Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенічна пурпура відноситься лікарями-клініцистами до групи діатезу з геморагічним синдромом. Назва хвороби передбачає наявність зниженого кількості тромбоцитів (тромбоцитопенії) у поєднанні з дрібними капілярними крововиливами на шкірі, всередині шкірних шарів або в слизових оболонках. Хворобою Верльгофа називають тільки одну з різновидів патології - идиопатическую.

У Міжнародній статистичній класифікації МКБ-10 захворювання можна знайти в класі «Хвороб крові й імунних патологій» в підгрупі «геморагічні стани» з кодом D69. Не можна плутати з тромботической тромбоцитопенической пурпурой, яка теж виражається крововиливами, але викликана порушеною мікроциркуляцією і множинними тромбозами. Інша назва - хвороба Мошковича. Кодується D69.4 в групі «інших» тромбоцитопеній.

Деякі вчені наполягають на ставленні до пурпурі як найбільш загальному комплексу симптомів різних захворювань, що проявляються схильністю до кровоточивості, зміною рівня тромбоцитів. Її навіть називають первинної і вторинної, якщо доведено зв`язок з іншою патологією.

Можна виявити тромбоцитопенічна пурпура як у дітей, так і у дорослих людей. Початок хвороби частіше доводиться на дошкільний вік. У підлітковому і дорослому періоді більш схильні до дівчини і жінки (в 2-3 рази хворіють частіше за чоловіків).

причини хвороби

Спори з причин захворювання тривають досі. Вивчено і зіставлено безліч факторів, здатних стати пусковим механізмом руйнування тромбоцитів. Встановлено, що в 45% випадків захворювання носить ідіопатичний характер, тобто причини невідомі.

Чи не спростовується роль:

• спадкової схильності;
• сильного переохолодження або обмороження;
• перенесеного стресу;
• фізичних травм;
• підвищеного ультрафіолетового облечения;
• радіації;
• негативної реакції на вакцину або гаммаглобулин;
• прийому медикаментів (барбітуратів, ліків з саліцилової кислоти, антибактеріальних засобів, препаратів на основі естрогенів, миш`яку, солей ртуті).

Поєднання цих факторів стає найбільш небезпечним. Найбільше число прихильників в науковому світі мають імунна і вірусна теорії. Вони точніше всіх відображають досягнуті успіхи в діагностиці.

При розслідуванні випадків негативної реакції на щеплення доводиться відрізняти пурпуру від алергії

Згідно імунної гіпотезі, в організмі хворої людини з`являються антитіла до власних тромбоцитам, тому механізм ураження називають аутоімунним. Клітини імунітету, які зобов`язані захищати людину від чужорідних агентів, втрачають «пам`ять», перестають відрізняти свої і чужі освіти і «обрушують» всю силу на тромбоцити крові.

Близько 40% випадків захворювання мають зв`язок з перенесеною раніше інфекцією (за 2-3 тижні до висипань на шкірі). Більше половини з них пов`язані з вірусами. Це і послужило обгрунтуванням вірусної теорії. Доведено роль вірусів:

• вітряної віспи,
• інфекційного мононуклеозу,
• епідемічного паротиту,
• коклюшу,
• кору,
• багряниці,
• грипу і аденовірусної інфекції.

Бактеріальна природа хвороби зустрічається вкрай рідко. Як вторинна захворювання тромбоцитопенічна пурпура ускладнює перебіг:

• септичного ендокардиту,
• малярії,
• черевного тифу,
• лейшманіозів.

Крім основних механізмів ураження, мають значення:

• стан селезінки, її «готовність» руйнувати підвищену кількість тромбоцитів;
• порушення розвитку кінцевих форм тромбоцитів з мегакаріоцітарном клітин (ускладнюється процес «отшнуровиванія» пластинок) при апластичної і В₁₂-дефіцитної анемії, лейкозі, ретікулезах, метастатичному ураженні кісткового мозку злоякісними пухлинами;
• уповільнення синтезу серотоніну і тромбопластина (впливають на подовження часу кровотечі, процеси тромбоутворення).

Чим відрізняється механізм розвитку тромботической пурпура?

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура зустрічається рідко, тільки в середньому і літньому віці (після 40 років), у жінок в 10 разів частіше. Хвороба відрізняється важким агресивним перебігом. Тромби утворюються в артеріальному кінці капілярів, що викликає ішемію життєво важливих органів: головного мозку, легенів, серця, нирок.

Причини зрозумілі. Встановлено зв`язок з дефіцитом необхідного інгібітора - фактора, що викликає агрегацію тромбоцитів. Це викликає підвищене тромбоутворення.

Обов`язково виникають гемолітична анемія з руйнуванням еритроцитів і тромбоцитопенія в зв`язку з підвищеною витратою тромбоцитів.

Класифікація та клінічні форми хвороби

Класифікація тромбоцитопенічна пурпура заснована на причинах захворювання, клінічному перебігу.

Залежно від причин виділяють:

• идиопатическую форму - неясну;
• ізоімунному - пов`язана з повторними переливання крові або тромбоцитарної маси;
• трансіммунную - спостерігається у новонароджених у відповідь на проходження через плацентарний бар`єр антитіл материнського організму;
• гетероіммунние - тромбоцитарний антигени пошкоджуються чужорідними агентами лікарських препаратів, вірусів;
• аутоіммунну - як наслідок різних аутоімунних захворювань (гемолітична анемія, системного червоного вовчака), значення надається первинному ураженню селезінки і вилочкової залози;
• симптоматичну - не пов`язану з будь-якими порушеннями імунітету.

Детальніше дізнатися про ідіопатичною формі тромбоцитопенічна пурпура можна в цій статті.

Трансіммунная форма викликана порушенням структури плаценти, її прохідністю для антитіл хворої матері до плоду

Залежно від клініки прийнято розрізняти форми перебігу:

1. гостру - Більш характерна для дітей, протікає до півроку, потім настає нормалізація рівня тромбоцитів і повне одужання;
2. рецидивирующую - Супроводжується періодами поліпшення (ремісії) і загострення, цикли повторюються, підрозділяється на часті, рідкісні рецидиви і безперервно рецидивуючу форму;
3. хронічну - Триває більше півроку, частіше вражає дорослих.

Клінічні прояви

Симптоми тромбоцитопенічна пурпура проявляються при зниженні рівня тромбоцитів до 50 х 109 / л і нижче. Фактор, який спровокував захворювання, повинен подіяти за 2-3 тижні до цього терміну. Висипання виявляються на шкірі і слизових на різній глибині. Вони болючі, відрізняються за розміром. По виду можуть бути:

• одиничними дрібними крапками (петехії);
• збиратися в групи і «складатися» в смужки (вібекс);
• мати множинний характер і утворювати великі плями, що поєднують і петехії, і смужки довжиною до 10 мм.

Колір висипу відповідає назві захворювання - пурпурний. Спочатку мався на увазі відтінок бордового з синявою (так називалися найдорожчі тканини, забарвлюється спеціальним барвником з молюсків). Надалі стали включати всі відтінки червоного. «Відцвітають» синці мають жовто-зелений колір, тому загальний фон висипань досить яскравий.

розрізняють:

• суху висип;
• вологу, поєднується з кровотечами в нічний час.

При цьому наявність кровоточивості не пов`язане з травматичним або механічним впливом.

Локалізація - частіше на тулубі спереду, руках і ногах, рідше на обличчі і шиї. Одночасно виявляються на видимих слизових оболонках:

• навколо піднебінних мигдалин і на них;
• по м`якому і твердому піднебінні склепіння;
• на кон`юнктиві і в сітківці очей (симптом «кривавих сліз»).

У недоступних огляду місцях без спеціальних апаратів:

• в області барабанної перетинки;
• на серозної оболонці мозку;
• в різних органах;
• всередині жирової тканини.

Кровотечі як ознака хвороби можливі різної форми і інтенсивності:

• носові;
• кровоточивість з ясен;
• з лунки видаленого зуба;
• після тонзилектомії (оперативного видалення піднебінних мигдалин);
• з кашлем у вигляді кровохаркання;
• як домішка до блювотних мас або сечі;
• в випорожненнях;
• з матки при тривалих і рясних менструаціях у дівчат і жінок.

Зазвичай вони поєднуються і виникають на тлі або після шкірних проявів.

Кровотеча з лунки зуба тривалий час не зупиняється, доводиться застосовувати гемостатичну губку і повторно тампонувати ясна

Крововиливи у внутрішні органи носять болісний характер, симулюють різну екстрену патологію. Наприклад, при овуляторних кровотечах у жінок кров потрапляє в черевну порожнину і виникає картина позаматкової вагітності.

Температура не підвищується.

У деяких пацієнтів виникає тахікардія.

При огляді виявляється невелике збільшення селезінки.

У дітей при гострій формі виявляється збільшення лімфовузлів, має місце їх болючість, припухлість.

особливості перебігу

Хвороба протікає по-різному, в залежності від основного провокуючого фактора:

• при реакції на ліки - одужання відбувається спонтанно через один тиждень або 3 місяці;
• після радіаційного опромінення - відрізняється важким станом хворого, поширеним діатезом, кровотечею і поразкою кісткового мозку до повного апластичної стану (нездатності синтезувати клітини крові);
• в дитячому віці (інфантильна форма) особливо до двох років - починається раптово, протікає важко, може перейти в хронічну течію, при цьому тромбоцити «падають» до 20 х 10⁹/ Л і нижче.

Захворювання проходить три фази або стадії перебігу:

• геморагічний криз - в клініці яскраво виражена вся симптоматика, знижена кількість тромбоцитів;
• клінічна ремісія - симптоми зникають, але зберігаються характерні зміни на рівні лабораторних показників;
• клініко-гематологічна ремісія - нормалізуються показники крові, відсутні будь-які інші ознаки.

Висипання різного терміну (свіжі і «відцвітають») на обличчі і кон`юнктиві очі зустрічаються рідше, ніж на тілі

Клінічна картина тромботической тромбоцитопенічна пурпура

Тромботичних тромбоцитопенічна пурпура відрізняється по клініці і течією. Основні прояви важчі. На тлі геморагічної мелкоточечной висипу у хворого є:

• виражена лихоманка;
• судоми, порушення чутливості і інші неврологічні ознаки за рахунок ішемії головного мозку;
• можливий швидкий розвиток мозкової коми, якщо ішемія торкнулася стволовую частина;
• виражені аритмії, тахікардія;
• гемолітична жовтяниця шкіри і склер;
• при ішемії ниркової тканини в сечі з`являється білок і еритроцити;
• болю в животі виникають в разі тромбозу мезентеріальних артерій;
• суглобові болі за рахунок крововиливів всередину суглобової сумки.

Діагноз ставиться при зіставленні симптоматики з даними лабораторних досліджень.

Способи діагностики тромбоцитопенічна пурпура

Для правильного діагнозу лікаря необхідно враховувати симптоми і чинники в комплексі. При расспросе дорослого пацієнта або батьків малюка звертається увага на:

• зв`язок з факторами-провокаторами хвороби, час, що минув після їх дії;
• наявність подібних ознак у родичів;
• залежність крововиливів від сили травматичної дії;
• всі можливі ознаки кровотечі з різних органів.

Остаточний діагноз ставиться фахівцем-гематологом після перевірки і уточнення лабораторним методом змін в показниках крові. Найбільш типові:

• падіння рівня тромбоцитів до одиничних при збереженні нормального або підвищеного рівня клітин-попередників (мегакаріоцитів);
• збережені тромбоцити збільшені в розмірах і мають зернистість;
• знижений гемоглобін і кількість еритроцитів (ознаки анемії) при рясних або повторюваних кровотечах;
• збільшення часу кровотечі понад 30 хв;
• наявність в крові антитромбоцитарних антитіл;
• зміна ретракции кров`яного згустку (відділення сироватки від згустку) аж до повної відсутності.

У спеціалізованих відділеннях обов`язково проводять стернальную пункцію для забору аналізу кісткового мозку. У клітинному складі виявляється дуже мало «готових» тромбоцитів, але значна кількість мегакаріоцитів. Співвідношення жирового і кроветворного мозку не порушено.

Диференціальну діагностику проводять із вторинною пурпурой, яка супроводжує:

• системний червоний вовчак,
• лейкозам,
• тромбоцитопатій,
• злоякісних утворень з метастазами в кістковий мозок,
• гемофілії,
• геморагічного васкуліту,
• фібріногенеміям,
• маткових кровотеч.

Відмінними ознаками тромботической пурпура, крім зниження тромбоцитів, є:

• лейкоцитоз, ретикулоцитоз, зміна форми еритроцитів (фрагментація);
• змінені біохімічні тести (зростання рівня сечовини, креатиніну, білірубіну, лактатдегідрогенази, продуктів розпаду фібриногену);
• в кістковому мозку кількість мегакаріоцитів, навпаки, знижено, відзначається розростання клітин еритроцитарного паростка.

Фрагментація еритроцитів видно при мікроскопії мазка крові

лікування

Якщо тромбоцитопенічна пурпура протікає ізольовано, без виражених кровотеч, і з усіх лабораторних показників спостерігається помірне зниження тромбоцитів при їх рівні більше 50 х 10⁹/ Л), лікування не проводиться.

При зниженні тромбоцитів нижче 30 х 10⁹/ Л показано стаціонарне лікування в спеціалізованому гематологічному відділенні.

Застосовувані методи враховують всі знання про патогенез захворювання:

• плазмаферез - для очищення крові від зайвих антитіл;
• попередження насильства терапія - дозволяє затримати аутоімунний процес;
• гіперімунні глобуліни - впливають на тяжкість імунної реакції;
• при зовнішніх кровотечах - використовують гемостатичну губку, при внутрішніх - вводяться кровоспинні засоби;
• велика крововтрата і виражена анемія вимагають переливання відмитих еритроцитів і плазми, тромбоцитарної масу не використовують;
• у важких випадках для припинення підвищеного знищення тромбоцитів проводять видалення селезінки;
• імунодепресанти (цитостатики) призначаються для придушення надмірної аутоімунної реакції.

У лікуванні тромботической пурпура, на відміну від тромбоцитопенической, використовуються:

• препарати-антиагреганти тромбоцитів (Дипіридамол), хоча вважається, що їх ефективність є сумнівною;
• ліки, що покращують циркуляцію крові в капілярному руслі (Трентал).

Які можливі ускладнення?

Найважчим ускладненням вважається інсульт, крововилив у головний мозок. Він виникає раптово, супроводжується порушенням свідомості, головним болем, блювотою, судомами і неврологічними порушеннями в залежності від локалізації гематоми.

При масивних кровотечах може утворитися постгеморрагическая анемія (недокрів`я), а при хронічній формі - залізодефіцитна анемія.

У маленьких дітей до висипань у роті швидко приєднується інфекція і починається запалення у вигляді стоматиту, гінгівіту.

Прогноз і профілактика

Летальний результат при тромбоцитопенічна пурпура - рідкісне явище, а при тромботичної варіанті визначається розміром і порушенням харчування головного мозку, серця та інших органів.

Повне одужання спостерігається в 75% випадків у дорослих пацієнтів, у 90% - у дітей. Серйозні побоювання виникають тільки в гострому періоді.

Похідні Аспірину входять до складу всіх «шипучих» таблеток від головного болю

Для профілактики загострень і повторних захворювань необхідно:

• виключити з раціону продукти, що володіють підвищеними алергенними властивостями (гострі приправи, смажені страви, алкоголь);
• не брати препарати, що впливають на зниження склеювання тромбоцитів (снодійні, Аспірин, Ібупрофен, Індометацин, протигрипозні засоби з кофеїном);
• утриматися від перебування на сонці, дії ультрафіолету, УВЧ-процедур в разі необхідного лікування;
• обмежити вакцинацію дітей, що перехворіли;
• не використовувати антигрипозну вакцину для дорослих пацієнтів;
• утримуватися від контакту з інфекційними хворими.

Хоча захворювання недостатньо вивчено, лікарі пропонують розумні заходи лікування і попередження хвороби. До них слід прислухатися і не затримувати виявлення патології в разі виявлення незрозумілих кровотеч або висипки.