Тромбоцитопенічна пурпура: фактори ризику, види, розвиток, діагностика, терапія, прогноз
Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до геморагічним діатезу, які йдуть з порушенням тромбоцитарного компонента гемостазу, де кількість кров`яних пластинок падає нижче допустимого рівня (150 х 109/ Л). Подібне явище виникає при обставинах, які сприяють тому, що тромбоцити починають посилено руйнуватися, надмірно споживатися або недостатньо проліферіровать в кістковому мозку.
Найчастіше тромбоцитопенія (ТП) має місце при посиленому руйнуванні клітин, хоча всі ці процеси також не виключаються у одного пацієнта, вони поєднуються між собою, йдуть паралельно і, природно, погіршують ситуацію. Кількість тромбоцитів в таких випадках падає до критичних цифр, що в свою чергу, визначає тяжкість захворювання.
Передумови виникнення тромбоцитопенії
Більшість тромбоцитопеній, як вже доведено, носить придбаний характер, тобто, генетично запрограмовані дефекти не є основою захворювання, хоча поодинокі випадки спадкової патології все ж іноді мають місце:
- Порушення синтезу тромбоцітопоетінов в людському організмі пов`язують зі спадковою тромбоцитопенией;
- Недолік ферментів, які здійснюють гліколіз або цикл Кребса, також належить до генетичних аномалій.
Всі інші стани, що характеризуються зниженням тромбоцитарного ланки, поділяють на імунні і неімунні, які мають свої певні причини.
неімунні тромбоцитопенії
Стартом для виникнення неиммунной тромбоцитопенії є наступні фактори:
- Механічний вплив на тромбоцити, що викликає їх травмування (протезування судин, спленомегалії, гемангіоми гігантських розмірів);
- Пухлини з метастазами в кістковий мозок;
- Порушення кровотворення, що супроводжується млявим розмноженням клітин, що характерно для апластичної анемії, якої часто супроводжує зниження гемоглобіну;
- Вплив радіації або хімічних сполук з пошкодженням мієлопоез;
- Висока потреба в тромбоцитах при нестачі фолієвої кислоти або Vit В12, диссеминированной агрегації тромбоцитів - ДАТ, РДС - респіраторний дистрес-синдром, тромбозах, ДВС-синдром, тривалої терапії малими дозами гепарину).
До Неімунний варіанту ТП віднесена і тромботичних тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), яка має гострий початок і відрізняється злоякісним перебігом. Етіологія цього захворювання до цих пір не ясна, проте те, що воно, як правило, веде до смертельного результату, відомо. Помічено, що ТТП виникає частіше у дорослих в наступних випадках:
- Перенесена бактеріальна або вірусна інфекція;
- щеплення;
- Наявність ВІЛ-інфекції;
- вагітність;
- Застосування пероральних протизаплідних засобів;
- Лікування деякими протипухлинними препаратами;
- колагенози;
- Як спадкова патологія (дуже рідко).
Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура характеризується відкладенням гіалінових тромбоцитарних тромбів, причиною утворення яких стала мимовільна агрегаціятромбоцитів в судинах дрібного калібру, в результаті чого вони закривають посудину. Тромбоцитарний тромби захоплюють весь організм людини і ушкоджують мікросудини багатьох органів, тому ТТП характеризує наявність симптомів:
- Гемолітична анемія;
- лихоманки;
- Неврологічної симптоматики;
- Оострой ниркової недостатності.
Смерть хворого зазвичай настає в результаті відмови нирок працювати (ОПН).
Вироблення антитромбоцитарних антитіл - шлях до імунної тромбоцитопенії
Імунна тромбоцитопенічна пурпура має кілька видів:
- ізоімунна (Аллоіммунние) тромбоцитопенія, що виникає часто при внутрішньоутробному розвитку. Це відбувається, якщо антитромбоцитарні антитіла транспортуються дитині від матері (зниження тромбоцитів спостерігається у малюка і в перший місяць життя), або антитіла проти тромбоцитів з`являються в результаті переливання крові. А з огляду на те, що антитіла тромбоцитів відносяться до неціркулірующіх, вони тут же приклеюються до тромбоцитарним антигенів.
- гетероіммунние (Гаптенового) тромбоцитопенія формується при утворенні антитіл, які виробляються як відповідна реакція на змінену антигенну структуру тромбоцитів (змінюються антигени тромбоцитів і вони стають «чужими» для власної системи імунітету), що іноді трапляється після перенесених респіраторних вірусних захворювань або після прийому деяких медикаментозних засобів. Тромбоцитопенія, пов`язана з вірусами і ліками може спостерігатися до півроку, але якщо за цей проміжок часу вона не зникає, то її перейменовують і вважають вже аутоімунної.
аутоіммунна тромбоцитопенія (АІТП), включає найбільшу кількість форм, до яких віднесена і так звана ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, причина якої невідома. Ідіопатична форма будь-якого походження раніше називалася хворобою Верльгофа, що не стосується до імунної формі. Хворобою Верльгофа тепер називають тільки тромботичну тромбоцитопенічна пурпура, яка також є ідіопатичною, але носить неімунний характер.
Аутоіммунна тромбоцитопенія теж має свій розподіл в залежності від спрямованості антитіл і причини виникнення. Аутоімунний тромбоцітоліз идиопатическим називають тоді, коли причина агресії проти власних клітин не встановлена, симптоматичним, якщо вдається встановити, чому кров`яні пластинки раптом починають руйнуватися. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура часто є супутницею хронічних патологічних станів:
- ВКВ (системний червоний вовчак);
- ревматизму;
- склеродермії;
Геморагічний діатез при АІТП
- хронічних форм лейкозів (Частіше хр. Лимфолейкоза);
- Запальних захворювань печінки і нирок;
При АІТП імунна система раптом починає не дізнаватися своє рідне цілком нормальний у всіх відносинах тромбоцит і, приймаючи його за «чужака», відповідає виробленням на нього антитіл.
Імунна тромбоцитопенічна пурпура зустрічається в будь-якому віці, починаючи з неонатального періоду, тому у дітей вона далеко не рідкість. Вражає хвороба переважно осіб жіночої статі. Перебіг патологічного процесу часто набуває хронічної рецидивирующую форму, особливо це стосується ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура, оскільки існуючі гіпотези її виникнення так і не пояснюють справжню причину появи хвороби.
розвиток пурпура
Розвиток тромбоцитопенічна пурпура багато в чому залежить від тромбоцітоліза (загибелі клітин при впливі антитіл). В кістковому мозку починають активно продукуватися мегакаріоцити, які швидко витрачаються і збільшують кількість тромбоцитів, що надходять у кров`яне русло, де кров`яні пластинки гинуть протягом короткого часу. Замість належної їм тижні життя, вони існують кілька годин, змушуючи тим самим кістковий мозок інтенсивно працювати і поповнювати втрати. Такі тромбоцитопенії називаються гіперрегенераторним, які переважно зустрічаються у дітей і складають більшу частину клінічних форм в педіатрії. Але буває, що антитіла, крім тромбоцитів, спрямовуються і на мегакаріоцити, що спустошує паросток і не дає можливості кров`яним пластинках утворитися. Це так звана гіпорегенераторная тромбоцитопенія, яка не обов`язково буде імунної.
Велика роль в патогенезі ТП відводиться і функціональним особливостям тромбоцитів, їх участі в гемостазі і харчуванні судинної стінки, а також адгезивної-агрегаційної здатності, адже вони вміють приклеюватися один до одного і до пошкодженого ендотелію з утворенням тромбоцитарной пробки.
Можна зробити висновок, що головним моментом, що запускає кровоточивість, є тромбоцитопенія. Коли судинні стінки перестають отримувати тромбоцитарную підгодівлю, настає їх дистрофія, яка не може перешкоджати проходженню через судини еритроцитів. Найменша травма в подібних випадках може викликати тривале кровотеча.
діагностика
Запідозрити такий діагноз як тромбоцитопенічна пурпура можна, якщо присутні часті носові кровотечі і геморагічна петехіально- плямистий висип, яка від алергічної відрізняється тим, що не зникає при натисканні. Знижений кількість тромбоцитів в аналізі крові підтверджує діагноз ТП.
При діагностиці ТП в гемостазиограмме можна отримати збільшення часу кровотечі по Дьюка до 30 хвилин і більше і зменшення (менше 60%) ретракции кров`яного згустку, тоді як згортання по Лі Уайту буде залишатися нормальною. Тромбоцитопенічна пурпура диференціюють зі спадковою тромбоцитопатією (тромбоцитопенією) за допомогою сімейного анамнезу. Для спадкової тромбоцитопатії характерно скорочення життя кров`яних пластинок за рахунок неповноцінності мембран або недолік ферментів в самих клітинах.
Геморагічний висип - значить, пурпура
Для тромбоцитопенічна пурпура характерно поява петехиально-плямистого типу кровоточивості. А в разі великих травм можуть спостерігатися екхіматози. Таким чином, симптоми тромбоцитопенічна пурпура можна представити в наступному вигляді:
- Крововиливи, що з`явилися в місцях ін`єкцій;
- Виражені кровотечі з слизових оболонок (ротова порожнина, мигдалики, глотка);
- Інфекція за один-два тижні до появи висипу;
- Нормальна температура тіла навіть у дітей і, лише за рідкісним винятком, вона може піднятися до субфебрильної;
- Поодинокі або множинні спонтанні крововиливи (іноді після незначного травмування);
- Асиметричне ураження шкіри, петехії та «Синці» різних розмірів;
- Крововиливи різного кольору: від пурпурової (яскраво-червона) до синьо-зеленого і жовтого;
- Синці розсмоктуються до 3 тижнів;
- Невідповідність травми і крововиливу;
- Поява крововиливів в нічний період (під час сну);
- Поява геморагічної висипки на ногах, руках і тулуб;
- Кровотечі з носа, ясен і в природні порожнини;
- Шлунково-кишкові кровотечі (чорне забарвлення стільця або домішка червоної крові);
- Кривава блювота, яка носить вторинний характер, так як виникає в результаті заковтування крові з носа;
- Анемія, що формується на грунті постійної втрати крові;
- можливі крововиливи в головний мозок, що є досить небезпечним симптомом.
Крім цього в медичній практиці були описані кровотечі з вух, кровохаркання і крововилив в склоподібне тіло очі, яке призвело до повної сліпоти.
Прояви тромбоцитопенічна пурпура
Тромбоцитопенічна пурпура люди часто плутають з пурпурою Шенлейна-Геноха, для якої характерний васкулітно-пурпурний тип висипу, тому хворобу називають геморагічний васкуліт. З пантелику збиває те, що висип схожа на петехиально-плямисту при ТП. Хвороба Шенлейна-Геноха можна описати таким чином:
- Яскраво-червона папульозний висип, тьмяніють з часом і залишає синюваті пігментні плями;
- Відчуття сверблячки перед висипанням;
- Нерідко піднімається температура тіла;
- Висипання розташовуються симетрично на ногах і руках;
- Поразка судин нирок (мікро- і макрогематурія).
Висип у разі геморагічного васкуліту дуже нагадує алергічну, однак при натисканні вона не зникає. Хвороба Шенлейна-Геноха має хронічний перебіг, де, крім шкіри, можуть дивуватися суглоби, шлунково-кишковий тракт, слизові, тому виділяють 4 форми цього захворювання:
- шкірну:
- абдоминальную;
- суглобову;
- Змішану.
Як лікувати тромбоцитопенічна пурпура?
Запідозривши тромбоцитопенічна пурпура, хворого слід госпіталізувати, адже строгий постільний режим з подібним захворюванням обов`язковий до того, поки тромбоцити не відновляться до мінімального фізіологічного рівня.
Якщо є кровотеча, насамперед застосовуються місцеві ( -амінокапронова кислота, гемостатична губка, тромбін, адроксон) і загальні (аскорутин і кальцій хлористий для внутрішньовенного введення) кровоспинні засоби. На першому етапі лікувальних заходів включають кортикостероидную терапію, яка триває до 3-х місяців.
Лікуванням тромбоцитопенічна пурпура шляхом переливання тромбомасси захоплюються не дуже, з огляду на те, що тромбоцити донора повинні ще прижитися у реципієнта, а не імунізувати його ще більше (показаний індивідуальний підбір), тому при глибокої анемії, що виникла на тлі крововтрати, перевагу віддають відмитим еритроцитів.
Спленектомія (радикальний метод) проводиться на другому етапі лікування у випадках наполегливих кровотеч, асептичного запалення або загрози розриву селезінки. Однак якщо видалення селезінки також не дає ефекту, то лікування продовжують малими дозами кортикостероїдів. Вони хоч і не відновлять число тромбоцитів, але, по крайней мере, зменшать небезпека крововиливу в головний мозок.
Таким хворим абсолютно протипоказані барбітурати, кофеїн, аспірин та інші лікарські препарати, що сприяють зниженню тромбоцитарного компонента в крові, тому пацієнт строго попереджається про це.
Після проходження курсу лікування та виписки з лікарні, пацієнт ставиться на диспансерний облік в поліклініці за місцем проживання для подальшого спостереження. Обов`язковою в такому випадку є санація усіх осередків хронічної інфекції, а порожнини рота - особливо. Також проводиться дегельмінтизація.
З огляду на те, що тромбоцитопенічна пурпура не є рідкістю у дітей, частина відповідальності за подальший перебіг хвороби покладається на батьків. З ними проводиться бесіда про те, що може спровокувати рецидив захворювання (ГРВІ, загострення вогнищевих інфекцій). Крім того, батьки повинні знати, як поступово вводити загартовування, лікувальну фізкультуру і вести харчовий щоденник (усунення аллергогенних продуктів). Щоб уберегти дитину від травм, він на цей період звільняється від занять в школі, йому показана навчання в домашніх умовах.
На диспансерному обліку по одужанню людина знаходиться не менше 2-х років. Прогноз захворювання, якщо це не тромботичних тромбоцитопенічна пурпура, як правило, сприятливий.
