Акромегалія

Акромегалія - це ендокринне захворювання, пов`язане з надмірною освітою гормону росту в гіпофізі.

Соматотропін - гормон росту (він же соматотропний гормон, СТГ) - продукується в передній долі гіпофіза. Він надає загальну анаболічну дію на весь організм, стимулюючи синтез білків, ріст і розвиток скелета людини. Впливає він також на вуглеводний і жировий обмін. Друга назва соматотропіну говорить сама за себе. Він відповідає за ріст організму, в першу чергу, скелета і м`язів. Недолік соматотропіну призводить до затримки росту і розвитку, а надлишок - до посилення цих процесів.

причини

Причини акромегалії в переважній більшості випадків в клініці причиною надмірної секреції СТГ є аденома гіпофіза, розташовується в зоні, що відповідає за продукцію гормону росту. Найчастіше розвиток пухлини провокується мутацією гена білка Gs-альфа. Цей мутантний білок безперервно стимулює фермент аденілатциклазу, це призводить до посиленого росту клітин, що виробляють соматотропін, і як наслідок, до збільшення його продукції.

Іноді гиперсекрецию соматотропіну викликає гіперплазія гіпофіза або ж надлишок секреції соматолиберина - рилізинг-гормону, що виділяється гіпоталамусом і стимулюючого синтез гормонів в передній долі в гіпофізі, в тому числі і СТГ.

Акромегалія може носити спадковий характер.

Якщо надлишковий синтез СТГ спостерігається в дитинстві, то рост ндех тканин і органів буде пропорційним, і має місце розвиток гігантизму. У дорослому віці, коли зони росту вже закриті, розвивається акромегалія.

симптоми

Симптоми акромегалії спостерігаються як специфічні прояви, так і вторинні розлади.

Важливими для діагностики хвороби є наступні симптоми. Характерно специфічне зміна зовнішнього вигляду хворого. Ви можете побачити це на фото. спостерігається огрубіння чорт його особи (збільшуються в розмірах надбрівні дуги, як і виличні кістки, відбувається розростання м`яких тканин організму), а також непропорційне потовщення і розширення стоп і кистей, які теж збільшуються в розмірах, як і череп.

Мова при акромегалії стає великим, товстим, він насилу поміщається в ротовій порожнині, по краях має відбитки зубів. Голос грубіє. Скелетні м`язи теж збільшуються в обсязі. Специфічні зміни і симптоми при акромегалії ви можете побачити на фото.

Крім цих, відзначаються і інші симптоми акромегалії. Хворі скаржаться на швидку стомлюваність, головний біль, ослаблення розумових здібностей, розлади зору. У чоловіків хвороба провокує статеве безсилля, а у жінок - припинення менструацій.

Для хворих на акромегалію також характерні надмірна пітливість (через збільшення кількості потових залоз, посилення обмінних процесів), синдром зап`ястного каналу (порушення іннервації пальців, біль і оніміння їх, обумовлені здавленням нерва в пальцях гіпертрофованої тканиною в лучезапястном суглобі).

Вдруге розвиваються такі хвороби:

• Деформуючий остеоартроз, особливо великих суглобів (розвивається через розростання тканин кісток і деформації суглобів);
• Цукровий діабет II типу (так як СТГ надає контринсулярного дію, тобто протилежне дії інсуліну);
• Артеріальна гіпертензія (пов`язана з затримкою натрію в організмі під впливом соматотропіну);
• Гіперкальціурія (надлишкове виділення іонів кальцію з мочой- обумовлена активізацією виділення кальцію з організму під дією того ж соматотропіну);
• Галакторея (виділення молочно-білою суміші з молочних залоз поза періодом годування грудью- може бути пов`язана з тим, що така частка гіпофіза, де синтезується СТГ, продукує і пролактин).

Причинами смерті при акромегалії є ураження в судинах головного мозку, а також країни, що розвиваються вдруге захворювання легких і серця. Зупинка дихання може статися уві сні.

Крім того, ця хвороба підвищує ризик розвитку у пацієнта поліпозу, а також раку в товстій кишці.

лікування

Основних методів лікування цієї хвороби три. Це медикаментозне лікування акромегалії, променева терапія і хірургічне втручання. Лікування необхідно проводити у кваліфікованого лікаря.

Медикаментозне лікування акромегалії здійснюється двома групами препаратів, які пригнічують синтез СТГ.

1. Аналоги природного соматостатина.

Соматостатін - речовина-гормон, яке продукує гіпоталамус і дельта-клітини в підшлунковій залозі. Він пригнічує секрецію соматотропного рилізинг-гормону в гіпоталамусі, а також продукцію СТГ в передній долі гіпофіза.

До препаратів цієї групи відносяться сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) і Соматулін (ланреотид).

Лікування акромегалії аналогами соматостатину сприяє швидкому регресу симптомів хвороби, до зниження рівня соматотропіну. Зменшуються розміри пухлини.

Лікарські препарати цієї групи при акромегалії використовують в чотирьох випадках:

• Як первинне лікування. Особливо це стосується людей похилого і тих, хто відмовився від операції або має до неї протипоказання;
• Передопераційна терапія для швидкого усунення клінічних симптомів, зменшення обсягу існуючої пухлини і подальшого її видалення;
• У пацієнтів, яким проведена променева терапія, в комплексі з нею, для досягнення позитивного, більш ефективного результату;
• При неефективності хірургічного втручання.

Соматостатін - це гормон, тому дія його системне, тобто на весь організм. Для зменшення ризику розвитку побічних явищ призначати ці препарати повинен лікар, індивідуально для кожного пацієнта.

Аналоги соматостатину - найбільш вживана група препаратів для медикаментозного лікування описуваної хвороби.

2. Агоністи дофаміну.

Препарати цієї групи хоч і знижують рівень СТГ, особливо якщо у хворого спостерігається змішана пухлина, але адекватного контролю над хворобою, використовуючи тільки їх, домогтися складно.

При акромегалії використовують такі агоністи дофаміну як, бромокриптин, Абергін, хвінаголід, каберголін.

В даний час агоністи дофаміну для лікування описуваної хвороби використовують, якщо має місце змішана пухлина, а також при помірній функціональної активності Соматотропінома або недостатньої ефективності аналогів соматостатину.

До інших методів лікування, як уже говорилося, відноситься хірургічне видалення пухлини і променева терапія. Використовується також кріодеструкція пухлин.

Також обов`язково проводиться і симптоматична терапія, лікування виникли вдруге патологій. Наприклад, застосовуються болезаспокійливі препарати для усунення головного болю, гіпотензивні - для зниження артеріального тиску, цукрознижувальні - при появі симптомів цукрового діабету і т. Д.

Лікування при акромегалії має бути комплексним і під чуйним наглядом лікаря.