Аутоіммунна (ідеопатіческая) тромбоцитопенія
Хвороба Верльгофа (тромбоцитопенія аутоиммунная або ідеопатіческая) - захворювання крові, при якому організм сприймає свої ж тромбоцити як чужорідні елементи. Кількість тромбоцитів в крові зменшується, так як виробляються аутоантитіла, що знищують їх в селезінці, печінці і лімфовузлах.
Класифікація та причини
Аутоіммунна тромбоцитопенія може бути первинною і вторинною.
Первинні (ідіопатичні, або виникли з невідомих причин), в свою чергу, діляться на гострі і хронічні.
Вторинні виникають як наслідок захворювань, що вражають імунну систему організму:
- Рака лімфатичних вузлів: лімфоми, лімфогранулематозу, хронічний лімфолейкоз.
- Вірусних інфекцій: ВІЛ, герпесу, краснухи.
- Аутоімунних захворювань органів і систем: гранулематозного запалення шлунково-кишкового тракту, анкілозуючого спондилоартриту, аутоімунного гепатиту, виразкового коліту, аутоімунного тиреоїдиту, ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака.
- Хвороби Еванса-Фішера або аутоімунної гемолітичної анемії.
Лікарська виникає при прийомі медичних препаратів пеніцилінового ряду, антибіотиків, діуретиків, блокаторів Н2-гістамінових рецепторів, і т.д. Для даної форми захворювання характерні геморагічні висипання на всій поверхні тіла (переважно на нижніх кінцівках), які зникають після припинення прийому препарату.
Причини виникнення тромбоцитопенії новонароджених залежать від того, чи є захворювання первинним або вторинним.
- Первинні: аутоімунні, трансіммунние, гетероіммунние, аллоіммунние.
- Вторинні виникають як наслідок зниження імунітету, інфекційних уражень організму, апластичної анемії, гемангіоми, гемобластоза, гострої асфіксії, недоношеності і переношеності.
Тромбоцитопенія новонароджених зустрічається досить рідко (1-2 / 10 000), але є досить небезпечним захворюванням з можливим летальним результатом.
Відео: тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа, етіологія, патогенез, клініка, лікування
патогенез
Для будь-якого типу аутоімунної тромбоцитопенії характерно зменшення тривалості життя тромбоцитів. У периферичної крові цих формених елементів дуже мало, що створює враження їх недостатньою вироблення організмом. Насправді тромбоцити продукуються з величезною швидкістю, і з такою ж швидкістю знищується антитілами в селезінці, печінці і лімфовузлах. Відповідно, в кров надходить лише мале їх кількість.
Тромбоцитопенія сприяє порушенню функції тромбоцитарного ланки гемостазу. Розвивається геморагічний сидром мікроциркуляторного типу, і ангиотрофическая недостатність. Ендотелій капілярів і дрібних судин зазнає дистрофічні зміни, судинна стінка стає проникною для еритроцитів. На шкірі з`являються мелкоточечние крововиливи. Петехии в основному локалізуються на нижніх кінцівках - в місцях з найбільшим гідростатичним тиском. При стисненні кінцівки джгутом кількість петехій збільшується.
геморагічний сидром
симптоми
- Мимовільне поява крововиливів на тілі.
- Геморагічні висипання на тілі, переважно на нижніх кінцівках.
- Кровоточивість слизової порожнини носа і рота.
- Рясні менструальні кровотечі.
- Наявність крові в калі і сечі.
- Тривалі і рясні кровотечі при порізах.
Перераховані вище симптоми часто не викликають побоювань на увазі того, що відсутня больовий синдром і загальний стан в цілому не страждає. Оманливе гарне самопочуття являє собою серйозну небезпеку, так як можливо крововилив в мозок, а так само внутрішні кровотечі.
Висипання на шкірі при аутоімунної тромбоцитопенії
діагностика
Аутоіммунна тромбоцитопенія діагностується на підставі наступних фактів:
- Виявлення антитромбоцитарних антитіл в крові і органах кровотворення.
- Відсутність ознак (як лабораторних, так і морфологічних) спадкових форм тромбоцитопенії.
- Необтяжених анамнез симптомами цього захворювання.
- Глюкокортикостероїдна терапія в достатніх дозах є ефективною.
- Спадковий анамнез не обтяжений.
При будь-якій формі ідіопатичної тромбоцитопенії необхідно виключити симптоматичні форми, які можуть бути пов`язані з системний червоний вовчак, хронічний гепатит, хронічний лімфолейкоз і іншими захворюваннями. Лікування слід починати лише після встановлення точного діагнозу.
лікування
Лікування хвороби Верльгофа починають з преднізолону. Початкова доза - 1 мг / кг на добу. Залежно від тяжкості захворювання доза може бути підвищена в два рази, але не більше. Симптоми починають зникати з перших днів застосування глюкокортикостероїдів. При отриманні задовільного ефекту дозу знижують поступово до повної відміни.
У деяких випадках виникає рецидив, або лікування не дає належного ефекту. В такому випадку показано хірургічне втручання з видаленням селезінки або призначення імунодепресантів.
Видалення селезінки призводить до одужання в 75% випадків. Іноді спостерігається відстрочений ефект операції - нормалізація стану пацієнта протягом наступних шести місяців.
У разі відсутності позитивного ефекту від хірургічного втручання і лікування преднізолоном хворому призначаються цитостатичні імунодепресанти в поєднанні з глюкокортикостероїдами.
Лікувати тромбоцитопенічна пурпура досить складно і вимагає певної послідовності дій:
- Призначення глюкокортикостероїдів.
- Видалення селезінки.
- Застосування імунодепресантів.
Як приклад, призначення імунодепресантів до видалення селезінки нераціонально, так як різко знижує ефективність оперативного втручання.
наслідки
На жаль не можна заздалегідь передбачити ефект від будь-якого з перерахованих вище методів лікування, і тим більше гарантувати нічого не можна. Наслідки можуть бути самими різними, від повного одужання до невтішних прогнозів.
Відео: Тромбоцитопенія? Пурпура? Лікування тромбоцитопенії без гормонів і видалення селезінки (спленектомія).
Особливо слід відзначити небезпека цитостатичних препаратів для людей молодого віку і дітей. Можуть виникнути різні мутації у даної людини або його потомства, безпліддя.
