Акромегалія і гігантизм. Причини, симптоми, діагностика та лікування
Зміст статті:
Поширені запитання
- Надлишок якого гормону може викликати акромегалію?
- Чи є аденома гіпофіза причиною розвитку акромегалії?
- Який патогенез розвитку акромегалії?
- Які існують стадії акромегалії?
- Як лікувати акромегалію народними засобами?
- Які зміни особи спостерігаються при акромегалії?
- Які препарати призначають при акромегалії?
- Чи впливає акромегалія на настання вагітності?
- Що таке парціальний гігантизм?
- Які ознаки гігантизму у дітей?
акромегалія - Це патологічний процес або по-іншому захворювання, що характеризується непропорційним зростанням кісток, хрящової, і інших тканин організму. Захворювання зустрічається у дорослих людей і обумовлено підвищеним виробленням гормону росту - соматотропіну. Зустрічається як у чоловіків, так і у жінок.
гігантизм - Це той же патологічний процес, при якому підвищена концентрація гормону росту в крові, але з`являється набагато раніше в дитячому віці. Зустрічається переважно в юнацькому віці, коли активізуються всі ендокринні системи і відбувається посилене розвиток організму і диференціювання підлог.
Відмінність гігантизму від акромегалії полягає в тому, що при гігантизмі пропорційно швидко ростуть органи, тканини і особливо кістки скелета. Це обумовлено тим, що в підлітковий період в кістках ще є хрящова тканина, за рахунок якої кістка росте рівномірно в довжину і ширину. Про гігантизмі прийнято говорити тоді, коли зростання людини перевищує 2 - 2.05 метра.
У більш дорослому віці, приблизно після 25 років кістки вже повністю сформовані майже, всюди. Якщо починаючи з цього періоду життя, виникне збільшення секреції соматотропіну, то будуть піддаватися розвитку переважно ті органи, де переважає хрящова тканина: губи вуха, ніс, а також внутрішні органи.
Коротенько ендокринна система складається їх центральних органів, які регулюють роботу периферичних органів ендокринної системи. Над усім цим стоїть центральна нервова система, без впливу якої, органи і системи органів - як цілісний організм не в змозі злагоджено працювати і здійснювати необхідні функції.
Ендокринна система так називається від того, що гормони синтезуються і виділяються безпосередньо в кров.
гормони - це біологічні активні речовини, під впливом яких здійснюється обмін речовин, підтримання нормального артеріального тиску, мінералізація кісток, статевий розвиток, і багато іншого.
Центральними органами ендокринної системи є гіпоталамус і гіпофіз. Вони складають невелику частину головного мозку. Гіпофіз знаходиться в кістковій виїмці черепа під назвою турецьке сідло, а гіпоталамус вище нього. Між гіпоталамусом і гіпофізом існує тісний взаємозв`язок. У гіпоталамусі виділяються специфічні рилізинг чинники - біологічно активні речовини, що стимулюють (ліберіни) або пригнічують (статини) роботу гіпофіза. Гіпофіз в свою чергу також синтезує гормонально активні речовини, під впливом, яких перебувають периферичні органи і системи.
Причини, що призводять до гігантизму, діляться на дві категорії:
Дуже часто зустрічаються випадки, при яких порушується вироблення не тільки соматотропіну а й інших гормонів, які також синтезуються в гіпофізі або в гіпоталамусі. Тоді до відповідних симптомів акромегалії додаються інші ознаки порушень в роботі тих чи інших ендокринних залоз.
Порушення нормального розвитку внутрішніх органів, проявляється в їх непомірному збільшенні в розмірах. спостерігаються:
Розростання пухлини гіпофіза або гіпоталамуса порушує функцію виділення інших гормонів. В першу чергу таких, як гормонів щитовидної залози, статевих гормонів.
Посилення синтезу щитовидних гормонів відбувається за рахунок стимулюючого впливу тиреотропного гормону гіпофіза, який має властивість збільшувати функцію і сприяє розростанню самої щитовидної залози. з`являються:
Згодом функція щитовидних залоз слабшає.
Гормональні порушення функцій статевих органів виявляються:
У більш пізні терміни поява порушення виділення синтезу гормону росту призвело до часткових змін скелета і проявляється в основному огрубінням рис обличчя, посиленням росту волосся, появою ендокринних розладів. У таких випадках ставлять діагноз - акромегалія.
Для уточнення діагнозу в обох випадках необхідно з`ясувати кількісний вміст гормону росту в крові. Норми варіюють в залежності від віку і статі.
біохімічні аналізи
Показують збільшення кількості загального білка в організмі норма (65-80 грам), збільшення концентрації глюкози в крові норма (3.5-5.5ммоль / л). Дані зміни неспецифічні і можуть збільшуватися також і при інших хворобах.
діагностичні проби
соматомедин - Це речовини, що синтезуються в печінці, в нирках під впливом соматотропіну. Разом з соматотропний гормон беруть участь в процесах росту і розвитку організму.
Лабораторні аналізи для перевірки концентрації гормонів в крові, проводять з використанням радіоімунологічних або імуноферментних методів дослідження. При наявності додаткових симптомів, пов`язаних з порушенням роботи периферичних ендокринних залоз (щитовидна залоза, наднирники, яєчники у жінок, або яєчка у чоловіків) проводяться вимірювання кількості відповідних гормонів в крові.
Радіологічні методи, такі як проста рентгенографія і комп`ютерна томографія черепа, можуть допомогти в правильній постановці діагнозу.
на рентгені добре видно розширення турецького сідла - кісткового освіти, де розташований гіпофіз.
На комп`ютерних томограмах візуалізується пухлина різного розміру і форми. Особливо чітко видно характерні зміни гіпофіза або гіпоталамуса, при використанні контрастних (фарбувальних) речовин.
У сумнівних випадках проводять дослідження за допомогою ядерно-магнітного резонансу (ЯМР).
офтальмологічне дослідження
У випадках порушення зору, появи болів в області орбіт, необхідно звернутися за допомогою до офтальмолога. За допомогою спеціальних приладів лікар офтальмолог визначить стан очного дна (набряк, крововиливи), а також виміряє широту полів зору, яка в деяких випадках, може звужуватися.
При наявності ускладнень з боку інших органів і систем застосовують симптоматичні засоби.
Лікування проводиться як лікарськими засобами, так і променевої радіотерапією.
Медикаментозне лікування засноване на пригніченні вироблення соматотропного гормону гіпофізом. Основними препаратами є:
рентгенотерапія - Метод лікування, заснований на застосуванні високоактивних рентгенівських хвиль, які здатні пригнічувати ріст пухлини і зменшувати вироблення гормону росту.
Курсові дози радіоактивного випромінювання призначає лікар залежно від величини і ступеня активності пухлинного процесу.
хірургічне лікування застосовують в тих випадках, коли розміри пухлини перевищують допустимі межі, також існує значний здавлювання оточуючих тканин головного мозку і появи симптомів підвищеного внутрішньочерепного тиску. До хірургічного методу вдаються тоді, коли консервативне лікування не дає позитивних результатів.
На організм дорослої людини даний гормон впливає наступним чином:
Надмірне розростання клітин гіпофіза призводить згодом до розвитку доброякісної пухлини (аденоми), При якій розвивається акромегалія. Слід зауважити, що при аденомі гіпофіза акромегалію може викликати лише підвищена продукція соматотропного гормону.
Розвитку аденоми гіпофіза можуть сприяти:
Для діагностики захворювань пов`язаних з порушенням секреції соматотропного гормону широко використовується дослідження крові. Даний аналіз дозволяє визначити недолік або надлишок гормону росту в організмі людини.
Для дослідження рівня соматотропного гормону застосовуються такі тести:
Аденома гіпофіза - це доброякісна пухлина, що характеризується розростанням клітин передньої долі залози.
В даний час існує наступна класифікація аденоми гіпофіза:
Поняття акромегалія походить від грецьких слів і означає наступне:
Існують наступні ознаки аденоми гіпофіза:
Залежно від розміру аденоми виділяють:
Також при лікуванні даного захворювання широко використовується променева і медикаментозна (гормональні препарати) Терапія.
Збільшенню продукції даного гормону можуть сприяти:
Близько 99% випадків розвитку акромегалії пов`язано з аденомою гіпофіза. Аденома - це доброякісна пухлина, яка розвивається внаслідок того, що клітини передньої долі гіпофіза з певних причин починають посилено ділитися. Надмірне поділ клітин веде до того, що рівень гормону соматотропіну в організмі значно збільшується, що з часом призводить до розвитку у людини акромегалії.
Акромегалія є уповільненим захворюванням і характеризується поступовим наростанням симптомів. Спочатку у хворого спостерігається огрубіння рис обличчя, укрупнення носа, вух і губ. Потім в розмірах починають збільшуватися череп, нижня щелепа, а також кисті рук і стопи. Сама людина може не помічати зміни, що відбуваються в зовнішньому вигляді і звернутися до лікаря тільки через кілька років після початку захворювання.
Існують наступні причини, які можуть спровокувати формування аденоми гіпофіза:
Порушення роботи гіпоталамуса
Гіпоталамус разом з гіпофізом формують гіпоталамо-гіпофізарний комплекс, в якому гіпоталамус контролює продукцію гормонів гіпофіза.
Гормони, що виділяються гіпоталамусом, діляться на наступні групи:
При порушенні роботи гіпоталамуса у людини можуть спостерігатися такі симптоми:
Існують наступні ступені тяжкості акромегалії:
За активністю процесу акромегалія може бути:
Саме тому лікувати акромегалію народними методами не рекомендується, а при прояві симптомів захворювання слід якомога скоріше звернутися за допомогою до фахівця. Лікуючий лікар призначить проведення необхідних досліджень, виявить причину захворювання, а також призначить відповідне лікування. Лікування даного захворювання може включати прийом медикаментозних препаратів (наприклад, аналоги соматостатину, агоністи дофамінових рецепторів), Хірургічного втручання (при аденомі гіпофіза), А також проведення променевої терапії.
При акромегалії у людини можуть спостерігатися такі симптоми:
При акромегалії у хворого спостерігається збільшення:
Шкіра на обличчі огрубевает, стає більш набряку і щільною. За рахунок збільшення розмірів потових і сальних залоз у людини спостерігається підвищене виділення поту і шкірного сала. Дані зміни призводять згодом до утворення грубих і глибоких складок на обличчі, відбувається опущення повік і потовщення губ (особливо нижня губа). Крім цього на шкірі людини можуть з`являтися бородавки і папіломи.
Також за рахунок зміненого гормонального фону у хворого збільшується ріст волосся як на тілі, так і на обличчі. Так у жінок при акромегалії може спостерігатися посилений ріст вусів і бороди.
При акромегалії у хворого також можуть спостерігатися такі симптоми:
Препарати з цієї фармакологічної групи діють аналогічно гормону соматостатину, секретіруемуму гіпоталамусом, тобто пригнічують вироблення соматотропного гормону, знижуючи його рівень в плазмі крові, а також зменшуючи прояви акромегалії.
Аналоги соматостатину можуть застосовуватися при неефективності лікування захворювання за допомогою дофаміноміметікам.
При акромегалії можуть призначатися такі препарати:
У місці введення ін`єкції може спостерігатися почервоніння, свербіж, печіння і хворобливі відчуття.
Прийом даних препаратів може викликати появу наступних побічних ефектів:
Гормональні препарати з даної фармакологічної групи стимулюють дофамінові рецептори і зменшують продукцію передньою долею гіпофіза гормону пролактину. Також дані лікарські засоби знижують вироблення соматотропного гормону, тому широко використовуються при лікуванні акромегалії, особливо спільно з променевою терапією або хірургічним втручанням.
При акромегалії можуть призначатися такі препарати:
При прийомі даних лікарських засобів у людини можуть спостерігатися такі побічні ефекти:
Клінічна картина акромегалії включає збільшення розмірів кінцівок (наприклад, кистей, стоп, носа, підборіддя) І внутрішніх органів, неврологічну (наприклад, слабкість, стомлюваність, головний біль) І офтальмологічну (наприклад, зниження осьроти зору) Симптоматику.
Також у жінок дане захворювання викликає такі зміни:
Після настання вагітності при нормальному її протягом гіпофіз піддається ряду змін. Так, наприклад, під дією статевих стероїдів плаценти відбувається гіперплазія пролактинсекретуючих клітин (лактотрофов) І підвищення рівня пролактину. Також у жінки спостерігається збільшення концентрації гормону росту. В цей же час в організмі відбувається придушення вироблення фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів. Розмір гіпофіза до кінця вагітності може збільшуватися в два - три рази. Всі ці зміни є фізіологічними, і організм вагітної до них легко адаптується, що гарантує дитині захист і нормальний розвиток.
Однак слід зауважити, що в разі якщо організм вагітної слабшає і дає збій, то у жінки в даний період можуть діагностувати загострення раніше леченого захворювання або розвиток нового (наприклад, аденома гіпофіза).
У жінки безпліддя при акромегалії може бути пов`язано з порушенням гормонального характеру в роботі комплексу гіпоталамус-гіпофіз-яєчники. Однак при адекватно підібраному лікуванні захворювання здатність до зачаття у жінок після проведення терапії, як правило, повертається.
Якщо акромегалія почала розвиватися під час вагітності, або зачаття відбулося в період захворювання, то підвищений рівень соматотропного гормону в більшій мірі може вплинути на стан здоров`я матері, ніж плода, так як даний гормон не здатний пройти через плацентарний бар`єр.
Лікування акромегалії під час вагітності встановлюється індивідуально і залежить від наступних чинників:
У 30% чоловіків акромегалія викликає порушення ерекції, тобто призводить до розвитку імпотенції.
В даний час виділяють наступні причини здатні привести до розвитку парціального гігантизму:
Макродактілія може бути двох видів:
Найчастіше зустрічається збільшення розмірів другого і третього пальців, що веде згодом до збільшення розмірів всієї стопи. Протягом зростання уражені пальці починають приймати вимушене положення, згинатися або надмірно розсуватися.
У діагностиці даного захворювання широко застосовуються візуальний огляд пацієнта, а також рентгенологічне дослідження, при якому можна побачити збільшення кісток досліджуваної ділянки тіла в довжину і ширину.
У лікуванні даного захворювання, як правило, застосовується хірургічне втручання, при якому може бути вироблено:
Існують наступні основні причини здатні вплинути на підвищення рівня гормону росту:
При гігантизмі спостерігаються такі зміни:
гігантизм - Це той же патологічний процес, при якому підвищена концентрація гормону росту в крові, але з`являється набагато раніше в дитячому віці. Зустрічається переважно в юнацькому віці, коли активізуються всі ендокринні системи і відбувається посилене розвиток організму і диференціювання підлог.
Відмінність гігантизму від акромегалії полягає в тому, що при гігантизмі пропорційно швидко ростуть органи, тканини і особливо кістки скелета. Це обумовлено тим, що в підлітковий період в кістках ще є хрящова тканина, за рахунок якої кістка росте рівномірно в довжину і ширину. Про гігантизмі прийнято говорити тоді, коли зростання людини перевищує 2 - 2.05 метра.
У більш дорослому віці, приблизно після 25 років кістки вже повністю сформовані майже, всюди. Якщо починаючи з цього періоду життя, виникне збільшення секреції соматотропіну, то будуть піддаватися розвитку переважно ті органи, де переважає хрящова тканина: губи вуха, ніс, а також внутрішні органи.
Анатомія і фізіологія центральних ендокринних органів
Для того, щоб краще зрозуміти суть захворювання і причини його появи необхідно спочатку ознайомиться з анатомією і фізіологічними особливостями ендокринної системи, під впливом якої відбувається зростання організму і регуляція його життєво важливих органів і систем.Коротенько ендокринна система складається їх центральних органів, які регулюють роботу периферичних органів ендокринної системи. Над усім цим стоїть центральна нервова система, без впливу якої, органи і системи органів - як цілісний організм не в змозі злагоджено працювати і здійснювати необхідні функції.
Ендокринна система так називається від того, що гормони синтезуються і виділяються безпосередньо в кров.
гормони - це біологічні активні речовини, під впливом яких здійснюється обмін речовин, підтримання нормального артеріального тиску, мінералізація кісток, статевий розвиток, і багато іншого.
Центральними органами ендокринної системи є гіпоталамус і гіпофіз. Вони складають невелику частину головного мозку. Гіпофіз знаходиться в кістковій виїмці черепа під назвою турецьке сідло, а гіпоталамус вище нього. Між гіпоталамусом і гіпофізом існує тісний взаємозв`язок. У гіпоталамусі виділяються специфічні рилізинг чинники - біологічно активні речовини, що стимулюють (ліберіни) або пригнічують (статини) роботу гіпофіза. Гіпофіз в свою чергу також синтезує гормонально активні речовини, під впливом, яких перебувають периферичні органи і системи.
Причини гігантизму і акромегалії
Головною причиною, що приводить до розвитку даної патології, є без міри велика кількість гормону гіпофіза соматотропіну в крові. Соматотропин відповідає за ріст кісток, хрящової і сполучної тканини в організмі. Під вплив соматотропіну внутрішні органи стають більше, збільшується обмін речовин.Причини, що призводять до гігантизму, діляться на дві категорії:
- Перша - безпосередньо пов`язана з патологією гіпофіза, який виробляє соматотропін в великих кількостях. Це може бути пухлина гіпофіза, або його розростання і збільшення в обсязі під стимулюючим впливом гіпоталамуса, відповідно збільшується і функціональна активність.
- Друга категорія причин пов`язана із захворюваннями, які безпосередньо не пов`язані з гіпофізом, але з огляду на близьке розташування здавлюють тканину гіпофіза і, тим самим порушують його функції. Таким чином, відбувається посилення синтезу гормону росту. До них відносяться пухлини, розташовані по сусідству в головному мозку, або метастази (розповсюдження) пухлин з різних внутрішніх органів. Найчастіше це буває при раку легенів, підшлункової залози, молочних залоз, яєчників.
Дуже часто зустрічаються випадки, при яких порушується вироблення не тільки соматотропіну а й інших гормонів, які також синтезуються в гіпофізі або в гіпоталамусі. Тоді до відповідних симптомів акромегалії додаються інші ознаки порушень в роботі тих чи інших ендокринних залоз.
Симптоми захворювання акромегалії
Симптоми гігантизму можна розділити в залежності від вираженості патологічних проявів з боку різних органів і систем. Зустрічаються такі домінуючі форми захворювання:- З переважним порушенням функцій внутрішніх органів, і надмірного розвитку кісткової і хрящової тканини
- З переважанням компрессівних синдрому. Коли пухлина гіпофіза здавлює навколишні м`які тканини головного мозку. Головний мозок знаходиться в закритому кістковому просторі - черепній коробці, тому будь-яке найменше підвищення тиску тут буде проявлятися болем, ендокринними порушеннями. А також будуть присутні неврологічні розлади і порушення психіки.
Порушення нормального розвитку внутрішніх органів, проявляється в їх непомірному збільшенні в розмірах. спостерігаються:
- Кардіомегалія (збільшення розмірів серця). Часто поєднується з підвищеним артеріальним тиском. Хворі скаржаться на головний біль переважно в області потилиці, болі навколо очей, відчуття серцебиття в лівій половині грудної клітини.
- Збільшення розмірів, органів черевної порожнини: шлунка, печінки, селезінки, кишечника. Присутні ознаки порушення травлення, такі як: болі в області живота, запори, здуття живота, печія, часта відрижка, і інші.
- Шкірні покриви потовщені, з`являється багато складок на обличчі. Посилено працюють сальні залози, тому у хворого часто з`являються вугри в ділянці обличчя.
- Характерно збільшення мови, що заважає при пережовуванні їжі і чіткому догану слів.
- Поступово змінюється голос за рахунок зростання голосових зв`язок і зменшення просвіту гортані в цьому місці.
- Подовженням кінцівок рук, ніг. Надмірний ріст ніг, при поєднанні нетривкого кісткового каркаса і підвищеного навантаження, зумовлюють появу викривлення в області колінних суглобів. Ноги стають Х образними. Збільшуються в розмірах і товщають кисті, стопи.
- Явними змінами в будові кісток обличчя та черепа.
- Посилення зростання суглобів нижньої щелепи виявляється характерним виглядом хворого. Нижня щелепа сильно висунута вперед і вниз.
- Збільшуються надбрівні дуги. Кістки черепа деформовані.
- Кістки і хрящі носа, збільшуючись в розмірах, деформуються.
- Посилений ріст верхньої і нижньої щелеп зумовлює появу явних проміжків між зубами (діастема).
- Біль, яка носить постійний характер і локалізується в області надбрівних дуг і навколо очей.
- Порушення зору. Найчастіше проявляється у вигляді звуження полів зору. Хворий все бачить як через підзорну трубу. Даний симптом обумовлюється стисненням зорових нервів в тому місці, де вони перетинаються один з одним.
- слабкість, підвищена стомлюваність.
- Симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску зустрічаються рідко і проявляються у вигляді поширених головних болів, нудоти і блювоти.
Розростання пухлини гіпофіза або гіпоталамуса порушує функцію виділення інших гормонів. В першу чергу таких, як гормонів щитовидної залози, статевих гормонів.
Посилення синтезу щитовидних гормонів відбувається за рахунок стимулюючого впливу тиреотропного гормону гіпофіза, який має властивість збільшувати функцію і сприяє розростанню самої щитовидної залози. з`являються:
- підвищене потовиділення
- Збільшується число серцевих скорочень
- Хворий стає нервовим і роздратованим
Згодом функція щитовидних залоз слабшає.
Гормональні порушення функцій статевих органів виявляються:
- У жінок - порушенням менструальної функції. Менструації стають рідкісними, а то і зовсім можуть зникнути. У деяких випадках спостерігаються виділення молочного кольору з грудних залоз.
- У чоловіків проявляється у вигляді зниження потенції і статевого потягу.
Діагностика акромегалії і гігантизму
Діагностувати це захворювання не складно, достатньо лише поглянути на зовнішній вигляд хворого, як відразу можна зрозуміти можливу причину захворювання. Дані історії хвороби вкажуть, в якому віці почалися перші ознаки хвороби. Якщо мова йде про період статевого дозрівання, приблизно від 14 до 16 років, то можна з упевненістю ставити діагноз - гігантизм.У більш пізні терміни поява порушення виділення синтезу гормону росту призвело до часткових змін скелета і проявляється в основному огрубінням рис обличчя, посиленням росту волосся, появою ендокринних розладів. У таких випадках ставлять діагноз - акромегалія.
Для уточнення діагнозу в обох випадках необхідно з`ясувати кількісний вміст гормону росту в крові. Норми варіюють в залежності від віку і статі.
біохімічні аналізи
Показують збільшення кількості загального білка в організмі норма (65-80 грам), збільшення концентрації глюкози в крові норма (3.5-5.5ммоль / л). Дані зміни неспецифічні і можуть збільшуватися також і при інших хворобах.
діагностичні проби
- Тест з використанням глюкози показує, чи є порушення з боку гіпофіза чи ні. У нормі після того, як випити склянку води з цукром, спостерігається зниження в крові кількості соматотропного гормону. При гігантизмі пухлинної природи (походження), рівень соматотропіну постійно підвищений незалежно від гормонального фону в організмі та інших впливів, зовнішніх і внутрішніх факторів.
- Визначення рівня соматомединов відображає активність соматотропного гормону.
соматомедин - Це речовини, що синтезуються в печінці, в нирках під впливом соматотропіну. Разом з соматотропний гормон беруть участь в процесах росту і розвитку організму.
Лабораторні аналізи для перевірки концентрації гормонів в крові, проводять з використанням радіоімунологічних або імуноферментних методів дослідження. При наявності додаткових симптомів, пов`язаних з порушенням роботи периферичних ендокринних залоз (щитовидна залоза, наднирники, яєчники у жінок, або яєчка у чоловіків) проводяться вимірювання кількості відповідних гормонів в крові.
- При порушенні функцій щитовидної залози вимірюють концентрацію тироксину (Т4), трийодтироніну (Т3), а також рівень тіротропного гормону гіпофіза (ТТГ), під впливом якого знаходиться сама щитовидна залоза
- При затримці статевого розвитку, імпотенції, порушень менструального циклу, проводять дослідження на вміст статевих гормонів: тестостерону - у чоловіків, естрогену і прогестерону - у жінок.
Радіологічні методи, такі як проста рентгенографія і комп`ютерна томографія черепа, можуть допомогти в правильній постановці діагнозу.
на рентгені добре видно розширення турецького сідла - кісткового освіти, де розташований гіпофіз.
На комп`ютерних томограмах візуалізується пухлина різного розміру і форми. Особливо чітко видно характерні зміни гіпофіза або гіпоталамуса, при використанні контрастних (фарбувальних) речовин.
У сумнівних випадках проводять дослідження за допомогою ядерно-магнітного резонансу (ЯМР).
офтальмологічне дослідження
У випадках порушення зору, появи болів в області орбіт, необхідно звернутися за допомогою до офтальмолога. За допомогою спеціальних приладів лікар офтальмолог визначить стан очного дна (набряк, крововиливи), а також виміряє широту полів зору, яка в деяких випадках, може звужуватися.
Лікування гігантизму і акромегалії
Лікування акромегалії і гігантизму засноване, перш за все, на видаленні причини, що викликала захворювання, зниження концентрації соматотропного гормону в крові.При наявності ускладнень з боку інших органів і систем застосовують симптоматичні засоби.
Лікування проводиться як лікарськими засобами, так і променевої радіотерапією.
Медикаментозне лікування засноване на пригніченні вироблення соматотропного гормону гіпофізом. Основними препаратами є:
- Соматостатін (октреотид) - Синтетичний аналог натурального гормону, яка пригнічувала ріст. Основне значення полягає в пригніченні синтезу соматотропного гормону. Також відзначається хороший кровоспинний ефект при внутрішньошлункових і внутрішньокишкових кровотечах.
- Бромокриптин (парлодел) - Препарат симулює спеціальні рецептори в головному мозку, що відповідають за вироблення біологічно активної речовини дофаміну. Дофамін, в свою чергу пригнічує синтез соматротропного гормону.
рентгенотерапія - Метод лікування, заснований на застосуванні високоактивних рентгенівських хвиль, які здатні пригнічувати ріст пухлини і зменшувати вироблення гормону росту.
Курсові дози радіоактивного випромінювання призначає лікар залежно від величини і ступеня активності пухлинного процесу.
хірургічне лікування застосовують в тих випадках, коли розміри пухлини перевищують допустимі межі, також існує значний здавлювання оточуючих тканин головного мозку і появи симптомів підвищеного внутрішньочерепного тиску. До хірургічного методу вдаються тоді, коли консервативне лікування не дає позитивних результатів.
профілактика акромегалії
- Профілактичні заходи зводяться до своєчасного виявлення симптомів передчасного посиленого росту організму.
- Звернення за допомогою до ендокринолога при перших ознаках хвороби.
- Харчування дітей і дорослих має бути повноцінним і містити всі необхідні корисні інгредієнти.
- Своєчасно лікувати супутні інфекційно-запальні захворювання центральної нервової системи.
- Запобігання появи травм в області голови.
- При виявленої патології гіпофіза своєчасно розпочате лікування не дозволить патологічного розвитку захворювання.
- В ході лікування необхідно щоб був постійний контроль, рівня гормону росту в крові, вести спостереження у лікаря фахівця в ендокринології, а також у офтальмолога не рідше як 1 раз на півроку.
Надлишок якого гормону може викликати акромегалію?
Соматотропний гормон (гормон росту) Виробляється в гіпофізі. У нормі цей гормон у дітей відповідає за ріст, а також розвиток кісток і м`язів. А у дорослих здійснює контроль метаболізму (обмін речовин) - Вуглеводного, жирового і водно-сольового.На організм дорослої людини даний гормон впливає наступним чином:
- стимулює синтез білка, а також призупиняє його руйнування;
- збільшує швидкість спалювання жирів;
- зменшує жирові відкладення;
- збільшує м`язову масу щодо жирової;
- підвищує рівень глюкози в крові.
Відео: Фиброма матки симптоми причини і лікування
Продукцію даного гормону стимулюють:- гормон соматолиберин (виробляється в гіпоталамусі);
- гормон грелін (виробляється в слизовій оболонці шлунка і гіпоталамусі);
- фізична активність;
- сон;
- знижений рівень глюкози в крові (гіпоглікемія);
- підвищене вироблення андрогенів в період статевого дозрівання.
Надмірне розростання клітин гіпофіза призводить згодом до розвитку доброякісної пухлини (аденоми), При якій розвивається акромегалія. Слід зауважити, що при аденомі гіпофіза акромегалію може викликати лише підвищена продукція соматотропного гормону.
Розвитку аденоми гіпофіза можуть сприяти:
- травми головного мозку;
- гострі або хронічні інфекційні захворювання (наприклад, малярія, менінгіт, туберкульоз);
- патологічний перебіг вагітності і пологів;
- тривалий прийом гормональних контрацептивів.
Відео: Варикоцеле: симптоми і лікування
При надлишку соматотропного гормону у людини можуть спостерігатися такі симптоми:- збільшення розмірів голови;
- збільшення розмірів вух, губ, язика, носа і нижньої щелепи;
- збільшення розмірів рук і ніг (особливо стоп);
- збільшення розмірів внутрішніх органів;
- зниження чутливості верхніх і нижніх кінцівок;
- ожиріння;
- підвищена слабкість і стомлюваність;
- головні болі тупого характеру;
- зменшення поля зору;
- зміна шкіри (спостерігається огрубіння шкіри, підвищене потовиділення, з`являються папіломи і бородавки);
- виражений ріст волосся на тілі та обличчі.
Для діагностики захворювань пов`язаних з порушенням секреції соматотропного гормону широко використовується дослідження крові. Даний аналіз дозволяє визначити недолік або надлишок гормону росту в організмі людини.
Для дослідження рівня соматотропного гормону застосовуються такі тести:
- Тест на придушення. Визначає надлишок гормону в крові. За дванадцять годин до дослідження слід виключити споживання їжі. У кабінеті в день дослідження перед здачею аналізу пацієнтові необхідно буде прийняти всередину призначене кількість розчину глюкози. Після цього через певні проміжки часу у хворого справлять забір крові для подальшого визначення рівня соматотропного гормону. Прийнята глюкоза в даному випадку буде вказувати на те, наскільки пригнічується робота гіпофіза і вироблення їм гормону росту. Якщо після споживання розчину рівень гормону залишається високим, то це означає те, що в гіпофізі відбувається підвищене вироблення даного гормону.
- Тест на стимуляцію. Визначає недолік гормону росту в крові. За дванадцять годин до дослідження слід виключити прийом їжі. У день дослідження у пацієнта проводиться забір крові, потім для стимуляції вироблення соматотропного гормону внутрішньовенно вводять спеціальний препарат (наприклад, інсулін, клонідин, аргінін). Подальше взяття крові відбувається в певні проміжки часу, визначається рівень гормону в крові і виявляється, наскільки введений препарат провокує його вироблення в гіпофізі.
Чи є аденома гіпофіза причиною розвитку акромегалії?
Гіпофіз є ендокринної залозою невеликих розмірів, що розташовується під головним мозком людини. Дана залоза виробляє багато гормонів, які регулюють діяльність всіх інших залоз (наприклад, щитовидної, статевих залоз, наднирників).Аденома гіпофіза - це доброякісна пухлина, що характеризується розростанням клітин передньої долі залози.
В даний час існує наступна класифікація аденоми гіпофіза:
- гормонально-активна;
- гормонально-неактивна (не продукує гормон);
- злоякісна (зустрічається вкрай рідко).
- соматотропінома (підвищена продукція гормону соматотропин);
- кортікотропінома (підвищена продукція адренокортикотропного гормону);
- пролактінома (підвищена продукція лактотропного гормону);
- тіреотропінома (підвищена продукція тиреотропного гормону);
- гонадотропінома (підвищена продукція фолікулостимулюючого гормону).
Поняття акромегалія походить від грецьких слів і означає наступне:
- «acron»- Кінцівку;
- «megalos»- Збільшення.
Існують наступні ознаки аденоми гіпофіза:
- зниження зору;
- відсутність менструації;
- виражена пітливість;
- нудота і блювота;
- головний біль;
- слабкість;
- підвищена стомлюваність.
- укрупнення носа;
- поява скул;
- збільшення надбрівних дуг;
- зміна прикусу;
- розбіжність зубів;
- збільшення розмірів рук і ніг;
- біль в кінцівках.
Залежно від розміру аденоми виділяють:
- пікоаденому (розмір пухлини не перевищує трьох міліметрів);
- Мікроаденому (розмір пухлини досягає десяти міліметрів);
- макроаденом (розмір пухлини становить понад десяти міліметрів);
- гігантські аденоми (розмір пухлини від сорока до п`ятдесяти міліметрів і більше).
- видпухлини;
- розмір аденоми;
- тяжкість перебігу захворювання;
- загальний стан здоров`я пацієнта;
- вік хворого.
Також при лікуванні даного захворювання широко використовується променева і медикаментозна (гормональні препарати) Терапія.
Який патогенез розвитку акромегалії?
Акромегалія - це захворювання, причиною розвитку якого є підвищення в організмі рівня гормону соматотропіну (гормон росту).Збільшенню продукції даного гормону можуть сприяти:
- порушення роботи гіпофіза;
- порушення роботи гіпоталамуса.
Близько 99% випадків розвитку акромегалії пов`язано з аденомою гіпофіза. Аденома - це доброякісна пухлина, яка розвивається внаслідок того, що клітини передньої долі гіпофіза з певних причин починають посилено ділитися. Надмірне поділ клітин веде до того, що рівень гормону соматотропіну в організмі значно збільшується, що з часом призводить до розвитку у людини акромегалії.
Акромегалія є уповільненим захворюванням і характеризується поступовим наростанням симптомів. Спочатку у хворого спостерігається огрубіння рис обличчя, укрупнення носа, вух і губ. Потім в розмірах починають збільшуватися череп, нижня щелепа, а також кисті рук і стопи. Сама людина може не помічати зміни, що відбуваються в зовнішньому вигляді і звернутися до лікаря тільки через кілька років після початку захворювання.
Існують наступні причини, які можуть спровокувати формування аденоми гіпофіза:
- травми головного мозку;
- інфекційні захворювання (наприклад, менінгіт, енцефаліт, бруцельоз);
- тривалий прийом оральної гормональної контрацепції;
- патологічний перебіг вагітності.
Порушення роботи гіпоталамуса
Гіпоталамус разом з гіпофізом формують гіпоталамо-гіпофізарний комплекс, в якому гіпоталамус контролює продукцію гормонів гіпофіза.
Гормони, що виділяються гіпоталамусом, діляться на наступні групи:
- Рилізинг-гормони. Ця група включає в себе сім гормонів, які активізують продукцію гормонів передньої долі гіпофіза. Сюди входять такі гормони, наприклад, як пролактоліберін (стимулює секрецію пролактину), Тіроліберін (стимулює секрецію тиреотропного гормону), Соматолиберин (стимулює секрецію соматотропного гормону) та інші.
- Статини. Дані гормони, навпаки, гальмують вироблення гормонів передньої долі гіпофіза. До них відносяться, соматостатин (пригнічує секрецію соматотропного гормону), Пролактостатін (пригнічує секрецію пролактину) І меланостатин (пригнічує секрецію меланотропіна).
- Гормони задньої частки гіпофіза. У гіпоталамусі продукуються такі гормони як окситоцин і вазопресин, які згодом надходять в гіпофіз.
При порушенні роботи гіпоталамуса у людини можуть спостерігатися такі симптоми:
- ожиріння;
- порушення менструального циклу;
- порушення сну (підвищена сонливість);
- зміна терморегуляції (підвищення температури тіла вище норми, рідше її зниження);
- підвищений апетит;
- гіподинамія (знижена рухова активність);
- нецукровий діабет;
- психоемоційні порушення;
- підвищений ріст волосся на тілі та обличчі.
Які існують стадії акромегалії?
Існують наступні стадії акромегалії:- преакромегалія;
- гіпертрофічна;
- пухлинна;
- кахексія.
Існують наступні ступені тяжкості акромегалії:
- легка ступінь тяжкості;
- середній ступінь тяжкості;
- важкий ступінь.
За активністю процесу акромегалія може бути:
- активної;
- неактивною.
- доброякісної;
- злоякісної.
Як лікувати акромегалію народними засобами?
Акромегалія - це уповільнене захворювання, яке розвивається внаслідок надмірної продукції соматотропного гормону (гормону росту). Гормональні порушення, що відбуваються в організмі людини при даної хвороби, не можуть бути усунені за допомогою народних засобів. А відсутність своєчасно розпочатого лікування може спричинити за собою ранню інвалідність пацієнта і зниження тривалості життя.Саме тому лікувати акромегалію народними методами не рекомендується, а при прояві симптомів захворювання слід якомога скоріше звернутися за допомогою до фахівця. Лікуючий лікар призначить проведення необхідних досліджень, виявить причину захворювання, а також призначить відповідне лікування. Лікування даного захворювання може включати прийом медикаментозних препаратів (наприклад, аналоги соматостатину, агоністи дофамінових рецепторів), Хірургічного втручання (при аденомі гіпофіза), А також проведення променевої терапії.
При акромегалії у людини можуть спостерігатися такі симптоми:
- поступове збільшення кінцівок тіла (наприклад, носа, підборіддя, вух, стоп і кистей рук);
- збільшення розмірів внутрішніх органів;
- порушення зору;
- порушення менструального циклу у жінок;
- безпліддя;
- слабкість;
- підвищена стомлюваність;
- зміна голосу (грубшає);
- зміна скелета (наприклад, розширення міжреберних проміжків, викривлення хребетного стовпа);
- підвищена пітливість;
- підвищення артеріального тиску;
- дихальна недостатність.
Які зміни особи спостерігаються при акромегалії?
Акромегалія є тривалим уповільненим захворюванням, при якому у людини спочатку спостерігається огрубіння рис обличчя, а потім їх помітне збільшення в розмірі.При акромегалії у хворого спостерігається збільшення:
- носа;
- вух;
- надбрівних дуг;
- виличні кісток;
- губ;
- мови;
- підборіддя.
Шкіра на обличчі огрубевает, стає більш набряку і щільною. За рахунок збільшення розмірів потових і сальних залоз у людини спостерігається підвищене виділення поту і шкірного сала. Дані зміни призводять згодом до утворення грубих і глибоких складок на обличчі, відбувається опущення повік і потовщення губ (особливо нижня губа). Крім цього на шкірі людини можуть з`являтися бородавки і папіломи.
Також за рахунок зміненого гормонального фону у хворого збільшується ріст волосся як на тілі, так і на обличчі. Так у жінок при акромегалії може спостерігатися посилений ріст вусів і бороди.
При акромегалії у хворого також можуть спостерігатися такі симптоми:
- головний біль, як правило, в скроневої та лобової областях;
- підвищення внутрішньочерепного тиску;
- зниження гостроти зору;
- зменшення поля зору;
- зниження слуху;
- збільшення розмірів кінцівок і внутрішніх органів;
- слабкість;
- зниження працездатності;
- порушення менструального циклу;
- безпліддя.
- черепа;
- турецького сідла (поглиблення в якому залягає гіпофіз);
- нижньої щелепи;
- придаткових пазух носа;
- виличні кісток;
- надбрівних дуг;
- потиличного бугра.
Які препарати призначають при акромегалії?
Медикаментозне лікування при акромегалії може призначатися в наступних випадках:- рання стадія захворювання;
- відмова хворого від проведення хірургічного лікування;
- наявність протипоказань для проведення оперативного втручання або променевої терапії;
- низька ефективність променевої терапії.
- аналоги соматостатину;
- агоністи дофамінових рецепторів.
Препарати з цієї фармакологічної групи діють аналогічно гормону соматостатину, секретіруемуму гіпоталамусом, тобто пригнічують вироблення соматотропного гормону, знижуючи його рівень в плазмі крові, а також зменшуючи прояви акромегалії.
Аналоги соматостатину можуть застосовуватися при неефективності лікування захворювання за допомогою дофаміноміметікам.
При акромегалії можуть призначатися такі препарати:
- Сандостатин;
- Соматулін.
У місці введення ін`єкції може спостерігатися почервоніння, свербіж, печіння і хворобливі відчуття.
Прийом даних препаратів може викликати появу наступних побічних ефектів:
- порушення апетиту;
- нудота і блювота;
- болю в животі;
- здуття живота;
- порушення стільця (діарея, жирний стілець);
- порушення роботи печінки;
- підвищення рівня білірубіну;
- алергічні реакції;
- гіперглікемія або гіпоглікемія.
Гормональні препарати з даної фармакологічної групи стимулюють дофамінові рецептори і зменшують продукцію передньою долею гіпофіза гормону пролактину. Також дані лікарські засоби знижують вироблення соматотропного гормону, тому широко використовуються при лікуванні акромегалії, особливо спільно з променевою терапією або хірургічним втручанням.
При акромегалії можуть призначатися такі препарати:
- парлодел;
- Абергін;
- Норпролак.
При прийомі даних лікарських засобів у людини можуть спостерігатися такі побічні ефекти:
- спрага;
- нудота або блювота;
- порушення стільця (запори);
- запаморочення і головний біль;
- виражена слабкість;
- підвищена сонливість;
- алергічні реакції;
- відчуття холоду в кінцівках;
- підвищена психомоторна активність;
- порушення свідомості.
- Хірургічне лікування. Для видалення аденоми гіпофіза ефективно використовується хірургічне втручання, при якому пухлина видаляється за допомогою ендоскопічних інструментів. Результати досліджень показують, що в разі якщо розмір аденоми становив до одного сантиметра, то після операції ремісії досягали 90% пацієнтів. Якщо розмір пухлини більше одного сантиметра, то вона може бути видалена в два етапи.
- Променева терапія. Даний метод полягає в тому, що уражена область гіпофіза піддається опроміненню гамма-променями або протонним пучком. Променева терапія може застосовуватися одночасно з хірургічним лікуванням або самостійно. Лікування, як правило, включає в себе проведення чотирьох курсів опромінення під регулярним контролем результатів досліджень.
Чи впливає акромегалія на настання вагітності?
Акромегалія є важким захворюванням, при якому спостерігається надлишкова продукція соматотропного гормону. Дане захворювання, як правило, розвивається у віці тридцяти - п`ятдесяти років.Клінічна картина акромегалії включає збільшення розмірів кінцівок (наприклад, кистей, стоп, носа, підборіддя) І внутрішніх органів, неврологічну (наприклад, слабкість, стомлюваність, головний біль) І офтальмологічну (наприклад, зниження осьроти зору) Симптоматику.
Також у жінок дане захворювання викликає такі зміни:
- порушення менструального циклу (аж до відсутності менструації - аменореї);
- галакторея (патологічний стан, при якому спостерігається вихід молока з молочних залоз);
- безпліддя.
Після настання вагітності при нормальному її протягом гіпофіз піддається ряду змін. Так, наприклад, під дією статевих стероїдів плаценти відбувається гіперплазія пролактинсекретуючих клітин (лактотрофов) І підвищення рівня пролактину. Також у жінки спостерігається збільшення концентрації гормону росту. В цей же час в організмі відбувається придушення вироблення фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів. Розмір гіпофіза до кінця вагітності може збільшуватися в два - три рази. Всі ці зміни є фізіологічними, і організм вагітної до них легко адаптується, що гарантує дитині захист і нормальний розвиток.
Однак слід зауважити, що в разі якщо організм вагітної слабшає і дає збій, то у жінки в даний період можуть діагностувати загострення раніше леченого захворювання або розвиток нового (наприклад, аденома гіпофіза).
У жінки безпліддя при акромегалії може бути пов`язано з порушенням гормонального характеру в роботі комплексу гіпоталамус-гіпофіз-яєчники. Однак при адекватно підібраному лікуванні захворювання здатність до зачаття у жінок після проведення терапії, як правило, повертається.
Якщо акромегалія почала розвиватися під час вагітності, або зачаття відбулося в період захворювання, то підвищений рівень соматотропного гормону в більшій мірі може вплинути на стан здоров`я матері, ніж плода, так як даний гормон не здатний пройти через плацентарний бар`єр.
Лікування акромегалії під час вагітності встановлюється індивідуально і залежить від наступних чинників:
- ступінь тяжкості захворювання;
- загальний стан вагітної;
- розмір аденоми гіпофіза.
У 30% чоловіків акромегалія викликає порушення ерекції, тобто призводить до розвитку імпотенції.
Що таке парціальний гігантизм?
Парціальний або частковий гігантизм - це збільшення певної частини тіла, наприклад, пальців стоп, кистей або половини тіла. Дане захворювання є вродженим. Найчастіше дитина народжується з уже збільшеним ділянкою тіла, рідше патологічний ріст може спостерігатися пізніше.В даний час виділяють наступні причини здатні привести до розвитку парціального гігантизму:
- Механічна. За рахунок неправильного положення плода в порожнині матки може статися здавлювання певних частин тіла, наприклад, пуповиною. Це може спричинити за собою розвиток застійних явищ і згодом збільшення розмірів здавленого ділянки.
- Ембріональна. В період внутрішньоутробного розвитку може відбутися порушення формування структур організму (наприклад, неправильна закладка кісткової або судинної систем), Що може привести в підсумку до посиленого росту певних частин тіла.
- Нервово-трофічна. Характеризується нервово-трофічними змінами (наприклад, ураження симпатичних волокон), При яких може спостерігатися збільшення ділянки тіла.
- збільшення розмірів ураженої ділянки тіла в довжину і ширину;
- надмірне розростання м`яких тканин;
- зовнішні косметичні зміни певної частини тіла.
Макродактілія може бути двох видів:
- істинна, при якій спостерігається посилений ріст м`яких тканин і кісток пальців (плеснових кісток і фаланг);
- помилкова, яка характеризується вродженими порушеннями судинної мережі, внаслідок чого у дитини спостерігається збільшення пальців стоп.
Найчастіше зустрічається збільшення розмірів другого і третього пальців, що веде згодом до збільшення розмірів всієї стопи. Протягом зростання уражені пальці починають приймати вимушене положення, згинатися або надмірно розсуватися.
У діагностиці даного захворювання широко застосовуються візуальний огляд пацієнта, а також рентгенологічне дослідження, при якому можна побачити збільшення кісток досліджуваної ділянки тіла в довжину і ширину.
У лікуванні даного захворювання, як правило, застосовується хірургічне втручання, при якому може бути вироблено:
- видалення м`яких тканин;
- видалення (резекція) Ділянки епіфізарно пластини;
- часткова або повна екзартікуляція пальців.
Які ознаки гігантизму у дітей?
Гігантизм - це захворювання, яке розвивається в дитячому віці внаслідок надмірної продукції соматотропного гормону (гормон росту).Існують наступні основні причини здатні вплинути на підвищення рівня гормону росту:
- аденома гіпофіза;
- травми голови;
- інфекційні захворювання вражають нервову систему (наприклад, менінгіт, енцефаліт).
При гігантизмі спостерігаються такі зміни:
- високий зріст;
- подовження кінцівок;
- непропорційно маленький розмір голови;
- порушення статевої діяльності;
- зміни з боку психоемоційної сфери;
- знижується працездатність;
- можливий розвиток безпліддя.
- підвищена стомлюваність;
- слабкість;
- зниження зору;
- головні болі (внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску);
- запаморочення;
- оніміння кінцівок;
- артралгія (біль у суглобах);
- хворобливі відчуття при рухової активності;
- порушення менструального циклу (аж до зникнення менструації).
- цукровий діабет;
- порушення роботи щитовидної залози (гіпотиреоз або гіпертиреоз);
- підвищення артеріального тиску;
- серцева недостатність;
- ураження печінки;
- дихальна недостатність.
- істинний, при якому спостерігається пропорційне збільшення розмірів всіх частин тіла і відсутність порушень з боку психічних і фізіологічних функцій;
- парціальнийнекроз, характеризується збільшенням окремих частин тіла (наприклад, пальців стоп, кистей або половини тіла);
- акромегаліческое, що супроводжується вираженим збільшенням кінцівок (наприклад, верхні і нижні кінцівки, а також ніс, підборіддя);
- спланхномегалія, характеризується збільшенням розмірів і маси внутрішніх органів;
- євнухоїдний, при якому спостерігається відсутність або недорозвинення вторинних статевих ознак у зв`язку з порушенням роботи статевих залоз;
- церебральний, що супроводжується порушеннями з боку інтелекту внаслідок ураження головного мозку.
- візуального огляду хворого;
- лабораторних досліджень (аналіз крові на визначення рівня соматотропного гормону);
- інструментальної діагностики (наприклад, комп`ютерної томографії, рентгенологічного дослідження, магнітно-резонансної томографії).
Поділися в соц мережах: