Гігантизм

Терміном «гігантизм» називають стан, що виникає внаслідок підвищеного вироблення в організмі гормону росту - соматотропіну, що характеризується надмірним зростанням людини (зазвичай вище 2 метрів). При цьому захворюванні тулуб, кінцівки і голова збільшуються практично пропорційно- є також порушення функцій репродуктивних органів і центральної нервової системи.

Гігантизм - хвороба, яка розвивається у дітей і підлітків, коли зони росту на кістках, чутливі до гормону росту, ще відкриті. Якщо ж з якоїсь причини надмірне вироблення соматотропіну сталася вже після закінчення росту людини, то рости починають тільки окремі ділянки його кісток. Такий стан називається акромегалію.

Гігантизм має різні причини, при цьому симптоми захворювання досить одноманітні. Лікування гігантизму може бути і консервативним, і оперативним.

види захворювання

Гігантизм і гіпофізарний гігантизм - синоніми. Захворювання розвивається внаслідок підвищеного вироблення соматотропіну в гіпофізі - одному з головних ендокринних органів, розташованому в порожнині черепа і пов`язаному з головним мозком.

По виду порушень, до яких призводить гіперсекреція соматотропіну, виділяють такі види гігантизму:

Істинний: всі розміри тіла збільшуються пропорційно- порушення функцій нервової системи і внутрішніх органів немає.
Акромегаліческое гігантизм: ростуть тулуб, обличчя і кінцівки, при цьому деякі ділянки кісток (зазвичай це надбрівні дуги, лобові горби, кисті і стопи) збільшуються в розмірах більших інших.
Євнухоїдний гігантизм розвивається в разі порушень синтезу статевих гормонів, яке проявляється у людей зниженням або припиненням нормальної роботи статевих органів. Якщо на цьому тлі ще й підвищується вироблення соматотропіну, то у людини:

зникають вторинні статеві ознаки (немає специфічного для якогось статі розширення і звуження кісток, оволосіння, відкладення жиру, тембру голосу);
зони росту в суглобах залишаються відкритими;
кінцівки непропорційно подовжуються.

Церебральний гігантизм проявляється не тільки високим ростом, але і порушенням інтелекту. Розвивається захворювання внаслідок ураження головного мозку, яке зачіпає і структури гіпофіза.
Парціальний гігантизм: збільшуються тільки окремі частини тіла.
Спланхномегалія - в розмірах збільшуються внутрішні органи.
Половинний гігантизм: в розмірах збільшується тільки одна половина тулуба.

Який розвинеться гігантизм у людини, залежить не стільки від причини захворювання, скільки від індивідуальних особливостей рецепторів до соматотропного гормону.

Чому розвивається захворювання

Можна перерахувати наступні причини гігантизму:

Запальний процес в гіпофізі, викликаний вірусами (найчастіше вірусом грипу), бактеріями або грибами, що стало ускладненням менінгіту або менінгоенцефаліту.
Отруєння токсичними для гіпофіза речовинами.
Пухлини гіпофіза.
Черепно-мозкові травми.
Зниження (найчастіше внаслідок генетичних причин) чутливості рецепторів, розташованих в епіфізах довгих трубчастих кісток, до статевих гормонів. В результаті після закінчення періоду статевого дозрівання людини, зони росту кісток не зачиняються, а продовжують сприймати соматотропин і рости.

Як виявляється захворювання

Таку хворобу, як гігантизм, важко не помітити, адже при ній сильно змінюється зовнішній вигляд людини. Зазвичай сильне збільшення зростання відбувається у віці 8-15 років, коли можуть також потроху змінюватися і обриси особи або спостерігатися більш швидке зростання стоп і кистей. Також гігантизм у дітей має і інші симптоми:

погіршення зору;
запаморочення, так як хвороба викликає приблизно однаковий зростання всіх внутрішніх органів, крім серця, яке не встигає забезпечувати нормальне кровопостачання непропорційно великого тіла;
швидка стомлюваність;
погіршення пам`яті;
головні болі;
болю в швидкозростаючих кінцівках і суглобах між ними;
спочатку сила в м`язах збільшується, потім, при прогресуючому зростанні кісток, знижується.

Симптоми гігантизму акромегаліческое виду: до вищеназваних ознак приєднується більш швидке зростання окремих частин тіла:

товщають грудина і кістки тазу;
кисті і стопи стають більше;
збільшуються надбрівні дуги і нижня щелепа;
з`являються великі щілини між зубами;
збільшуються мову, вуха, ніс і губи;
голос стає низьким.

Якщо крім стрибка зростання гігантизм супроводжується порушенням функцій інших ендокринних органів, хвороба гігантизм матиме також такі симптоми:

сильна спрага і збільшений обсяг сечовипускань - внаслідок цукрового або нецукрового діабету (Гігантизм може супроводжуватися кожним з цих захворювань);
набір ваги при зниженому апетиті, набряки, брадикардія - якщо при гігантизмі розвинеться зниження функції щитовидної залози;
зниження ваги, тахікардія, підвищений апетит - якщо гігантизм супроводжується гіперфункцією щитовидної залози;
гігантизм може супроводжуватися повною відсутністю або раптовим раннім припиненням менструацій;
у чоловіків гігантизм часто пов`язаний зі зниженням статевих функцій, при цьому розміри зовнішніх або внутрішніх статевих органів можуть бути як збільшені, так і зменшені;
гігантизм - одна з причин безпліддя як жіночого, так і чоловічого.

діагностика патології

Діагноз «гігантизм» встановлюється на підставі характерного зовнішнього вигляду людини.

Для встановлення причини хвороби проводяться такі дослідження:

рентгенографію черепа, по якій може бути виявлено збільшення ширини турецького сідла - поглиблення в черепі, в якому знаходиться гіпофіз;
рентгенографію кистей рук: спостерігається невідповідність між віком кісток і дійсним віком людини;
МРТ головного мозку: точно видно, що відбувається з гіпофізом;
огляд очного дна.

терапія захворювання

Лікування гігантизму залежить від його виду, причин, супутнього порушення функцій внутрішніх органів. Гігантизм може бути лечен консервативно, оперативно і за допомогою променевої терапії.

Медикаментозне лікування

Дане захворювання вимагає призначення:

препаратів аналогів гормону росту;
статеві гормони за розробленими схемами;
якщо гігантизм був лечен оперативним способом, після цього призначаються препарати агоністи дофаміну;
призначаються медикаменти, спрямовані на усунення тих станів, з якими гігантизм виявився пов`язаний: цукрового і нецукрового діабету, гіпогонадизму, порушень роботи щитовидної залози.

Променева терапія

Добре зарекомендувало себе лікування такого захворювання, як гігантизм, викликаного пухлинами гіпофіза, за допомогою рентгенівського опромінення. Може застосовуватися також опромінення гіпофіза гамма-променями.

оперативне лікування

При гігантизмі, викликаному пухлинами гіпофіза, проводиться їх хірургічне видалення. Також для корекції зовнішніх порушень, пов`язаних з підвищеним рівнем в крові гормону росту, можуть проводитися пластичні операції.

Таким чином, гігантизм - це ендокринна патологія, що спостерігається у дітей, при якій відзначається надлишковий ріст людини, а також порушення з боку внутрішніх органів. Лікується захворювання консервативним або оперативним способом. Прогноз хвороби відносно сприятливий.