільшеними і набряклими тканинами.

Це проявляється тунельними синдромами, наприклад, карпальним синдромом, який розвивається при стисненні серединного нерва верхньої кінцівки. При цьому втрачається тактильна і больова чутливості, а також виникають парестезії (відчуття повзання мурашок по шкірі).

Синдром апное уві сні

Синдром апное (зупинка дихання) уві сні пов`язаний з розростанням м`яких тканин верхніх дихальних шляхів і ураженням дихальних центрів.

Симптоми, зумовлені зростанням аденоми гіпофіза

В основному аденома гіпофіза великих розмірів (макроаденома). Череп є досить маленьким закритим простором і тому будь-яка освіта призводить до зміщення і здавлення тканин головного мозку. А такий вплив не проходить безслідно. Всі симптоми залежать від того, в який бік росте пухлина і яку зону мозку здавлює.

Симптоми такі:

1. Головні болі. Вони носять завзятий характер.
2. Порушення зору. Випадання полів зору, зниження гостроти зору.
3. Зникнення нюху.
4. Поява епілепсії.
5. Необгрунтовані лихоманки.
6. Порушення сну, апетиту.
7. Двоїння в очах в результаті ураження черепних нервів, а також опущення верхньої повіки, зниження слуху, нерухомість очі, втрата чутливості шкіри обличчя.

Симптоми, зумовлені зниженням секреції інших гормонів

При розростанні пухлини в першу чергу відбувається здавлювання в першу чергу здорової тканини гіпофіза, де ще виробляються і інші гормони.

Дуже часто у пацієнтів розвиваються:

• Вторинний гіпотиреоз (15-25%)
• вторинний гіпогонадизм (У 60% жінок порушення менструального циклу, галакторея, безпліддя, у 40% чоловіків розвивається гінекомастія, зниження лібідо, еректильна дисфункція)
• нецукровий діабет

Рекомендую вам прочитати статтю «Діагностика акромегалії і гігантизму», щоб бути в курсі, що вас чекає при подальшому обстеженні.